宁夏医科大学总医院神经外科创建于1975年,30多年来,在以宋家仁、朱国玲、夏玉成、孙涛、李国放、李宗正教授等为代表的几代神外人的努力下,已经发展成为学科特色显著、专业人才荟萃、诊疗设备先进、整体实力雄厚、医疗水平在本地区一直保持领先的专科科室,成为宁夏回族自治区神经外科医疗、教学和科研的重要基地。所有这一切,都源于宁医附院神经外科人开创事业时含辛茹苦的努力、成就事业时孜孜不倦的奋斗、发展事业时图强励志的执著。神经外科的昨天与起飞宁夏医科大学总医院自60年代开始筹建神经外科。1963年宋家仁医师赴北京宣武医院进修神经外科专业,结束了宁夏无神经外科专业人员的历史。 1964-1974年间宋家仁医师在全区首先开展了颅脑损伤的手术治疗以及脑血管造影术。1975年神经外科的前身--大外科神经外科专业组成立,当时设立床位7张。从此以后,宋家仁医师、朱国玲医师、张银福医师等人在宁夏开始了神经外科疾病的诊断与治疗工作。1975年朱国玲医师首次开展了脑室Conray造影术。70年代末,宋家仁医师、朱国玲医师在区内成功进行脑包虫囊肿摘除手术和垂体腺瘤、凸面脑膜瘤、脑胶质瘤切除术。80年代初,朱国玲医师、夏玉成医师、李国放医师在区内首次成功切除桥脑小脑角听神经瘤、高颈段椎管内肿瘤。1984年医院成立神经科,设立床位32张。1985年挂靠北京天坛医院培养硕士研究生,孙涛医师成为第一位神经外科硕士研究生。1986年宁医附院神经科被卫生部评为“全国卫生先进集体”。1986年朱国玲教授参与完成了“中国农村及少数民族地区颅脑损伤的流行病学调查研究”课题,获得卫生部科技成果乙级奖。1986年宋家仁教授和朱国玲教授完成了“宁夏吴忠农村回族神经系统疾病流行病学调查研究”的课题获得自治区科技进步二等奖。1986年李国放医师、朱国玲医师首次成功切除颅内动静脉畸形,李国放医师还首次开展了股动脉插管全脑血管造影检查,均属全区领先水平。1987年5月医院正式成立神经外科病房,朱国玲任科室主任,冯竹云任科室护士长,田可任科室副护士长,设立床位32张,医护人员共有23人,其中高级职称3人。科室购置了神经外科专用手术显微镜、开颅电钻、双极电凝等设备,开展了包括癫痫、三叉神经痛、面肌抽搐等在内的功能神经外科手术,颅内脑包虫囊肿、脑囊虫、垂体腺瘤、凸面脑膜瘤、脑胶质瘤、颅咽管瘤的切除手术,诊断治疗水平区内领先。80年代中期在北京天坛医院王忠诚教授的帮助下,开展了颅内动脉瘤的夹闭术,至今已经完成超过300例。李国放医师首次对脑积水患者实施了脑室-腹腔及脑室-矢状窦分流术,至今完成近300例。1989年孙涛教授主持研究的“小脑表面刺激癫痫模型痫样放电影响推理的实验”课题获得北京市卫生局科技成果乙级奖。1989年在北京天坛医院吴中学教授的协助下,在区内首次开展了颅内动脉瘤的血管内放射介入治疗。1990年李宗正医师、朱国玲医师首次为小脑萎缩共济失调的患者实施了枕动脉小脑移植手术,同年7月,李国放任科室副主任。1991年胡国庆首次开展了立体定向功能神经外科的治疗。1992年首次成功开展了经口-鼻-蝶入路切除颅内垂体腺瘤的手术。同年6月神经外科被批准为神经病学硕士学位授予点。1993年孙涛教授在区内首次完成的三叉神经痛及面肌抽搐微血管减压术获得自治区科技成果二等奖。1996年刘吉庆医师、孙涛教授首次进行了“自体骨深低温冷冻后再植的研究”,获得自治区科技成果三等奖。1998年神经外科被授予“全国青年文明号”。1999年孙涛教授、田继辉医师开展了“颅底肿瘤手术的各种入路选择研究”,获得自治区科技成果三等奖;田继辉医师研究的“经颅至眶部手术入路相关显微解剖学研究”课题获得自治区科技成果二等奖。2001年夏鹤春医师开展了“侵袭性垂体腺瘤相关性研究”课题获得自治区科技成果二等奖。如今的神经外科能够不断前进并取得可喜的成就,离不开这些前辈们对神经外科事业的执著追求,离不开这些前辈们对科室建设发展的无私奉献。神经外科的今天与发展经过30多年的发展建设,宁夏医科大学总医院神经外科已经成为宁夏乃至周边陕西、甘肃、内蒙地区各种疑难重症神经外科疾病的诊治中心,具备显微神经外科、介入神经外科、内镜神经外科和立体定向功能神经外科技术和装备。在学科带头人孙涛教授和科主任李宗正教授的带领下,强化微创理念,依托先进设备以及显微技术,提高了手术的治疗效果,降低了手术的残疾率和死亡率,改善了重症患者的预后与功能,也进一步加强了科室在西北地区影响力。目前全科多人曾在美、日、意等国留学和国内北京天坛、西安唐都等知名医院进修。现有床位120张,神外ICU病床6张,年收治病人近2300人次,年手术量约1200多人次。开展的手术有:各种部位的脑肿瘤、脊髓肿瘤手术;脑血管病的开颅手术和介入栓塞手术;经脑室镜行脑室内肿瘤手术;经内窥镜行垂体瘤手术;功能神经外科手术;各种类型的颅脑外伤手术等。2003年在本地区率先开展并报道了颅脑血管性疾病的诊断与治疗,现已完成动脉瘤手术500余例,其中介入栓塞治疗超过200例,效果优良,技术水平在西北地区处于领先。科室在重视临床的同时,也重视科研与人才梯队的培养,近5年来,先后主持承担包括国家“973”前期专项研究、“863”课题、国家自然科学基金在内的国家级和省部级科研项目28项,获得国家和地方财政投入约100万元。14次获得自治区级科研成果一、二、三等奖。SCI收录的科研论文10篇。在国内外学术期刊发表论文共计300余篇,主编或合著出版专业书籍7本。科室内一部分医师先后考取博士、硕士研究生。至此,科室青年医师绝大部分具备硕士以上学历。科室还为全区培养了大批神经外科专业人才,举办国家级会议1次,各种专业学习班10余次。回顾历史,展望未来,宁夏医科大学总医院神经外科将继续立足西北,紧跟时代步伐,在科室现有基础上,及时引进先进诊疗技术,不断提高教学科研医疗水平,依托医院大发展的良好契机为宁夏医疗卫生服务尽心尽责,为神经外科事业蓬勃发展鞠躬尽瘁!
2011年,是宁医大总医院春华秋实盘点收获的一年。检验医学有了我区第一张国际通行证,成功举办了全国高端学者云集的“2011贺兰山生命与和谐论坛”和全国卫生系统第七届“走向人文管理高层论坛”。近日,这座七十多年的医院作为我区医界标杆又传喜讯,继该院重症医学科(ICU)成功取得2010年国家临床重点专科建设项目后,心血管内科、心脏大血管外科和神经外科3个项目又被正式列入2011年国家临床重点专科建设项目。4个项目共获得了国家卫生部、财政部建设专项拨款2000万。这一重大成果,预示着这些专科已进入国家先进行列。国家临床重点专科是卫生部根据我国医疗卫生发展需求,组织专家评估产生,具有医疗能力强、医疗质量高、管理规范等特点的医疗专科,在临床医疗服务体系中居于技术核心地位,也是国家医疗质量管理、人才培养和技术推广的基地。首届国家临床重点专科评估试点于去年初启动,参评单位全部为三级医院。神经外科已经发展成为学科特色显著、专业人才荟萃、诊疗设备先进、整体实力雄厚、医疗水平在本地区一直保持领先的专科科室,成为宁夏神经外科医疗、教学和科研的重要基地。其科研平台为“宁夏颅脑疾病实验室”,2007年被自治区确定为自治区级重点实验室,2010年被科技部批准成为“省部共建国家重点实验室培育基地”,成为自治区医疗卫生领域第一家国字号重点实验室。
椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系,一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见,其次是硬脊膜外肿瘤,最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9%~18%,髓外硬膜内肿瘤占55%左右,硬膜外肿瘤占25%左右,哑铃形椎管内肿瘤约占8.5%。椎管内肿瘤按照组织学来源可分为神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤、血管瘤、室管膜瘤等,其中纤维瘤和鞘瘤占40%~55%,脊膜瘤约占25%~30%,胶质瘤、血管瘤、室管膜瘤等约占10%,可见于颈、胸、腰、骶等各部位。椎管内肿瘤有效的治疗手段是手术切除。手术目标是完全切除肿瘤,改善神经功能,阻止神经功能恶化,提高运动和感觉功能。早期明确诊断,尽早手术切除,及时解除脊髓压迫,术中尽可能减少脊髓继发性损伤是提高治愈率的关键。椎管内肿瘤情况复杂,选择何种入路是治疗关键问题。随着MRI成像技术的应用、脊柱脊髓显微手术技术的发展和科技发展带来的仪器设备更新换代,椎管内肿瘤手术方式逐渐发生了变化,不仅表现为对传统手术方式的革新,而且出现了微创脊柱脊髓外科手术。国际微创脊柱外科是由神经外科和骨科共同发展起来的。目前在许多发达国家和地区如欧洲、美国、日本、韩国、台湾等,由于颈椎病、颅颈交界疾病和脊髓疾病的高风险特点,神经外科医师采用微创外科理念、手术中神经和脊髓的保护策略以及显微镜技术在微创脊柱外科发展过程中发挥主导作用。 许多微创手术器械多数出自于神经外科医生的设计,如世界上第一枚人工椎间盘并成功应用于颈椎病的是由美国西雅图神经外科Vincent Bryan医师于1990年设计,并命名为Bryan颈椎人工椎间盘,一直沿用到现在。在脊柱脊髓外科领域,除采用内镜下切除突出椎间盘和血管内介入技术治疗椎管内血管畸形外,微创技术还包括经皮穿刺椎体硬化成形术和脊柱后凸成形术、脊髓镜和脊柱镜、立体定向脊柱外科(含导航技术)和立体定向放射外科等。 微创脊柱外科技术脱胎于传统的脊柱外科,但并非完全替代传统脊柱外科的技术,传统脊柱外科的一般处理原则和操作技术仍然运用于微创脊柱外科技术的实践。开展微创技术,首先要正确理解微创技术的本意。小切口操作不等于微创技术。单纯缩小切口,暴露不充分,增加拉钩力度,操作难以得心应手,止血难以完善,组织损伤增大,粗暴强行置入固定物并不意味着操作微创化,且与微创技术的本意相违背,盲目追求微小切口并非微创技术。虽有高精仪器的配置,微小切口可以达到最小损伤,但盲目追求微小,使得解剖不清楚,操作过粗暴,步骤不到位,易误伤重要器官,盲目追求微小,人为造成操作难度过大,延长手术时间,甚至中途转为传统手术,反而成为有创或巨创手术,达不到微创目的,破坏内环境稳定不是微创技术创伤对人体是一种恶性刺激。创伤可以引起全身性反应,强烈的创伤反应可出现严重并发症,甚至危及生命。为了达到微创的目的,过多损伤正常组织,延长手术操作时间,扰乱机体内环境的稳定性,引发其它严重并发症,达不到有效治疗。这种手术操作绝不是微创技术,脱离影像仪器监视,只凭手感和经验操作,不属微创技术。由于设备条件不具备,或因惧怕X线辐射损害,手术医生只凭丰富的临床经验和手感,盲目和随意的操作虽然完成了手术,组织损伤也微小,但是手术操作的准确性缺乏客观的检测,失去了微创技术的意义。开展微创脊柱外科技术必须冲破传统观念的束缚,熟悉局部与整体的解剖结构,掌握现代高精仪器的性能和使用方法,继承传统手术的操作经验,树立高度负责的职业道德,执行严谨、科学、细致的研究作风,具备吃苦耐劳和自我奉献的工作精神。 脊柱显微外科技术。运用手术显微镜或高倍放大镜,放大手术视野进行手术操作,通过尽可能小的皮肤切口施行“钥匙孔手术”,使脊柱外科手术以最小的医源性损伤实施最有效的治疗。手术显微镜的应用,使得术者可清楚地看见裸眼所看不清的细小结构,如蛛网膜与肿瘤、神经根与肿瘤、肿瘤与颈脊髓的界线,特别是供应或引流肿瘤血运的小血管。在手术显微镜的帮助下,不同的脊柱脊髓手术入路均可实现显微手术操作,具有精确、解剖层次分明,分辨率高、误伤小等优点。但具有手术视野小,手术时间长,要求手术入路定位精确及熟练的显微外科技术等特点。
对于经颞叶外侧入路处理颞叶癫痫,经典的前颞叶切除术需要切除大块的颞叶皮质,非优势侧从颞尖向后6cm,优势侧从颞尖向后4.5cm,但是大多数的颞叶癫痫是由颞叶内侧结构引起的,所以经典的前颞叶切除术已经让位于选择性海马杏仁核切除术。目前的研究表明:海马硬化是导致颞叶内侧癫痫的主要因素。术中深部电极监测表明,在颞叶内侧癫痫患者中,颞叶内侧结构癫痫样放电更为密集,手术切除海马与杏仁核,颞叶内侧癫痫可以得到满意的控制效果。但是,术中如何确定这些结构对神经外科医师来说仍是一个挑战。RhotonAL从手术的立场指出,对于颞叶内侧手术,手术医师建立以下观念非常必要:1、钩回的内容和手术切除的范围;2、海马和钩回的关系;3、钩回和侧脑室颞角之间的关系;4、钩回、海马和颞叶杏仁核三者之间的关系;5、钩回与颈内动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、大脑中动脉、Rosenthal基底静脉之间的关系:6、颞角中的脉络膜裂在颞叶手术中的作用;7、杏仁核手术切除的范围。由于位置深在,解剖关系复杂,只有熟悉颞叶内侧区重要的神经结构关系及到达此区手术入路所遇到的神经和血管,才能选择一个合适的手术入路处理此部位的病变,提高手术成功率,减少手术并发症。选择性海马杏仁核切除术历史 选择性海马杏仁核切除术的开展和手术方式的演变与人们对颞叶癫痫的认识水平、筛选能力及对致痫灶的定位能力密切相关。18世纪末,Hughlings通过临床病理对照分析开始认识到精神运动性癫痫发作与颞叶内侧结构病变相关。20世纪初,癫痫的外科治疗伴随着神经外科手术的开展而诞生,但当时人们在术前对致痫灶的判断仅仅基于癫痫发作症状学及临床表现,术中配合电刺激及大体病理观察,而且对癫痫症状学与脑定位关系的认识也相当不足,所以癫痫手术基本限于外伤性癫痫和中央区病变时引起的癫痫发作。至20世纪30代,脑电图开始应用于临床,术前可根据脑电图上癫痫性放电对致痫灶进行大致的脑叶定位和定侧,术中也开始采用皮层脑电记录指导切除范围,这时极少数神经外科医师开始采用颞叶切除术治疗颞叶癫痫,但并未认识到颞叶内侧结构在颞叶癫痫中的重要性,所以疗效并不很理想。1939年至1949年间,Penfield在蒙特利尔神经病学研究所行颞叶切除治疗颞叶癫痫68例,其中仅10例切除钩回,2例切除海马旁回,有21.5%病例癫痫发作没有明显改善,为失败病例,癫痫发作减少50%以上者占25.4%,发作完全控制者仅占27.4%。这期间随着颞叶癫痫外科经验的积累、临床病理对照分析的扩大、加以术中借助电刺激海马及杏仁核诱发癫痫发作观察发作时表现,对颞叶癫痫症状学有了更多的了解,开始认识到颞叶内侧结构在颞叶癫痫中的重要性。1950年至1954年间的3年中,Penfield行颞叶切除治疗颞叶癫痫81例,在这些病例中注重对颞叶内侧结构的切除,其中包括对前一阶段的失败病例再手术切除海马结构,治疗效果得到改善,一部分再手术者发作得到控制。这从外科实践中证实颞叶内侧结构对颞叶癫痫的重要性,同时提出了与目前颞叶内侧硬化基本相对应的概念——切迹硬化(incisural sclerosis),认为切迹硬化为颞叶癫痫最常见原因。尽管在上世纪50年初大量文献从多个角度表明颞叶内侧结构在颞叶癫痫中的重要性,同时Niemeyer于1958年根据当时的临床及实验研究提出经颞中回经脑室选择性海马杏仁核切除术,但当时并未追循多切除海马的理念而是更流行保留海马的颞叶切除术。在20世纪80年代以前,针对颞叶癫痫基本采用对海马有限保留的颞叶切除术,其原因有多种,包括:蒙特利尔神经病学研究所报告1例双侧海马切除后引起致残性记忆损害的影响。有关颞叶癫痫的定侧定位基本限于症状学分析和脑电图,脑血管造影与脑室造影只能在脑部有较大病变时才能反应出来,对癫痫外科的帮助有限,脑电图只能大体上定侧及定脑叶。但这期间在有关颞叶癫痫的颞叶病理学方面累积大量资料,显示海马硬化为最常见病理发现,其它有低级别胶质瘤、血管畸形及皮质发育不良等。Wieser和Yasargil报告经侧裂选择性海马杏仁核切除术对颞叶癫痫的治疗疗价值,系统分析电生理及临床表现,并提出颞叶内侧癫痫综合征的概念后,人们对采用选择性海马杏仁核切除术治疗颞叶癫痫的兴趣大大提高。但两位学者采用选择性海马杏仁核切除术主要基于复杂的侵入性脑电记录结果,术前对病理基础多不明确。所以很少学者真正追随其偿试选择性手术。CT应用于临床并未对癫痫外科的发展起到很大作用。MRI的临床应用大大促进了癫痫外科、尢其颞叶癫痫外科的发展。MRI的临床应用使人们在术前即可发现与颞叶癫痫相关的微小病变,如海马硬化等,可以在术前做出与病理相关的诊断,如与海马硬化相关的内侧颞叶癫痫综合征、与局灶性病变相关的内侧颞叶癫痫综合征等,同时在这一时期长程视频脑电设备、PET等得到很大的普及,因而在世界范围内癫痫外科继20世纪50年代第一次热潮后再次兴起。人们可以根据术前影像学表现设计手术方案。因为这些诸多因素的影响,人们在报告病例时不再象以前那样模糊,多与病理基础相结合,可以进行单病种病例报告。海马硬化相关性内侧颞叶癫痫综合征成为在术前可确立的诊断,海马硬化亦渐成为以颞叶内侧癫痫为主要表现的临床疾病实体。显微神经外科技术、术中导航的应用提高了手术水平,选择性手术也真正得到较广泛应用,主要应用于海马硬化性颞叶内侧癫痫综合征。选择性海马杏仁核切除术适应症海马硬化性颞叶内侧癫痫多为耐药性癫痫,但手术效果佳,为最适合外科治疗的癫痫综合征之一,所以需要加强对其筛选能力。首先认识颞叶内侧癫痫的发作学特征,勿将复杂部分性发作误诊为精神源性发作。加强MRI的检查,对于癫痫患者应常规进行高分辨率(1. STesla或3.OTesla) MRI扫描,包括常规全脑MRI扫描,及海马扫描,在扫描方式上一定包括冠状、矢状及轴位扫描,在扫描序列上至少包括T1, T2及FAIR序列。海马体积测量与质谱分析对于诊断海马硬化有帮助。在观测MRI时,除注意海马体积外,更宜注意海马内部信号变化,及一些间接征象如同侧半球体积小、同侧弯窿柱变细及海马下白质变薄等。PET扫描在定侧上帮助。常规进行长程视频EEG监测,术前进行神经心理测试除对致痛灶具有定侧定位价值外,尚可做为基础值做为以后神经功能变化的评估,选择性海马杏仁核切除术适用于癫痫发作起源于颞叶内侧结构者。早期主要根据颅内电极记录筛选病例,有相当多病例为颞叶肿瘤。近年主要根据MRI扫描结果选择海马硬化所致颞叶癫痫病例。开展此手术时应严格掌握适应证,主选择单侧或以单侧海马萎缩为主的颞叶癫痫病例:①典型颞叶源性复杂部分性发作;②高分辨率MRI扫描示单侧海马萎缩;③电生理检查示发作间期和(或)发作期痫性放电来源于MRI所示海马萎缩侧颞叶。选择性海马杏仁核切除术手术入路海马杏仁核切除不仅切除了位于海马杏仁核的致痫灶,同时阻断了癫痫放电经嗅内皮质及海马旁回扩散的径路,从而达到控制癫痫的目的。目前,选择性海马杏仁核切除手术入路主要有经侧裂-岛叶入路,颞叶外侧经脑回、脑沟入路以及颞下入路等多种方法。经侧裂-岛叶入路 由Yasargil提出,手术采用常规翼点入路方法,头向对侧转35度,纵轴略低15度,以保持外侧裂位于术者视野中心最高点。可采用四孔菱形肌骨瓣成型开颅或游离骨瓣开颅,骨窗下缘不需过低,以能暴露外侧裂区即可。首先经额底到达鞍上池,吸除鞍上池脑脊液后脑压进一步下降,打开颈动脉池,解剖颈动脉的主要分支,在Sylvian静脉前切开侧裂蛛网膜,自内向外暴露颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉,分开侧裂后暴露交通动脉、脉络膜前动脉、大脑中动脉的主要分支及岛叶前1/3。辨认大脑中动脉M1段的外侧颞极动脉和颞前动脉,在两者之间切开颞上回靠近岛叶处皮层1.5~2cm,其下方数毫米处相当于杏仁核。先将切口向内下方深入到达侧脑颞角的尖端,找到颞角后将脑室壁向后切开2cm,并在颞角内确认海马及杏仁核结构。术中先将杏仁核的外侧部分分块切除,沿脉络裂切开海马内侧,注意保护脉络膜前动脉的主干及视束,外侧沿海马脚切开,自颞角尖端向后至侧福三角,在相当于大脑后动脉P3处电凝切断源于大脑后动脉的颞下动脉分支及以直角起源于大脑后动脉的海马动脉,最后在大脑脚后缘,即外侧膝状体水平(海马伞与弯窿脚延续部分横断海马),将海马切除。在此入路中,应注意以下几点:①进入颞角的位置。此入路需要在打开外侧裂后,暴露岛叶下环岛沟,大脑中动脉M2段及其分支,有时大脑中动脉下干从下环岛沟经过,需要推移下干,或者选择切口更靠近颞叶,切开的位置在颞极动脉和颞前动脉之间,岛阈后方下环岛静脉的外侧。不要太靠近岛阈,否则可能损伤勾束而损伤颞叶和额叶-眶回之间的纤维联系;②切开的方向。如果太靠近内侧切开,可能会损伤丘脑、基底节等重要结构,太向外侧切开,容易切开颞角的外侧壁,而不是进入颞角,增加损伤视放射的机会,Campero等认为在岛叶下环沟的前部切开,切开方向为下内,与海绵窦外侧壁中点呈45度角,但是术中无法判断海绵窦的位置,角度不易掌握,可采用术中穿刺定位颞角,应用导航技术将更加精确;③要在伞带侧打开脉络裂,不要在丘脑侧打开脉络裂,否则会损伤丘脑的引流静脉,脉络膜前动脉和脉络膜后外侧动脉;④软膜下吸除钩,不要越过视束高度,以免损伤苍白球。经侧裂海马杏仁核切除技术要求高,要求熟练掌握颞叶内侧解剖,需要分块切除。与经皮层入路和前颞叶切除相比,智力恢复要优于后者,但是对认知功能的恢复无明显优越性。和经颞下入路相比,减少了对颞叶的牵拉和静脉损伤的机会,可以提供到达小脑幕中切迹区的手术路径。与外侧经颞叶沟、回相比,最大限度的保留了颞叶皮层功能。由于会切开一部分颞干,可能会损伤位于颞角顶的视放射,造成象限盲。据报道,视放射损害的发生率为2%~5%。Vajkoczy等经此入路做了32例海马杏仁核切除术,仅有1例发生上象限盲。Yasargil等报告视野缺损发生率更低,在102例手术中,只有2例发生上象限视野缺损,而且分析与术后发生术区血肿有关。为了减少对视放射损伤,Choi等发现在侧裂底有一安全的三角区,此三角位于Meyer’s袢和视束之间,三角的尖在外侧膝状体,三角的底部位于杏仁核,在岛阈水平或在下岛沟5mm范围内切开,从此区进入颞角损伤视放射的危险小。另一个可避免损伤视放射切开位置是在岛阈内侧切开极平面,切除杏仁核的下部和外侧部,进入颞角。其实这二者的切开位置更加靠前,是从颞角的前壁进入。颞叶外侧入路 包括经颞上回、颞中回或颞下回的皮质入路,经颞上沟、颞下沟的脑沟入路,它们的不同在于皮质的切除程度及经过的脑回和脑沟的不同。该术式的优点是颞叶切除为整块切除海马及其相邻结构提供了较好的视窗,显露清楚,操作简便,在技术要求上比其它手术入路低,并且可以到达更后区域的同时又保留了颞叶外侧皮质的语言功能。缺点是需要切除颞叶皮层;根据视放射的纤维分布,侧方入路可能造成视野缺损,尤其是经颞上回、颞中回入路更易损伤视放射;和经颞底和颞上手术入路相比,到达颞角的距离远。在手术中应注意以下几点:①与记忆和语言有关的皮质多位于颞上回和颞中回,采用颞底经枕颞静脉内侧切开,可以避开这些功能性皮质损伤;②减少手术对颞叶皮质的牵拉,由于中颅窝底的结构是内高外低,因此显露钩回等颞叶内侧区域的结构时对颞叶牵拉较重;③手术中注意保持脑池蛛网膜完整性;④对颞干的保护,颞干是颞叶皮质与额叶、顶叶等其他皮质的重要联系通道。如果手术中不注意对颞干加以保护,即使术中保留了颞叶皮质的完整性,颞叶的神经功能仍将受到严重的影响;⑤在此手术入路中,为了看见颞角最后方的结构,应该将手术显微镜的光线沿头和颞角的前后轴从前向后方向投射;⑥由于杏仁核与基底节无明显的分界,上界切除的的标志是从颈内动脉分叉处到下脉络点之间的连线,即颈动脉一脉络膜线或文氏线。颞下入路 切除范围局限于海马前部、杏仁核、海马旁回,保留了梭状回及颞叶其他部分,是目前惟一能够只切除内侧颞叶结构而对颞叶其他部分完全无损伤的术式。术中骨窗尽可能接近中颅窝底,以减少对颞叶的牵拉,扩大经过颞底的视角。为了更低暴露中颅窝底,可以去除颧弓,将颞肌向下牵拉,切开硬膜后自中颅窝底抬起颞叶,从颞叶下面拉起钩回,吸除环池脑脊液,可清楚暴露梭状回、海马旁回、钩回、天幕及环池。此时应保护Labbe静脉。进入颞角的位置,可以选择侧副沟和鼻状沟,枕颞沟,梭状回和海马旁回,但是切开的位置越靠近内侧,进入脑室的轨道方向越垂直。该术式从颞底进入颞角,无视放射损伤的风险,和颞外侧入路相比,到达颞角的距离短,可以处理颞叶内侧后部病变。但是对颞叶的牵拉较重,在优势半球,可能损伤梭状回的语言区,有损伤Labbe静脉的可能,尤其是在优势半球时,可引起言语障碍。以上手术方式均强调对颞叶内侧结构的切除。笔者体会,在切除颞叶内侧结构时,不管选择何种入路,均要经侧脑室颞角。熟悉与此有关的解剖标志至关重要。这些标志包括侧脑室外侧沟、外侧隆起、海马裂、脉络裂、内嗅沟、终纹等。理论上讲,Yasargil等采用的经外侧裂入路有更多的优点,可以分离开额叶联络纤维束,对神经元损伤及视野的干扰最小,但由于术中缺少明显的解剖标志以及侧裂血管的干扰,无疑对手术技术要求更高。选择性海马杏仁核切除术注意点开颅要求开颅部位精确。设计头皮切口和骨瓣时应仔细阅读MRI图像,注意耳廓、耳屏、外耳道及颞骨岩部等解剖标志与侧脑室下角和海马的关系。应用神经导航和开放MRI有益于开颅及皮层切口的精确定位。注意皮层切口不宜太小。一定注意侧脑室外侧沟、外侧隆起、海马裂、脉络裂、内嗅沟、终纹等标志性结构的识别,以防迷路。严格采用软膜下切除技术,以免损伤大脑脚、视束、动眼神经及大脑后动脉。采用普通吸引时一定要耐心。只要手术适应证选择适当,采用该术式治疗颞叶癫痫效果可靠。01ivier采用该术式治疗颞叶癫痫150例,癫痫完全控制率为81%,术后多自觉记忆改善,生活质量明显提高,无癫痫发作加重病例。术后早发性强直阵挛癫痫发作可能与急性期皮层损伤性刺激有关。笔者体会更可能与术后暂时停用常规抗癫痫药物有关。所以术后麻醉清醒后如无明显呕吐,及时恢复术前用药。在过渡阶段,可应用肌肉、皮下及静脉注射制剂替代。术后早发性癫痫发作如与习惯性发作形式不一致,特别是强直阵挛发作时并不预示手术长期效果不佳。关于术后用药,笔者倾向于应用卡马西平,每日600~1200mg,多为900mg。术后一定与患者及家属建立有效随访联系途径,定时监督患者用药及有关生活习惯,只有这样,才能获得良好治疗效果。一般情况下,术后1年如无癫痫发作可考虑停药,但应注意一定在医师指导逐渐有序的停药。参考文献1. 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流行病学调查显示:我国高血压脑出血发病率为50.6-80.7/10万人口,属于高发国家,而血肿位于大脑基底节区者占所有高血压脑出血患者的60%~70%。相对于其它出血部位而言,基底节区脑出血具有更高的病死率,存活患者也往往遗留下较为严重的神经功能障碍,所以寻找有效的治疗方法,减少其病死率、病残率极为重要。笔者近年来采用超早期小骨窗经侧裂-岛叶入路(Trans-sylvian trans-insular approach)显微手术清除高血压基底节区脑出血,术后效果满意。患者根据日本脑卒中治疗指导原则(2004)确定选择手术的标准:①血肿量>30ml;②术前意识状态为嗜睡、浅-中度昏迷;③发病<24h;④排除以下手术禁忌证:深昏迷,去脑强直状态;生命体征不稳定,或合并有心肺肾严重系统器质性病变;⑤常规行颅脑CTA检查,除外血管畸形。所有患者术前均行CT检查,据血肿范围及破入脑室与否分型。Ⅰ型:外囊型(血肿局限);Ⅱ型:血肿侵及内囊前肢;Ⅲa型:血肿侵及内囊后肢;Ⅲb型:血肿侵及内囊前肢加脑室内出血;Ⅳa型:血肿侵及内囊前肢加后肢;Ⅳb型:血肿侵及内囊前肢、后肢加脑室内出血;Ⅴ型:血肿侵及丘脑/丘脑下部。见图1。图1 高血压基底节区脑出血各型术前、术后CT比较 Ⅰ型:术前 术后 Ⅱ型:术前 术后Ⅲa型:术前 术后 Ⅲb型:术前 术后Ⅳa型:术前 术后 Ⅳb型:术前 术后术中采用气管插管全麻,取仰卧位。头偏向健侧30°,后仰15°。经患侧翼点开颅,小弧形切口,长约6cm,骨瓣直径3-4cm,咬除蝶骨嵴,剪开硬脑膜。8-10倍显微镜下操作,锐性分开侧裂,以自然间隙达岛叶表面,可见岛叶中央动脉与角回动脉,保护并牵开此动脉,电灼岛叶皮层后切开1-2cm左右即可进入血肿腔。清除血肿量应达80%以上,但不强求彻底清除,以脑压下降满意、无活动性出血为手术成功标志。术中注意操作轻柔,避免损伤侧裂血管。术区创面以速即纱及明胶海绵贴敷,敞开硬膜,关颅。血肿腔常规放置引流管,见图2。图2 术中情况 A.分离前的侧裂 B.在大脑中动脉上、下干间分离侧裂 C.侧裂分离后,显露出岛叶(双极所指) D.切开岛叶进入血肿腔术后进行重症监护并做到:①术后1-2天复查CT,了解血肿清除及脑水肿情况,指导和调整术后用药;②严密监测生命体征变化,将血压控制至基础血压或稍高,不可过高或过低,过高易再出血,过低则脑灌注不足;③控制颅内压,适度使用脱水剂降颅压,根据引流液颜色、引流量和复查头颅CT情况决定引流管留置时间,一般于术后48-72h拔除;④积极防治肺部感染、应激性溃疡等并发症,保持呼吸道通畅,必要时尽早气管切开,调整电解质及酸碱平衡,加强营养支持治疗;⑤病情平稳后早期给予高压氧、针灸、康复训练等辅助治疗。患者均术后复查颅脑CT,显示血肿全部清除者可达90%以上,各型基底节区脑出血的中线移位均有不同程度的改善,术前有瞳孔散大者在术后可见环池复现,额颞皮层均未见明显损害。术后功能恢复评定采用ADL(日常生活能力) 分级法:Ⅰ级 完全恢复社会和家庭日常生活能力;Ⅱ级 独立日常生活并恢复部分社会生活,归为轻残;Ⅲ级 日常生活稍需别人帮助,拄拐行走,归为中残者;Ⅳ级 保留意识但卧床不起,日常生活需别人帮助,归为重残;V级 植物状态。本组患者随访3~12个月,达到Ⅰ、Ⅱ级者高于75%。手术适应证高血压脑出血外科治疗的目的是清除血肿,减低颅内压,解除或防止威胁生命的脑疝,使受压的神经元有恢复的可能。手术病例的选择是降低高血压脑出血病死率、提高疗效的关键。一般情况下,按照5级简易标准(1级:清醒或意识混乱;2级:嗜睡;3级:浅昏迷;4级:中度昏迷;5级:深昏迷),1级患者无须手术,5级患者不适合手术,3级、4级患者最适合手术,2级患者是否手术还要参考出血部位、出血时间、出血量等综合因素。笔者进行的手术中绝大多数患者意识状况为3级-4级,出血后有一定程度的意识及神经功能损害,其后可能逐渐恶化,但脑疝表现不明显,说明原发性损害还有逆转可能,手术很可能挽救生命,应积极行手术治疗。手术时机 高血压脑出血常在发病后20-30min形成血肿,6-7h后血肿周围脑组织会由于血液凝固产生的凝血酶、血清蛋白等毒性作用及局部微血管痉挛渗漏出现水肿,同时血肿中主要成分的崩解产物以及其他炎性介质对周边缺血半暗区脑组织的继发性细胞毒性损伤也已开始并逐渐加剧,血肿压迫时间越长,周围脑组织不可逆损伤越严重。结合患者实际情况,只要手术指征具备,笔者均在超早期(发病后7h内)积极手术,就是要在血肿周围脑组织水肿发生之前迅速解除脑组织压迫,最大限度减少脑组织损伤,改善脑部代谢,降低病残率及死亡率。手术方式高血压基底节区脑出血的手术治疗方式多样,包括:①直接开颅血肿清除术:分为大骨瓣开颅血肿清除并去骨瓣减压术、小骨窗开颅显微外科手术;根据其到达血肿的入路,又可分为:经皮层造瘘手术和经侧裂-岛叶入路。②单纯的穿刺血肿引流术。近年来,越来越多的学者主张,手术的选择应该考虑微创的原则,即在清除血肿同时,尽可能减少对周围正常脑组织的损伤。小骨窗开颅显微外科手术就属于微创手术,它兼具了大骨瓣开颅和穿刺引流两种血肿清除术的优点,同时又摒弃了各自的缺点,对于高血压基底节区脑出血的手术治疗具有普遍适用性。关于经皮层造瘘及经侧裂-岛叶两种入路的优缺点众说纷纭。笔者体会到:小骨窗经侧裂-岛叶入路基底节脑出血清除术既能迅速、简便地清除脑内血肿(通常手术可在1h内完成),又能充分止血和减少脑功能损伤,无论是在微创的意义上,还是在疗效上均明显优于传统的经皮层造瘘入路。该术式优点在于:①利用脑回的自然裂隙到达血肿,最大限度减少脑组织的损伤:岛叶是脑皮层距离基底节区血肿最近的部位,切开岛叶皮质即可见血肿;而对于左侧优势半球的血肿,此术式避免皮层造瘘损伤颞叶脑组织,可最大程度保护患者言语功能。②最接近出血点:基底节区脑出血多为豆纹状体动脉的外侧分支出血,自侧裂-岛叶入路进入血肿腔,在显微镜下可直视出血点,避免对豆纹动脉主干及其分支的意外损害。③最佳视角并减少脑牵拉:体积较大的典型基底节区脑出血多为长椭圆形,经侧裂入路的角度显露血肿最佳,而皮层造瘘则需加大牵拉或扩大造瘘口。当然,这种优势也不是绝对的,它也有一定的局限性,比如只适合于基底节区出血患者;需要熟练掌握外侧裂解剖和分离外侧裂手术技巧,如果操作不慎有可能损伤侧裂血管和大脑中动脉分支而导致严重后果。手术相关的注意事项 侧裂和岛叶解剖 笔者进行的先期解剖研究显示:侧裂是位于额叶、颞叶、顶叶和岛叶之间的蛛网膜间隙,长约10-14cm。以外侧裂点为界,在外侧裂点以前部分为外侧裂干,长约3-5cm,形态多变;在外侧裂点以后部分为外侧裂远段,长约6-9cm。侧裂内有侧裂静脉、大脑中动脉及其分支,手术操作中必须注意保护,以减少对血管的损失,避免术后血管痉挛,甚至脑梗死等不良后果的发生。岛叶呈倒三角锥形包埋于侧裂内,锥形皮质距离脑表面最近的部分称为岛顶,距侧裂表面距离短,平均仅为(12.06±0.81)mm。岛叶前下方前岛长回末端与眶后回之间约(18±0.57)mm宽的皮质部分称为岛阈。在岛阈,大脑中动脉M2段通常分成上下两干,两干发出供应额颞叶的分支并沿岛叶的额颞方向先分离再会聚,形成“竖琴结构”,经侧裂-岛叶手术所选择的岛叶切口就位于它们间的无血管区,见图3。图3 解剖研究 老年男性,基底节区脑出血。箭头所示为岛阈后部,后长回下方的下环岛沟前1/3,此处距血肿腔最近。1:血凝块(A),血肿腔(B);2:M2段;3:眶部;4:三角部;5:岛盖部;6:中央前回;7:中央后回;8:水平支;9:升支;10:中央前沟;11:中央后沟。手术技巧 翼点开颅时,不必切除蝶骨嵴外端,但应显露出侧裂近端。此种入路侧裂能否顺利打开很重要,有人认为高血压脑出血时由于脑压高,侧裂不易分开。根据笔者的经验,由于血肿位于岛叶深部,将岛叶推向外方,侧裂变浅变宽,其实更易于分开。分离侧裂时由后向前顺行打开很困难时,可从其根部逆行打开,即从翼点向其后上方进行。清除过程中,如果血肿较大不能充分显露时,应尽可能不采用脑压板牵拉,而是操作时借助吸引器和双极电凝轻柔牵开。吸引器的吸力不宜过大,侧孔可不堵或少堵,以防附壁血块被强行吸除而导致新鲜出血。清除时可用生理盐水边冲洗、边吸除,如此反复分块清除血肿,每当视野中所见部分血块清除后,将吸引器和双极从血肿腔中撤出,随着脑组织的塌陷和脑搏动,未显露的血肿可能向中心逐渐移位并于血肿壁脑组织松解分离。高血压基底节脑出血主要的责任血管——外侧豆纹动脉发自大脑中动脉M 1 段, 穿前穿质入脑,而术中能完全暴露岛阈,岛阈内方即为前穿质,从颞叶面的血肿壁界面进去在岛阈内面很容易发现它。综上所述,超早期小骨窗经侧裂一岛叶入路治疗高血压基底节区脑出血可在微创下以最小的脑损伤取得最大的血肿清除率,术后恢复较好,临床效果满意。参考文献1.王忠诚.神经外科学.武汉:湖北科学技术出版,2006:864.2.Matsumoto K,Hondo H.CT-guided stereotaxic evacuation of hypertensive intracerebral hematomas.J Neurosurg,1984,61(3):440-448.3.Tiex R,Tsirka SE.Brain edema after intracerebral hemorrhage:mechanisms,treatment options,management strategies,and operative indications.Neurosurg Focus,2007,5 (15):22-25.4.Hall CE,Grotta JC.New era for management of primary hypertensive intracerebral hemorrhage.Curr Neurol Neurosci Rep,2005,5(1);29-35.5.Elliott J,Smith M.The acute management of intracerebral hemorrhage:a clinical review.Anesth Analg,2010,10(5):1419-1427.6.Ramnarayan R,Anto D,Anilkumar TV,et al.Decompressive hemicraniectomy in large putaminal hematomas: an Indian experience.J Stroke Cerebrovasc Dis,2009,18(1):1-10.7.Jianwei G,Weiqiao Z,Xiaohua Z,et al.Our experience of transsylvian-transinsular microsurgical approach to hypertensive putaminal hematomas.J Craniofac Surg,2009,20(4):1097-1099.8.Zuo Y,Cheng G,Gao DK,et al.Gross-total hematoma removal of hypertensive basal ganglia hemorrhages: a long-term follow-up.J Neurol Sci, 2009,11 (1-2):100-104.
岛叶癫痫“岛叶癫痫”概念最早是在20世纪50年代提出的,当时人们发现刺激岛叶后能产生类似于颞叶癫痫的症状,两者之间的临床症状相似性非常容易让人混淆。此后进行多年的跨地区、多中心临床病例统计也表明:在手术治疗的颞叶癫痫患者中,约70%的患者手术预后良好,但20%手术疗效差,更有10%手术治疗无效;而在这些无效患者中,岛叶受累可能是部分难治性癫痫患者在单纯行颞叶切除手术后治疗失败的关键原因。岛叶属于边缘系统,作为第五脑叶,它与内脏活动和情感中枢密切相关,而且毗邻运动、感觉、语言中枢。岛叶具有多种不同的功能,如记忆、驱动、情感及更高的味觉、嗅觉自主控制等;岛叶区域的肿瘤可以诱发多系统的功能障碍,诊治不当可危及生命。但由于岛叶自身深在的解剖学位置、外侧密集的血管墙结构限制,使得岛叶的癫痫发作在头皮电极上是不大可能被记录到的,即对于癫痫诊断极有价值的常规脑电图在研究岛叶癫痫时所扮演的角色相对较弱,区分癫痫发作到底起源于颞叶内侧并迅速扩散至岛叶还是起源于岛叶迅速扩散到颞叶内侧,是非常困难的。所以岛叶癫痫的研究曾一度陷入低谷,甚至有许多人开始否定岛叶癫痫的存在。进入21世纪以来,随着研究思维和方法的不断创新,特别是立体定向脑电图(Stereo-electroencephaloghy, SEEG)电极的小型化和MRI定位技术准确性的提高,使得对岛叶癫痫的关注又逐渐升温,越来越多的研究者开始关注这一领域。历史背景1786年,Vicq首次研究岛叶,他称其为“位于外侧裂和纹状体之间的回旋”。现在得到公认的说法是Reil在1804年第一次明确提出了 “岛叶”这个概念。Clarkl在1896年发表的一篇文章中已有了岛叶的解剖认识,他用“人脑第五脑叶”来描述这个区域。它位于外侧裂的深部,上有额、顶、颞叶形成的岛盖覆盖。岛叶的解剖位置和细胞组成形成了关于其功能的一些最初认识:可能是人脑内孤立的脑叶;属于躯体的自主神经系统;功能主要支配包括味觉、疼痛及其他情感在内的内脏感觉和内脏运动。有实验证实:猴子的岛叶包括Brodmann上的13到16区,这里有明显不同与其他脑组织的细胞结构,即一种颗粒性皮质;在它的上部和后部有非常相似于第二躯体感觉区(SII区,与本体痛觉和听觉有关的区域)的细胞分布,而在它的前上部集中有一种和味觉、内脏感觉功能相关的过渡性异常颗粒,前腹侧有嗜碱性粒细胞,属于颞极和嗅觉皮质的延续,应该和嗅觉与自主神经功能有关。目前,对岛叶功能的研究成果主要来源于:①动物实验;②术中观察刺激岛叶皮质后患者的表现;③分析病变累及岛叶的患者临床表现。在人类,因为累及旁边缘系统的病灶常损伤邻近边缘结构,所以很难明确定位于旁边缘系统的病灶对于神经功能影响的确切程度。在过去的10年中,随着神经解剖学、功能影像学、神经电生理学技术的发展,使得岛叶相关研究逐渐增多。研究者应有各种方法试图证实岛叶和额、顶、颞叶及扣带回的联系。Mesulam等人在对大脑皮质的研究中,提出脑的旁边缘结构包含眶-额皮质尾部、岛叶、颞极、海马旁回-扣带回联合体,这五个旁边缘区围绕大脑半球内侧及基底面形成一条连续带;皮质边缘和旁边缘区,连同下丘脑及基底节、丘脑的边缘成分,一同组成边缘系统,它们对记忆、学习和情感起着至关重要的作用;岛叶作为旁边缘区的一部分,由中间皮质构成,中间皮质插入于不均皮质和同形皮质之间形成逐渐地过渡。1955年,Penfield报道了刺激岛叶下部后可引起内脏运动、内脏感觉、味觉和躯体感觉反应。Wieser首先使用立体定向脑电图(SEEG)进行刺激岛叶皮质的研究,结果显示51%~80%的人可以出现内脏感觉异常,但他未能说明刺激岛叶的准确定位。此后,Oppenheimer证实刺激右侧岛叶皮质会引起心脏节律和动脉血压的改变;Ostrowsky报道在对14例难治性颞叶癫痫患者进行术前评估时,电刺激岛叶皮质后显示在岛叶皮质内存在清楚地特征性地形定位:刺激岛叶前部皮质主要引起内脏运动和内脏感觉反应,而刺激岛叶后部皮质主要引起躯体感觉反应;Ostrowsky的研究表明下丘脑外侧区是起源于岛叶皮质的交感神经反应的初级中继部位,与无颗粒皮质相联系,这种关系就决定了刺激岛叶前部可以引起诸如恶心或喉部不适等内脏感觉异常;也有研究显示对健康志愿者记录食道近端和末端的球囊扩张也可以引起岛叶皮质反应:将气球放置于食道内,气球膨胀所引起的电生理活动提示岛叶和/或岛叶周围皮质存在一个以上的启动区。Reiman等人通过PET 检测不同区域的脑血流量(CBF)研究与正常人类情感反应有关的脑区,在12个健康志愿者中交替进行情感产生任务(快乐、悲伤和厌恶)和情感不确定控制任务,他们发现包括岛叶前部皮质的几个脑区参与了对认知刺激的情感反应。在后期的补充研究中,作者又研究了正常预想忧虑(正常研究对象在接受电休克前,接受电休克时及接受电休克后)的脑区表现,结果显示预想忧虑与岛叶前部皮质附近CBF关联显著性增加。这些研究集中显示了岛叶确实具有以下功能特点:1.通过大量的解剖学、功能影像学以及躯体感觉、疼痛诱发反应和直接电刺激岛叶皮质研究,都证明岛叶具有调节自身躯体感觉和痛觉的功能;2.控制内脏感觉和内脏运动的功能;3.在颞叶癫痫患者行前颞叶切除术时刺激其岛叶,可见约50%的病例中,心率和血压会产生变化,从而考虑在癫痫发作时是由于岛叶的异常放电作用导致患者心律失常,甚至造成猝死;4.综合Penfield的味觉刺激研究、神经影像学研究和动物(猴子)实验,结果表明岛叶神经元上微电极刺激引起的电生理变化与临床上岛叶损害的患者味觉改变情况相一致;5.听力和语言,特别是听觉注意力的定位、接收异常的听觉刺激等相关方面也有岛叶的参与,有研究表明左、右侧岛叶都参与了语言功能的产生。最新的研究报道了岛叶可能还有神经元系统“镜像”特点,即一个受试者在执行一个动作时,当他观察到另一个个体也在进行相同的动作时,大脑会有所反映,而且该区域还会对受试者的感觉(或者情感)进行整合,使得自身也对此产生相应的反应。比如,当看到他人面部有厌恶或痛苦表情时,岛叶区域就会产生于与此有关的内脏感觉或内脏运动反应。综上所述,岛叶和其他大脑脑叶比起来,它代表着更高的组织功能。因此,致痫灶涉及到此区的患者也必然会有特殊的症状发作特征。岛叶是大脑皮质结构的一个部分 和大脑的其他脑叶相比,岛叶的解剖界限是有特征性的,它有明确的界沟(脑岛周围裂隙),而且还有过渡性的细胞结构边界与周边皮质区域甚至更远的皮质区域相连接,形成密集的联络结构。因此岛叶的功能以及它在癫痫发作中所起的作用,不能简单的看成如其名称所示的一个孤立的功能中心(岛)。Augustine的综述中完整说明了岛叶的联系系统:岛叶和周边区域如杏仁核、基底核以及除枕叶之外的所有皮质相联系。在现已证实存在的外侧裂-岛叶、颞叶-边缘系统-岛叶和内侧额眶叶-岛叶结构体系中,引起癫痫研究学者更多关注的就是因为每处痫样放电产生的癫痫发作症状最终都会归于岛叶病变,而这其实才仅仅是岛叶癫痫全部症状的一部分。这样广泛的结构联系也正是在致痫区域超出岛叶范围的癫痫疾病中甄别出岛叶癫痫病例的困难所在。在灵长类动物的实验中,岛叶皮质-组织投射区一般与不同的皮质结构相关联。猴子的岛叶被分为三个细胞结构区:①腹嘴侧无颗粒区(Ia);②过渡乏颗粒区(Id);③背尾侧颗粒区(Ig)。这些不同细胞结构区域与岛叶内不同功能区域有关:①Ia与嗅觉和自律功能有关;②Id和味觉功能有关;③Ig和躯体感觉、听觉及视觉功能相关。为数不多的临床病例及电生理学资料证实在人的岛叶皮质内也存在相似的地形定位组织。Dupont通过PET研究显示,情感感觉(恐惧、苦恼、不安)或内脏症状(上腹部上升感、胸腔压迫感等)就与岛叶不同的区域分布紧密相关。岛叶是一个癫痫症状发作区在20世纪40、50年代,Penfield和Faulk在局麻下开颅行皮质脑电(EcoG)监测的颞叶癫痫患者手术中进行了岛叶刺激研究,EcoG记录显示在这些患者中约有一半人在颞叶手术后仍有大量的阵发性棘-尖样波出现。他们推论:大多数刺激岛叶的阳性反应构成要么是产生与通过刺激其上部外侧裂(SII区)时的相似感觉,要么是产生于胃肠道中胃肠感觉继发胃肠运动后的改变。岛叶皮质起源的癫痫在这方面的表现非常类似于颞叶癫痫,这也部分的解释了诊断为“颞叶癫痫”的患者仅行单纯切除颞叶手术后效果不理想的原因。尽管EcoG可以作为一种系统探索岛叶的方法,但是Penfield也未能成功记录到明确的岛叶皮质局部痫样放电。紧随其后的Guillaume开始呼吁同行关注“岛叶癫痫”的概念。然而,他们都不能提出更多的证据证明与传统颞叶手术相比,岛叶手术可以更加有效地改善顽固性颞叶癫痫患者的症状。于是这种能够反映岛叶放电的特殊症状表现被逐渐淡化、遗忘。直到最近的几则新病例报道中,明确提出“在切除受损的岛叶后痫样放电可以终止”,岛叶作为癫痫症状的发作区又被大家所关注。岛叶癫痫的临床表现定义一个皮质中枢是癫痫症状产生区的关键是要通过侵袭性脑电监测设备来确定监测区是否有与已知资料有相同的放电波形。但在岛叶中,这样的情况很难找到。因为许多岛叶放电是在颞叶、外侧裂或者额叶放电之前或之后发展来的,然后很快传播开来,所以岛叶放电所表现的症状很难同它周围的结构区分。法国学者J.Isnard等人通过直接刺激患者岛叶,观察、总结了岛叶癫痫样发作个体的共有特征:1.意识清醒;2.发作前都有感觉上的先兆症状,多见为局限于口周或范围很大(脸-肩-手和躯干,上肢-躯干-下肢)的电流感或热灼感;3.发作前或发作时可能会有胸骨后疼痛、腹部坠胀感、恶心呕吐、呼吸困难等感觉异常,咽喉部常有趋向于致哑的发音困难或构音障碍表现;4.发作时有咽部的运动和感觉症状,并且伴随着放电区对侧的手或者是双手伸向颈部的抓、挠等动作;5.经常会有放电同侧或对侧的运动症状,如面部或上肢的痉挛、头和眼球的旋转、全身的肌张力障碍。能够总结出一项或多项共有症状对于癫痫放电的定位判断是非常有用的:在再有类似发作时,就可以很快鉴别出它的发作部位。在此基础上进行手术切除病灶,术后控制痫样放电的效果令人满意。在Isnard的研究中,当用低电压(1~3mA)缓冲刺激50例患者的岛叶时,在总计144次的刺激中,125次是在没有任何后放电的基础上就有临床反应,有明确临床反应的报告139次,三分之一的患者通过对比认定,表明符合他们平时自身发作时的症状,有108次报告的症状是不同于他们既往的发作症状。这些发作症状可归为五大类:自身躯体感觉异常、内脏感觉异常、听觉异常、构音障碍和言语缺失以及包括幻觉、幻嗅在内的其他异常等。 这些患者中,躯体或内脏感觉反应异常的约占诱发反应的三分之二,其中又有一半以上局限于喉颈部区域。从这些收集的自身躯体感觉尤其是痛温觉异常的资料数据分析,发作应该牵涉到了岛叶的后部。笔者收集的临床患者资料中也报告了在他们发作时相似的喉部和内脏感觉,这个结论和通常的颞叶癫痫中喉部和内脏感觉发作源于海马和杏仁核的观点是有冲突的。听觉症状目前还是归因于涉及到了颞盖和颞上回。已有研究表明,它们也是岛叶放电的通路之一。但是,迄今为止,仍不能把任何一种类型的幻听或幻觉作为单独的岛叶发作症状,因为刺激Heschl’s回引起的听觉症状非常类似于刺激岛叶产生症状。与此相对的是,虽然发音困难也被认为是额盖放电的表现,但还未有在刺激Broca’s区以外观察到这种症状的报道。与其他发作不同的是,在此之后产生的躯体运动并不是通过刺激岛叶直接产生的,反而可以反映岛叶癫痫传播至了顶叶,它的出现被认为是预示着单纯行颞叶切除后极有可能效果不佳,甚至对于“颞叶癫痫”的诊断也是值得怀疑的。就如典型病例2中的患者是右后侧岛叶的海绵状血管瘤,他的癫痫发作在躯体左侧,在失神发作之后变成大发作。而事实上,单纯起源于颞中回的癫痫症状是极为罕见的,它的发生最终被证实有近三分之二是由于岛叶癫痫引起的。因而,在颞叶癫痫发作的患者中,他们的病因很有可能就是岛叶起始的癫痫。 最终,刺激岛叶诱发的反应中还有10% 的患者可以再次发作岛叶癫痫时的特发症状,比如植物性反应、不真实感、幻味等现象。这些罕见症状的起源和岛叶控制味觉和内脏的功能也是相一致的。在所有岛叶癫痫患者中,他们的癫痫发作症状中没有出现眩晕或躯体站立不稳的报告,刺激岛叶的研究也没有产生前庭感觉异常。这些特征与有这种感觉发作的顶-岛叶病变形成对比。Penfield和Jasper刺激皮质的资料和最近Kahane等人的研究都表明只有在刺激前颞叶皮质和顶下皮质后部时,前庭感觉症状出现最多。建立在以上详细观察的基础上,癫痫分类中用“岛叶”来界定这个特殊的致痫区域是否可行呢?换句话说,这些特殊症状的致痫区域是否能够充分定位于岛叶,能否依此预测在切除岛叶皮质后患者的癫痫症状就可以完全消失呢?视频脑电图是可以回答这个问题少有的工具之一。当岛叶癫痫自然发生时,患者意识完全清醒,他能够说出自己咽和/或喉部不适,胸部压迫或呼吸困难,不舒适的挤压感,口周的发热或疼痛感,甚至扩散到更大范围的躯体疼痛不适,紧接着是构音障碍或发音困难,最终以躯体运动表现结束。而实验研究已经证明,岛叶的不同部位(前部、后部)放电引起的症状是有着显著差异的:内脏运动和喉部感觉以岛叶边缘放电多见,岛叶后部的痫样放电引起的发作多是躯体感觉症状,痛温觉异常则是两侧区域的共同结果。于是Lüders等人依照此种癫痫症状的特点,描述大多数岛叶癫痫症状为“植物性和躯体感觉的联合表现”。岛叶癫痫体系的概念正如许多其他的部分性癫痫发作类型一样,当岛叶皮质被作为一个部分被涉及或作为一个独立的痫灶起源,而不仅仅是癫痫传播的中转结构时,癫痫体系的概念可以用来描述岛叶癫痫。这种情况在临床工作中,要比传统意义上的岛叶区域癫痫发作概念要普遍的多。然而,值得注意的是,确定岛叶起源的癫痫诊断也是不能武断和扩大化的。因此,除了MRI上可以明确癫痫情况的病变如海绵状血管瘤或低度恶性肿瘤以及以临床症状为基础、侵袭性的EcoG直接监测岛叶皮质外,更多的患者诊断,还必须要有针对性的探讨所有可疑的癫痫体系,以便正确评估岛叶在癫痫发作中的作用。涉及岛叶的三种癫痫体系类型区分如下:1.以外侧裂为边界的、涉及不同大脑区域的颞-外侧裂-岛叶体系即环绕岛叶的额、顶和颞部岛盖;2.颞-边缘-岛叶体系,主要包括颞叶内侧结构和/或颞极;3.内侧额眶-岛叶体系,包括岛叶内侧、额眶部分。 这当然仅仅是人为的划分,但是,结合患者的临床特点和辅助检查手段,这样的体系也的确存在,所以详述如下:颞-外侧裂-岛叶体系“外侧裂癫痫” 的概念最初是由Munari等人提出的,他们试图以此与固有的颞叶癫痫概念相区别。因为这种外侧裂致痫区中通常包括颞上回,这就解释了在这种形式的癫痫中经常存在单纯幻听的原因,也说明了为什么“颞-外侧裂”要比“外侧裂”更适合。除了单纯的幻听,颞-外侧裂癫痫其症状特点也反映出额叶和顶叶岛盖(面部运动或躯体感觉症状,幻味觉,多涎)、第二躯体感觉区(不同类型的同侧,对侧或双侧症状)和颞-外侧裂-前庭皮质(眩晕)参与其中。在Munari等人的早期研究中,部分症状最初归因于额叶或顶盖的放电,因为他们并没有安置岛叶的深部电极来实际监测岛叶皮质。这样的一个例子是味幻觉,传统观念认为这是顶额盖放电的反映,但现在通过刺激岛叶的研究已经证实,由此引起的症状要远多于顶额区。此外,岛叶皮质和顶盖躯体感觉(SII)的皮质都可产生类似的躯体感觉症状,即使岛叶中的躯体皮质定位要比SII中大得多。最后,在顶额和颞-外侧裂皮质的相关性研究中,一方面它们有着严格的解剖连接和细胞结构之间的联系,另一方面岛叶的功能也涉及着包括颞-外侧裂体系在内的所有大脑区域。Ostrowsky等的一个研究显示了岛叶在可疑的颞-外侧裂致痫体系中所起的作用,在6例控制癫痫发作不成功的颞叶手术中,术前的颅内脑电图提示颞叶参与了癫痫的成因:在这些患者中,躯体感觉的先兆被解释为反映了顶叶和顶叶下方区域至颞叶的放电,这一点也得了颅内脑电图的证实,但随后的切除颞叶手术却并未很好的控制癫痫。作者后来总结:通过多次观察患者的症状和进一步的检查,他发现所有患者发作期的SPECT上岛叶有明显的灌注显像,这使他重新认识到岛叶在有可能参与了其中各种复杂的致痫体系。但是,由于缺乏在岛叶直接放置脑内电极,他们无法证实这一假说。颞-边缘-岛叶体系尽管现在已经有了对颞叶癫痫典型临床特征及MRI特点的完善研究,但癫痫外科手术中,一个主要的挑战仍是相当大比例的手术后患者癫痫复发问题。岛叶癫痫体系的广泛联系性使得这种问题更加复杂化,部分手术失败可能反映在一个较大的、有颞叶结构硬化的癫痫体系中有岛叶的参与。Isnard报道过一位患者术前已经达到了定义为TLE的主要标准,包括在自动症后很快出现的腹部上升和疼痛感,MRI也显示单侧的海马硬化,同侧发作间期颞-边缘系统的FDG-PET代谢减退,前颞叶头皮脑电图特异性发作表现,等等。然而,也有迹象和症状提示外侧裂区域迅速参与其中,包括有早期单纯性幻听和迅速发生的咀嚼动作以及左面部的强直收缩抽搐。侵袭性脑电图证实患者患有两种癫痫类型,一种是由颞叶内侧结构硬化传播到同侧岛叶和岛盖区引起的,另一种则是在颞叶内侧和盖区侵入之前岛叶后部自身的起源。有趣的是,没有起源于颞叶的岛叶癫痫发作类型总是有选择性地发生在睡眠期间,所以在单纯行颞叶癫痫手术后,控制癫痫症状发作只在有限的几个月中,而且是白天患者症状控制良好,而夜间的发作继续保持不变。这个病例报告说明在有主要临床与MRI特点的颞叶内侧癫痫中,颞-边缘区和岛叶癫痫并存的可能性。这也证实了其他体系如颞-外侧裂区可以强烈、迅速的参与,这表明这些不同体系在同一患者可能是相互交织和重叠的。 与此相对应,更多见的是,其他患者发作的脑电图和影像学资料比较证明致痫区仅限于颞-边缘皮质。大脑EcoG记录证实有颞叶内侧的放电发作很快就集中在了岛叶,这表明岛叶是这个癫痫体系的一部分,这种起源于颞叶内侧的癫痫发作有可能很快传播到同侧岛叶,这种癫痫传播形成后在前颞叶切除的手术后并不受到任何影响。 在颞-边缘系统和岛叶间仍有关于它们连接和发作之间放电传播的几个问题未能解决。由于颞极频繁的参与发作起源,笔者提出使用 “颞-边缘”而不是“颞叶内侧”来命名颞叶内侧和岛叶关系密切的大脑区域。事实上,根据Mesulam描述的旁边缘区域,应该考虑为两个主要部分,一部分包括额眶皮质、颞极、岛叶,而海马旁回和扣带回构成另一部分。事实上,岛叶与颞极、嗅皮质、杏仁核本来就具有很强的相互连接,此外,它还投射到海马前部,但不从这个结构接收直接的传导。目前还不清楚上述区域是如何参与颞-边缘癫痫的。内侧额眶-岛叶体系 最新的焦点问题是岛叶在颞叶癫痫体系中的作用到底是什么?更确切地说,它在NFLE中睡眠期间癫痫发作的主要特点是什么?这种症状提示痫灶来源于额叶,比如夜间阵发性肌张力障碍(NPD)或过度运动发作。有报道说,这种疾病的患者中,8%~43%经鉴定有常染色体显性遗传(ADNFLE)的基因变异。但关于原发性的NFLE依然存在许多不确定因素,因为只有极少数患者能被研究到其颅内脑电图的记录。Isnard报道过3例典型夜间过度运动形式的病例,其中有2例隐性NFLE癫痫发作,另1例是发作起源区被证明位于岛叶前部的常染色体显性遗传NFLE。在隐性NFLE患者中,颅内脑电图记录到发作痫灶集中在同一区域,其中包括高频放电和高振幅峰值的频繁发作。而在ADNFLE患者中,致痫区出现的更大,延伸至岛盖额部。用高频电刺激岛叶的前上部,前2例患者可以得到一个典型的先兆或完全癫痫症状。然而,由于3例患者都没有进行癫痫手术,我们不能充分断定其致痫区的确切范围。3例患者进行的颅内脑电图监测研究中,可以发现他们的夜间过度运动发作都占30%,而MRI上没有脑损害。在同期的报道中,7例被证实是内侧或前额叶癫痫发作起源而行切除手术的患者中,3例术后仍有癫痫发作。一种可能的推测是在这些患者的发作时,没有仔细研究颅内脑电图记录中的岛叶作用。 由此可见,至少在那些抗癫痫药物无效的患者中,癫痫起始区为岛叶可能是所谓隐性NFLE发病的一部分原因所在。目前,除颅内脑电图记录外没有明确的指标可以适当的从NFLE中区分出这些患者。岛叶癫痫倾向于睡眠期间发生,这在以前从未被报道。然而,值得注意的是这种倾向也有在颞-岛叶癫痫的患者中出现过。岛叶在睡眠中生理的作用目前尚不清楚,但最近的功能神经影像学研究已显示了睡眠期间前岛叶的标记明显减弱。 综上所述,岛叶癫痫可能有多种不同的发作类型,反映出岛叶的不同亚区功能受到影响后会涉及到多个脑叶体系:岛叶后和前下部分似乎是大多数参与颞-外侧裂和/或岛叶-颞-边缘癫痫体系,这类似于不同形式的TLE;岛叶前上部分似乎在岛叶-额体系中发挥更重要的作用。岛叶癫痫产生的因素在岛叶癫痫的文献中,有许多病案报道是岛叶部位的占位性病变导致的癫痫发作。这些病变主要包括低级别脑肿瘤,包括神经胶质瘤、胚胎发育不良性肿瘤,海绵状血管瘤和脑皮质发育不良,等等。与此同时,所有潜在的、可能致痫的大脑损害也都能引起岛叶的异常放电发生,如中风或脑炎。 诊断岛叶癫痫的辅助检查无创EcoG根据岛叶深在的位置和特殊的脑回组织,头皮脑电图不大可能检测到起源于此的发作间期或发作期间痫样放电,除非这些放电传播到外侧的新皮质区域。然而,让患者行颞-外侧裂致痫区的头皮脑电图记录,可能会提供一些线索,间接的反应出参与其中岛叶潜在的作用。特别是当发作间期和发作期脑电图都有异常,可以显示分布在外侧裂及其下方之外区域更广泛地放电。发作间期的功能神经影像在典型TLE的患者中,[18F]FDG-PET和 [11C]Flumazenil-PET的研究报告表明,在一些由颞叶传导到岛叶的患者中可以发现发作间歇的代谢性减退与苯二氮受体密度下降。但这一问题仍需要在大宗病例的研究。在不多的岛叶癫痫确定的病例中,[18F]FDG-PET、[11C]Flumazenil-PET和发作时SPECT显示在TLE或NFLE并没有特异性,特别是没有明确的岛叶异常情况。反而,在一些推测致痫区可能涉及岛叶但不能确定具体位置的患者中[18F]FDG-PET 和发作时SPECT显示有异常结果,这其中包括夜间运动过度的癫痫发作患者和有躯体感觉先兆、表面上看发作起源于颞顶叶而忽略了岛叶的患者。总的来说,不论功能核磁成像对岛叶癫痫的临床诊断最终是否有多大用途,它都是一个值得进一步研究的的问题。侵袭性检查在Talairach和Bancaud首次描述立体定向技术时,Talairach用立体定向仪将颅内电极垂直矢状面植入并长期留滞长达15天。由此, Tournoux结合颅骨的冠状MRI片,绘制了每个接触位置相应的切片图集,得到了比例为1/1相应的电极轨迹,在岛叶中也用斜电极轨迹进行了有益的探索。 在过去的50年中,少数经过皮质或深部电极记录到的阵发性岛叶癫痫发作间期有效资料表明,50%的TLE患者中靠近岛叶有尖波或棘波记录。这其中,有偶尔或间歇性TLE发作和经常频繁发作的岛叶癫痫患者,还有一些是明显的局灶性皮质发育不良患者。因为杏仁核、海马或颞极的棘波通常是并存的,尽管它们往往与岛叶发作不同步,但最终定位都集中在外侧裂或其上的盖皮质或相邻的杏仁核-海马结构,这就使得放在外侧裂或靠近颞叶皮质的硬膜下电极不太可能记录到孤立的岛叶阵发波形。在发病的起源、传播和形态学上,岛叶放电模式非常类似于从一种癫痫发作转化到另一种发作形式,这意味着岛叶致痫神经体系是一种独特的形式,它们是一种可能开始的突然快速活动低电压(LvFA),或在发作间期改变前产生的活动。这些发作前的变化可以是一般的棘波之后更有规律和/或节律的棘波频率明显增加。发作的LvFA可以在岛叶保持几秒钟,或在数百毫秒内传播到岛叶之外。当LvFA在岛叶内延伸时,设在邻近接触结构的脑电电极是无法检测到的,特别是在颞-顶-额盖皮质,这种活动是不变的或只显示在岛叶LvFA放电时有节律的、没有急性阵发的慢波。随后,岛叶的LvFA或者逐渐扩散到外侧裂皮质区,更多的是在同侧杏仁核,海马或后内侧额叶皮质突然出现分离。岛叶癫痫的治疗根据脑电图,早在上世纪四十年代后期人们就尝试切除岛叶以改善单纯颞叶切除的手术效果。因为它不能证明比一般的单独颞叶切除术控制术后癫痫症状有更大优势,这一手术被放弃。但随着外科手术技术的进展和对此手术风险水平逐渐接受,切除定位于岛叶的局灶性致痫病灶如恶性肿瘤和海绵状血管瘤,在癫痫发作的控制结果通常是良好的,这样人们又建议尽管没有外科手术中的侵袭性脑电证据,而只要有岛叶病变所致岛叶癫痫发作症状的临床表现,也可以考虑切除岛叶组织来达到控制癫痫的目的。在没有占位性病变的患者中部分或次全切除岛叶是可行的。然而,这仍然需要切除部分额顶岛盖或颞叶皮质,并带来可能损伤深部大脑中动脉的风险。除了术前对可疑为癫痫的整个皮质网络进行脑电研究外,现在缺乏能够证实岛叶受损和进行岛叶有效手术的方法。一种选择是脑电监测引导的射频热凝固法(RF),它能产生最低限度是直径5-7毫米局灶性损害。 (孙涛,刘诤)参考文献1. 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