李守林医生的科普号

2007年7月，泌尿外科独立后，专业才得以迅速发展。专业常见病、疑难疾病得以逐步广泛开展，接近4年的开展，泌尿外科在深圳及周边地区得到极高评价，吸引大量周边地区、和内地慕名前来就医，病人资源非常广阔。目前科室呈现如下几大亮点：1.广泛开展尿路的先天性畸形，基本满足深圳及周边泌尿科病人医疗水平需求。两性畸形、尿道下裂、尿道上裂、阴茎畸形、膀胱外翻、重肾、异位输尿管开口、输尿管囊肿、巨输尿管症、肾积水、肾囊肿、输尿管反流、膀胱挛缩、膀胱多发性憩室、隐睾、先天性膀胱颈梗阻、后尿道瓣膜、前尿道瓣膜、隐匿阴茎等。泌尿外科目前已经成为深圳及周边地区小儿泌尿系外伤的诊治中心，肾挫裂伤、输尿管损伤、膀胱尿道损伤等病人，在此得到了很好的治疗。2.实现微创泌尿外科需求：借助于腹腔镜、膀胱镜等设备开展大量微创外科治疗，如：腔镜肾切除（发育不良肾，约20-30例/年）、腹腔镜重复肾切除（约30例/年）（生后1个月即可微创手术）、全腔镜肾积水（年龄最小生后1个月）、气膀胱输尿管再植、腹腔镜下膀胱外输尿管抗反流再植术、腔镜巨输尿管症手术、腔镜隐睾手术（约600例/年）、腔镜精索静脉曲张以及显微镜下手术（40例-50例/年）、后腹腔镜肾囊肿开窗去顶术（约20例/年）泌尿系结石微创治疗、腔镜肿瘤切除（选择性肾动脉阻断保留肾单位肿瘤切除术）等。全腔镜肾积水，单台手术时间基本控制1.5-2.5小时之间，腹腔镜重复肾切除单台手术时间1小时左右，术后无并发症。3.全面开展泌尿外科重症、疑难疾病的诊治：（1）神经源性膀胱（大小便失禁），科室人才储备、技术、设备满足该疾病的深入治疗。科室并以盆底肌功能重建为未来5年内发展特色，并列入医院十二五规划中，并开展该类疾病的临床研究和科研研究，目前科室已经开展大量该类疾病手术。神经原性膀胱尽管是世界性的医学难题，在本人的带领下，得以较快的发展。科室购置相关检诊设备，针对脊膜膨出、脊髓栓系等患儿的大小便失禁问题，并开展盆底肌悬吊+膀胱扩大+输尿管抗反流+Malone等手术，得到极好治疗。目前科室配备尿动力仪、肛肠压力测定仪、生物反馈治疗仪、盆地肌电图仪等诊治设备。（2）复杂的外部泌尿生殖畸形：两性畸形(50例/年以上)、女假两性畸形(20例/年以上)、复杂尿道下裂（阴囊型、会阴型），改良会阴型尿道下裂手术方式，获得良好的远近期效果，得到病人家属的积极认可，并垄断了该疾病区域治疗。(3)膀胱外翻：近年来，治疗完全性膀胱外翻2例，术后尿路功能明显改善；手术治疗不全性膀胱外翻10余例，术后泌尿系功能完全恢复正常。深圳市商报、新闻网等多家媒体机构予以报道（如：2008年9月5日，深圳新闻网、商报等）。（4）异位输尿管开口、输尿管囊肿、输尿管反流、巨输尿管症等，也成为泌尿外科的常规疾病，尤其是新生儿输尿管末端狭窄疾病的治疗，实现了巨大突破，目前已经开展新生儿输尿管末端狭窄12例手术治疗，克服因膀胱容量小、手术难度大等障碍，我们针对该疾病双侧输尿管末端狭窄患儿，手术最小年龄已达到生后17天。(5)膀胱疾病：膀胱挛缩（膀胱纤维化）、膀胱憩室和多发性憩室（1例）、先天性膀胱颈梗阻(3例)、后尿道瓣膜（5例）等疑难疾病得以成功治疗。乙状结肠浆肌层覆盖膀胱粘膜膀胱扩大手术在我院得以成功应用，为2例长期尿失禁的14岁女孩彻底解除10多年疾病困扰。膀胱多发憩室导致患儿排尿困难无力，采用乙状结肠浆肌层覆盖膀胱平滑肌，得以改善排尿功能。

【摘要】目的 总结分期手术治疗会阴型尿道下裂的临床效果。方法 回顾性分析18例会阴型尿道下裂临床资料：一期手术将阴茎海绵体完全伸直，应用会阴中隔纵行皮瓣卷管翻转重建尿道至阴茎阴囊交界处；二期手术重建阴茎段尿道，术前进行膀胱尿道造影，采用Dupaly 或Snodgrass手术方式。结果 18例会阴型尿道下裂矫形后均接近正常状态，重建阴茎尿道长度为5～10 cm，平均7 cm。手术的成功率为68％(12／18)，尿瘘发生率为28％(5／18)，尿道狭窄发生率为17％(3／18)，尿瘘及尿道狭窄经尿道修复及尿道扩张治疗后痊愈；会阴中隔纵行皮瓣尿道无扩张，无狭窄，尿道皮脂少。结论： 会阴型尿道下裂行分期手术治疗可以修复较长的尿道缺损，会阴中隔纵行皮瓣是修复阴囊段尿道的理想材料，术后效果较为满意，可成为一种有效的、合理的手术模式。【关键词】尿道下裂； 泌尿外科手术尿道下裂是小儿泌尿外科常见的先天性畸形，根据尿道外口开口的位置通常分为4型，即I型：阴茎头、冠状沟型；II型：阴茎体型；Ⅲ型：阴茎阴囊型；IV型：会阴型。其中会阴型尿道下裂因合并重度阴茎发育不良及其它畸形，手术难度高，术后并发症多。如果未能采取合适的治疗方案，可对患儿心理及生理造成相当大的影响。我院自2009年1月至2011年9月收治会阴型尿道下裂18例，采用分期手术治疗，疗效确切、外观满意。现报告如下。资料与方法一、临床资料 18例会阴型尿道下裂均为本院住院病例，年龄1～5岁，中位年龄3.5岁。所有病例行性染色体检查均为46XY，彩超未见女性内生殖器；其中7例合并有单侧或者双侧隐睾，4例性腺发育不良，2例合并交通性鞘膜积液，2例伴腹股沟斜疝。所有病例外阴特点：阴茎发育短小，下曲畸形，部分病例似阴蒂；阴囊分裂，阴囊中隔皮肤呈粘膜样，伴不同程度的阴茎阴囊转位；尿道外口均位于阴囊与会阴交界处。二、方法2岁之前，伴随隐睾或性腺发育不良者行睾丸固定或性腺探查术，伴随鞘膜积液或腹股沟斜疝者行鞘状突或疝囊高位结扎术；尿道修复手术则2岁以后进行，分两次完成，两次手术之间相隔6个月以上。1．一期手术：纠正阴茎弯曲，应用会阴中隔纵行皮瓣法将尿道外口修复至阴茎阴囊交界处或阴茎体近端，同时行膀胱造瘘术，尿道内留置硅胶短支架管，术后12～14天拔除膀胱造瘘管并保留尿道支架管，出院1月后门诊复查时拔除；对阴茎海绵体短小者，在二次手术前1～2月给予绒毛膜促性腺激素(hCG)1000IU肌肉注射，2次/ 周，共四次，以刺激海绵体发育增大。2．二期手术：仿Duplay法或Snodgrass法重建阴茎段尿道，支架管留置时间同一期手术。结果两次手术矫正后的阴茎、阴囊外观接近正常状态，可站立排尿，5例因皮瓣坏死发生尿瘘，直径在1～3mm之间，均位于二期重建的阴茎段尿道区域，予半年后再次手术治疗后好转，3例出现尿道狭窄，1例位于阴茎阴囊交界处，2例位于尿道外口处，予尿道扩张后痊愈。检查尿流率Qmax为5～8ml/s。对阴茎海绵体发育异常者给予hCG治疗后，阴茎外径和长度均有不同程度的改变。讨 论尿道下裂是男性外生殖器畸形中较常见的现象，主要表现为阴茎头部、体部向腹侧弯曲畸形，尿道异位开口于尿道腹侧任何部位，甚至在阴囊、会阴部。会阴型尿道下裂是尿道下裂中最严重的一类，此类病例阴茎发育明显短小向腹侧弯曲畸形，可伴有隐睾或睾丸发育不全，及交通性睾丸鞘膜积液或可复性腹股沟斜疝。同时多数合并阴茎阴囊转位或阴囊分裂，酷似女性外阴，甚至导致出生后性别确认发生错误。有学者报道会阴型尿道下裂合并两性畸形者可达34.7%。临床上可通过染色体、彩超及逆行尿路造影了解有无阴道、子宫及卵巢予以鉴别。但本组病例并未发现明显性别异常。矫正会阴型尿道下裂的手术方式多种多样，但不尽完美。由于会阴型尿道下裂阴茎海绵体屈曲畸形较其他类型尿道下裂为明显，海绵体发育较差，需要重建的尿道较长，因此在手术方法的制定、形态的矫正与替代材料的选择方面应当全面考虑。目前国内外多数学者认为，与其追求更高的一期手术的成功率，不如提高远期的治疗效果，故对于会阴型尿道下裂尤其合并阴茎发育不良或严重阴茎弯曲者，宜分期手术。通过本组病例的治疗，笔者有以下体会：⑴分期手术相对于一期手术，手术并发症明显减少，主要由于分期手术每次取材较一期手术少，血运易于保障，出现皮瓣坏死或感染的机率减少；⑵分期手术因较一期手术并发症降低，有效地降低了被动的再次手术，从而减少了患儿的痛苦，易于被家长接受；⑶粘膜化的会阴纵隔皮瓣取材方便，并发症少。本组手术一期尿道修复无尿瘘及尿道狭窄发生；⑷短硅胶管留置尿道时间较长（1～1.5月），相当于持续的尿道扩张，减少了尿道狭窄的发生。

隐匿阴茎是一种先天性阴茎发育畸形，其最基本的特点是阴茎体与皮肤附着差，包皮外板少、内板多。手术的目的主要是扩张包皮口，显露阴茎。手术方法及疗效各家报道并不一致，经阴茎腹侧入路是一种简单有效的手术方式，笔者经过几年实践，疗效确切。现报道如下。资料与方法一、一般资料 收集2008年1月～2011年8月我院治疗的隐匿阴茎患儿150例。年龄3～16岁，中位年龄5.7岁。患者均因阴茎短小呈鸟嘴状或显露不良就诊，无排尿困难及反复尿路感染病史。体检时自然状态下阴茎外观明显小于同龄患儿，但后推阴茎根部皮肤可显露并触及正常大小的阴茎体，放手后阴茎体回缩，同时包皮口窄小不能显露阴茎头。阴囊、睾丸发育无异常。二、手术方法 骶管阻滞或加静脉复合麻醉，患儿仰卧位，常规消毒。扩张包皮口，阴茎头缝线牵引，在阴茎、阴囊腹侧交界处取倒“V”切口，再纵行切开阴茎筋膜至阴茎白膜层，沿白膜层间隙向两侧锐性游离，完全松解阴茎根部的异常附着，再用0号丝线于阴茎背侧2、10点钟处将阴茎根部白膜和阴茎根部真皮层缝合固定，局部凹陷并不显露缝线，使阴茎充分伸直外露， 5-0可吸收线间断缝合皮肤切口。然后将包皮提起，横形或波浪形剪开包皮内外板，解除包皮狭窄环，因包皮外板少，因注意适当留取包皮内板，再缝合包皮内外板。留置F8 ～F10硅胶气囊尿管，外用敷贴包扎术毕，术后常规留置尿管3～4d。结 果所有病例术后阴茎显露良好，无明显阴茎弯曲、扭转及偏斜。静息状态时阴茎显露长度平均增加2．5±0．5cm；术后发生重度包皮水肿4例，3例伴表皮糜烂，1例伴伤口感染，经换药治愈。术后随访3～l2个月，绝大多数家长、患儿对阴茎外观满意。讨 论小儿先天性隐匿阴茎临床并非少见，其病因目前尚不十分清楚，目前较为合理的解释是胚胎期正常延伸至生殖器结节的尿生殖窦远端发育不全，阴茎皮肤肉膜变成无弹性纤维索带直接附着在阴茎体的前端，限制阴茎前伸，导致阴茎发育过程中不能有效刺激阴茎皮肤的正常发育，从而使阴茎体不能进入阴茎皮肤和包皮腔内，阴茎被固定在耻骨联合皮下，导致隐匿阴茎的发生。其解剖特点是阴茎皮肤不附着在阴茎体，阴茎皮肤短缺和包皮腔狭窄，阴茎体不能进入阴茎皮肤和包皮腔内。隐匿阴茎的诊断及分类方法目前并不统一，综合文献材料其诊断标准应符合以下几点：①阴茎隐匿于耻骨前皮下组织；②阴茎外观短小呈圆锥状，或仅残留包皮状如阴茎缺如；③阴茎海绵体和阴茎头发育正常；④排除小阴茎、蹼状阴茎、尿道下裂等阴茎畸形。虽然阴茎发育到青春期时才出现迅速增长，但很多家长及患儿在学龄前期即开始关注阴茎形态，即使无明显排尿困难、包皮炎及尿路感染的发生，随着年龄增大阴茎外观短小会对患儿及家长造成心理影响，因此，多数学者主张尽早手术，以学龄前期手术为宜。但同时术前应与家长充分交流病情及手术效果，告知其手术目的是使阴茎显露良好，而并非延长阴茎长度。 针对隐匿阴茎的临床特点，其手术方法很多，如Shiraki术、Johnston术、改良Devine术、耻骨前入路阴茎肉膜固定术以及会阴部耻骨前局部脂肪吸脂术、脂肪切除术等。但以上手术多操作复杂，不易掌握。通过本组病例的治疗，笔者体会经阴茎腹侧入路具有以下优点：(1)切口隐蔽，易于阴茎肉膜的松解与固定。(2)操作步骤简单，易于掌握。手术时间约为40min。(3)避免包皮脱套或皮瓣转移，减少了术后皮瓣坏死或伤口感染的几率。⑷术后阴茎外观好，患儿、家长均易接受。

目的：探讨尿道拖入术在后尿道断裂病人的应用方法和疗效。方法：本组2例，男性，4岁和12岁，因骨盆骨折合并后尿道断裂1例，入院后采用膀胱造瘘术；骑跨伤1例，入院后采用尿道会师术，术后发生后尿道闭锁。经膀胱造影和尿道造影显示尿道闭锁段长约2~3cm，采用尿道拖入术，术后随访，定期尿流率检测。结果：术后2例排尿正常，无狭窄，无阳痿，阴茎勃起无弯曲等改变。随访半年到1年，尿流尿线优，尿流率波动在12~15ml/s，尿道无需扩张。结论：尿道拖入术是治疗后尿道断裂合并后尿道闭锁有效方法。关键词：后尿道；断裂；闭锁；尿道拖入术，随访；尿流率。 儿童后尿道损伤的处理是一个棘手的外科问题,儿童的解剖生理特点在处理上有别于成人, 并发症的发生率高, 关于如何处理仍存在着争议,许多诊断处理的方法值得进一步的探讨。我院近1年来采用尿道拖入术治疗儿童后尿道损伤,得到了一些体会,现总结报告如下：资料与方法一、一般资料2010年4 月～2011 年12 月我院收治儿童后尿道损伤2 例,男性,年龄分别为4岁和12岁。一例因车祸伤致后尿道完全断裂，急诊行膀胱造瘘术后4月；一例因跌落骑跨伤致尿道断裂急诊行尿道会师术、膀胱造瘘术后4月，拔除尿管后出现尿潴留。该2例患儿的处理方式具有典型的代表意义,一例急诊只行了耻骨上膀胱造瘘术,断裂尿道旷置，伤后4个月,再行尿道拖入修复术。1 例急诊行会师手术,术后吻合口狭窄，伤后3个月行尿道拖入修复术。二、方法1. 术前准备及伤情评估 术前除常规作膀胱排尿造影联合尿道逆行造影外,还常规在麻醉下作尿道探条会师,同时直肠指检探查后尿道断端间情况。2. 手术方式为经腹－会阴尿道拖入吻合＋膀胱造瘘术三、手术体会1. 尿道扩探均在麻醉下施行,耻骨上膀胱切开或扩大造瘘口,将手指放入后尿道内作为指引,引入由尿道外口插入的尿道探条,适度扩张后,引入硅胶导尿管,并固定于膀胱造瘘的蕈型导尿管上,通过导管下间断加入纱布垫维持一定的张力。2. 经腹－会阴尿道拖入吻合术,球部尿道的松解应保证拖入吻合端尿道无张力,但前尿道过度松解,可能会导致阴茎短缩,纵行切开阴茎脚联合部1～2 cm ,可减少尿道拖入的路径, 必要时用椎板钳咬除耻骨下畸形愈合的部分耻骨下支和部分纤维瘢痕组织,扩大耻骨下间隙,闭锁近侧端切开后应扩大至一食指顺利通过,在硅胶导尿管上作的悬吊线结应与尿道远侧断端基本为一个平面, 以线结刚进入后尿道能扪及为控制的拖入深度。3. 支架管保留4-6周后拔除。结 果2例术后均排尿通畅,有晨勃现象，术后平均尿流率大于10ml/s，近期成功率为100%。讨 论一、关于诊断根据病史、不能排尿、膀胱潴留充盈、尿道口滴血、导尿不能成功,不难作出后尿道损伤的诊断。关键是对于损伤程度的判断,一些轻微的后尿道损伤,如血肿挤压,后尿道拉长,甚至部分破裂能早期明确诊断,可避免过度处理所带来的不必要损害,而完全断裂者则可避免早期的探查与会师.直肠指检是一个重要的检查手段,通过尿生殖膈膜上区域血肿大小及膀胱上浮情况来推断损伤的情况,如果指套有血迹,可能伴有直肠损伤。本组后尿道完全断裂病患膀胱造瘘术后的3-4月时间内未进行膀胱功能训练,在后期手术中发现断裂尿道近端回缩，增加了拖入的难度。运用膀胱造影与尿道逆行造影同时检查的方法或在麻醉下经尿道内外口插入金属尿道探条至后尿道闭锁处,同时配合直肠指检,可了解尿道两断端间的关系,该方法可提供较为准确的信息。有文献报道后尿道断端多数是近端向后、前端固定于膜部。二、关于早期处理进行早期处理一直存在着争议,我科尚无早期处理的太多经验,但从该2例患儿看,早期仅行膀胱造瘘和延期的尿道修复,其近期疗效和远期疗效均较满意。可能与以下因素有关: ①减少患儿危重时期的干扰,为其他复合伤的治疗恢复提供条件; ②使某些部分破裂的尿道避免插管导致的完全性尿道断裂; ③避免耻骨后血肿暴露引发感染带来二重损害;④避免了因严重损伤情况下作尿道探查会师而加重耻骨下神经血管损伤所导致的术后尿失禁和阳痿的发生。另外,即使尿道会师成功,尿道球囊导尿管牵引可能进一步损伤膀胱颈内括约肌,使尿失禁发生率增加。使用软性内镜经耻骨上膀胱造瘘口和尿道内进行复位会师,在导丝引导下置入导尿管的早期治疗,可减少对尿道周围组织的再损伤,从而减少术后尿失禁和阳痿的发生率。但未见在儿童中的运用。三、关于手术方法的选择黄鲁刚等报道若后尿道断端间距大于2 cm ,已有假道形成,后尿道残留长度短于2 cm者,不宜采用该方法。四、关于并发症尿道狭窄、尿失禁、阳痿是后尿道损伤的三大并发症,儿童后尿道由于缺乏前列腺保护,其断裂平面常在尿生殖隔平面上或合并尿生殖隔的破裂,其近端后尿道和膀胱颈损伤的几率大大高于成人,其发生并发症的机会也高于成人。有学者认为尿失禁和阳痿的发生多与原发损伤有关,若伤后处理不当,可能会增加这些并发症的发生率,其带来的减少闭锁段长度或严重移位的价值低于增加并发症的代价。从目前来看,儿童后尿道断裂伤后早期耻骨上膀胱造瘘,延期后尿道修复的的处理方式有较高的临床应用价值。

目的：探讨腹腔镜在小儿隐睾治疗中的应用。方法：本组110例，均采用腹腔镜手术探查，睾丸多位于腹腔内（髂血管旁）、内环口、腹股沟管等处，并一期手术完成，内环口不予以修补，术后随访3月-1年。结果：本组110例均一期手术成功，术后无并发腹股沟斜疝，术后随访，睾丸无萎缩、无回缩。结论：腹腔镜手术是治疗中高位隐睾的有效地方法，成功率高，术中疝囊剥除是术后预防发生腹股沟斜疝的有效方法。关键词：隐睾；中高位；腹腔镜；随访。隐睾是小儿泌尿外科最常见疾病之一, 腹腔镜对于高位隐睾的探查和治疗有着明显的优势。2009年9月～2011年11月我院对110例隐睾行腹腔镜高位隐睾下降固定,取得满意的临床效果,现报道如下。1 临床资料与方法1. 1 资料共110例隐睾患儿,左侧68例,右侧35例,双侧7例。年龄1-7岁,平均2.3岁。术前均经由专科医师仔细检查,有经验的专业超声科医师至少一次B超检查证实为高位隐睾, 病例选择标准:睾丸位于腹股沟近内环口或以上,睾丸血运良好,睾丸大小至少0.5cm ×0.5cm ×0.5cm,外观无其他异常。1. 2 方法气管插管全麻, 平仰卧位, 必要时头低脚高位约15°，术前予开塞露排空膀胱或手术中依据情况必要时留置导尿管。脐下沿皮纹做1.0cm弧形切口,建立约10mmHgCO2气腹，置入5 mm trocar,置入30°腹腔镜，探查双侧内环口处,依据探查情况决定其余操作孔的位置,本组约72例所在侧的内环口已闭，36例合并对侧内环口未闭。一般在患侧平脐和脐与耻骨联合连线中点偏健侧1cm处放置3mm、5mm trocar各一个，置入两把操作钳，在内环口至肾下极间寻找确定精索及睾丸的位置,位置最高的睾丸位于距离内环口5cm的腹膜后。完整剥离内环口处腹膜,观察分析睾丸血管、输精管长度是否满足下降要求，如果预见游离后可以无张力下降，则钝性分离睾丸引带，注意观察有无长襻输精管，由远及近钝性游离出精索血管、输精管，必要时辅以组织剪分离腹膜。全部病例未使用电刀或超声刀。充分游离后置引带残端于内环口处，切开阴囊皮肤,游离出皮下与肉膜囊间隙,再用血管钳从阴囊经该路径进入腹腔,直视下将睾丸引导放入阴囊的皮下与肉膜囊间隙内。术后低流量间断吸氧2～6 h，无合并症者不使用抗生素。术后一周、一月、三个月、半年定期复诊,睾丸彩超证实睾丸血运正常后复诊改为1年1次。2 结果手术时间35～70min,平均43min。术中出血2～3ml。术后住院3～5d,平均3.5d。无并发症。一例术前合并患侧斜疝，术后住院期间哭闹时有疝膨出，术后1月复查未见明显斜疝表现。86例随访3～26个月,平均16个月,下降的睾丸均无回缩,术后2次以上彩超证实睾丸血供正常。3 讨论对于高位隐睾，传统方法阻断精索血管后分期下降睾丸可充分保证睾丸的血供,但术后的粘连,二次手术要将睾丸完全无张力下降到阴囊也很困难。且极易损伤输精管或破坏睾丸侧支循环,术后同样难免发生睾丸萎缩。腹腔镜可以游离出相当长度的精索血管及输精管，这是传统手术方法不可能实现的。严格操作,禁用电刀,尽量钝性分离。操作前要观察分析睾丸血管、输精管长度，若开始贸然离断睾丸引带,就丧失部分高位隐睾精索血管离断后的血供来源。内环口处尽量完整剥离腹膜，此术式不作内环口的修补，术后内环口局部炎性粘连自愈。近年来,随着腹腔镜操作技术的提高,特别是超声刀的运用,相比常规手术,腹腔镜手术避免了高位隐睾分期手术,尤其对于腹腔内睾丸而言,腹腔镜手术本身有着无可比拟的势,我院该术式的成功经验值得推广。

患儿女性，12岁。因“反复漏尿8年”入院。有分次排尿，每次尿量约30m-50ml。体征：营养一般，发育中等。腹平坦，柔软，无压痛，未触及明显包块，肝脾未触及。双肾区、输尿管点及膀胱区无压痛，四肢活动自如，四肢肌力、肌张力正常，步态正常。骶尾部无异常隆起及凹陷。辅助检查：彩超：膀胱声像异常、残余尿增多；左侧上尿路声像异常，不除外膀胱输尿管返流。CTU：左肾发育不良，皮质变薄约2-5mm；膀胱形态失常呈长梨形，壁毛糙不光滑，可见小乳头突起，考虑神经源膀胱。IVU：左肾盂肾盏显影延迟，左输尿管全程扩张，右侧下段稍扩张；膀胱呈“圣诞树”样，符合神经源膀胱改变。膀胱造影：左膀胱输尿管返流（3级），膀胱呈“圣诞树”样，符合神经源膀胱改变。MRU：左肾发育不良、神经源膀胱；第五腰椎、第一骶椎隐性脊柱裂，脊髓末端位于T1水平。ECT：左肾显影不清，基本无功能。尿动力学检查：膀胱容量下降，残余尿量增多，最大膀胱容量80ml，膀胱顺应性下降3.25ml/cmH2O，充盈末期Pves:69 cmH2O。膀胱镜检：膀胱颈口无缩窄，膀胱底欠光滑，除膀胱底外其余各膀胱壁均呈肌小梁样相互交织，膀胱顶凸向上，符合神经源膀胱表现。入院诊断：小容量高张膀胱、左侧膀胱输尿管反流、左侧反流性肾病？。充分术前准备后行左侧输尿管膀胱再植术+乙状结肠膀胱扩大术+膀胱造瘘术。术后1月出院时，患儿未再有漏尿。间歇导尿显示膀胱容量约200～240ml；术后2月显示膀胱容量约300～400ml左右，膀胱残余尿量约30ml；术后3月行膀胱镜检查、左侧输尿管支架管拔除术，膀胱顶部粘膜如常（肠代膀胱处），无小梁形成和憩室；术后5月，白天、夜晚再无尿失禁，已停止间歇导尿，未应用任何药物，无尿路感染，膀胱容量维持在350-400ml，恢复正常学习、生活。讨论：小容量高张膀胱属非神经源性排尿功能障碍的一种类型，临床上可表现为尿频、尿急、尿失禁、遗尿、夜尿增多或排尿困难，但无神经系统疾病，长期反复的尿路感染可导致逼尿肌不稳定和低顺应性膀胱；影像学表现为膀胱容量小，膀胱壁增厚、小梁或憩室形成；尿动力学表现为膀胱容量下降，充盈期膀胱压力增高，充盈末期常出现较强的逼尿肌收缩。治疗原则上是消除感染及易感因素。但对于该例患儿，病史较长，长期的膀胱高压状态已导致左侧反流性肾病、左肾功能严重下降，单纯保守治疗难以奏效，事实上，患儿也曾经进行自家清洁间歇导尿数年，但病情未能得以理想控制。膀胱扩大术主要目的是为了增加膀胱容量及顺应性，降低膀胱内压，以获得良好的储尿和排尿功能，避免上尿路功能损害。Buson等首先报道了行保留膀胱黏膜的单层肠浆肌层膀胱扩大术，这种方法是将膀胱自行扩大与肠浆肌层扩大相结合，既避免了膀胱自行扩大容易发生膀胱内膜挛缩和穿孔的缺点，又不易出现全层消化道膀胱成形术因保留消化道黏膜而产生的代谢紊乱、酸碱失衡等并发症，以及单纯行肠浆肌层扩大术后尿液刺激浆肌层而导致的浆肌层挛缩、纤维化。应用浆肌层覆盖膀胱黏膜可增加膀胱排空能力，且可比单纯逼尿肌切除获得更大的膀胱容量，常用的肠段是乙状结肠、回盲部及小肠。本例患儿我们采用乙状结肠膀胱扩大术，效果良好。综上所述，小容量高张膀胱如病史较长，保守治疗效果不佳，可考虑行肠膀胱扩大术。

【摘要】目的: 探讨小儿两性畸形的诊断和外科治疗。方法：总结2000年～ 2011 年我院44例两性畸形患者的临床资料，其中男性假两性畸形22例，女性假两性畸形14例，46,XX男性综合征1例，46,XY性反转1例，真两性畸形4例，染色体性别异常2例；28例行性腺探查。结果: 最终性别24例定为男性, 20例定为女性。结论:早期做出合理的性别选择及外科处理，对于小儿两性畸形的治疗效果及患儿心理具有重大意义。性别选择应结合患儿性染色体核型、性腺优势、外生殖器表型、患儿与家长意愿、社会性别及社会融入等综合判定。关键词 两性畸形 诊断 治疗两性畸形的诊断和治疗是小儿外科医生临床常见的问题。因外生殖器表现异常，社会写别与生理性别不一致，对患儿及家属的社会生活、心理造成极大压力和损害，因此，早期诊断、早期恰当的性别确认及外科处理具有重大意义。现将我院2000年～ 2011年诊治的41例病例报告如下。1 临床资料1.1 一般资料: 本组44例患者，年龄1~13岁，平均2岁2 个月。均因出生后发现外阴性别异常进一步检查后诊断为两性畸形收住院。全部行性染色体核型分析及肾上腺、盆腔、性腺彩超检查，28例行性腺探查,部分病例行性激素及睾酮等检查。最终确诊男性假两性畸形22例，女性假两性畸形14例，46,XX男性综合征1例，46,XY性反转1例，染色体性别异常2例，真两性畸形4例。染色体性别异常2例, 分别为46,XY (94% ) /45,X (4% ) 、46,XY (90% ) /45,X (8% )/ 46,XY, del(7)(q22)(2% )。真两性畸形包括分侧型1例，单侧型2例, 另外1例左侧性腺为卵睾，但因嵌顿疝导致右侧性腺萎缩而无法分型。44例患者中存在阴道的共18例, 其中男性假两性畸形1例，女性假两性畸形14 例, 真两性畸形3例。术前社会性别为男性的28例, 女性的16例；明确诊断后社会性别为男性转为女性的5例, 女性转为男性的1例。1.2 手术治疗： 44例患者中28例行性腺探查，最终性别定为男性的24例术前单侧或双侧性腺未降患者, 手术分期进行；首先行性腺探查，二期行阴茎下曲矫正、阴囊成型，存在阴道的予切除，同期或三期再行尿道成形术；对外阴性别较清晰, 阴茎发育好, 双侧睾丸已降的2例患者一期行尿道成形术、阴茎下曲矫正术。最终性别定为女性的20例采用保留阴蒂头及其血管神经蒂的阴蒂短缩、包皮小阴唇成型术和阴道成型治疗，获得了满意效果。对本组真两性畸形4例均行性腺探查，术后病理证实存在双重性腺，在性别确定后，均切除与认定性别相矛盾的性腺，后行外阴整形手术。1.3结果：本组44例两性畸形患者最终性别确定为男性24例, 女性20 例，术后外阴外观满意，现门诊随访，对进入青春期的患儿监测激素水平, 部分患儿予激素替代治疗，必要时行心理辅导。2.讨论对生后外生殖器严重畸形、根据外生殖器难以判断性别的患儿, 除进行详细体格检查外，应行性染色体检查, 了解有无性染色体异常，同时行彩超检查, 可以了解肾上腺有无肿物、增生及盆腔内子宫、性腺发育及阴道发育情况等。外生殖器严重畸形（如会阴型尿道下裂并一侧或双侧隐睾）、染色体为嵌合体或染色体与社会性别不符时，多需性腺探查对性别进行认定。手术探查对真两性畸形的诊断有决定性意义, 术中或术后病理切片发现双重性腺即可确诊。本组4例均具有两性性腺。术中应注意对性腺辨认；一般卵巢为淡黄色，有滤泡，质地稍硬；睾丸呈粉红色，表面光滑；卵睾介于卵巢与睾丸之间；术中对子宫、输卵管、输精管、附睾等也要仔细探查，有助于诊断[1]。女性假两性畸形染色体核型为46 ,XX，性染色质为阳性，有正常的卵巢、子宫和输卵管发育，由于缺乏睾丸，外生殖器分化的遗传特性表现为女性型，但受雄激素的影响，患者有不同程度的男性体征，阴蒂肥大是女性假两性畸形最常见体征。最常见的病因为先天性肾上腺皮质增生、 21-β羟化酶缺乏症。女性假两性畸形的治疗对抗雄激素以口服药物治疗为主，外阴的畸形则靠手术治疗。手术的目的是恢复女性生殖器的外观及功能。保留阴蒂头及其血管神经蒂的阴蒂整形包皮小阴唇成形和阴道成型术，既有效地减少了阴蒂体积,又保留了其感觉功能, 同时也获得了良好的外观[2]。本组14例均行此术式，效果满意。男性假两性畸形患者的染色体核型为46,XY，其性腺为睾丸,但生殖管道及外生殖器呈不同程度的男性化不全或女性化，严重者可完全呈女性外阴，轻者为男性化不良，表现为小阴茎、阴睾或尿道下裂等。男性假两性畸形的病因复杂,包括睾酮合成缺陷、雄激素不敏感、苗氏管抑制因子缺乏及睾丸退化等[3]。男性假两性畸形手术需分期进行；首先行性腺探查，明确性腺为睾丸并行睾丸固定，二期行阴茎下曲矫正、阴囊成型，同期或三期再行尿道成形术；对外阴性别较清晰, 阴茎发育好, 双侧睾丸已降患者科一期行尿道成形术、阴茎下曲矫正术。真两性畸形是指同一体内具有睾丸和卵巢两种性腺组织，外生殖器形态不同程度介于男性、女性之间。根据患者年龄和内、外生殖器的发育状态而定。作为男性取向的患者,切除子宫、输卵管和卵巢,对睾丸和卵睾的睾丸部分发育不全的应切除,以避免发生恶性肿瘤的危险。因此,46 ,XX核型的真两性畸形患者应行全部性腺切除,青春期给予雄激素替代治疗。46,XY/ 46,XX或46,XY核型患者,如阴茎大小接近正常,一侧阴囊内存在有功能的睾丸,对侧为卵巢或卵睾,可保留睾丸,作为男性抚养。作为女性抚养者,切除全部睾丸组织,对外生殖器两性畸形者行整形术,青春期给予雌激素/孕激素替代治疗 [4]。性别的选择是极其复杂的问题，性别的认定不能光凭外阴部形态, 而应从患儿性染色体核型、性腺优势、外生殖器表型、进行外生殖器矫形的可能性、患儿与家长意愿、社会性别及社会融入等多方面综合考虑，目的是给患者最为合适的社会性别，并重建外生殖器，结合性激素的治疗，以能结婚与性生活，挖掘生育潜能，减少社会心理因素对患儿的影响。因此，早期诊断、早期性别认定对治疗效果非常重要。

单纯型尿道上裂手术治疗一例，喜获成功李守林2011年12月，我院收治一例单纯型尿道上裂的患儿。患儿，男，3岁，因发现阴茎畸形3年入院。入院时见阴茎上翘，粗短，鬼头分离，尿道开口于阴茎背侧，尿线粗，射程近，无尿失禁。并于2011年12月19日手术治疗。术中见阴茎海绵体分离，尿道自阴茎根部斜行延至阴茎背侧。保留阴茎背侧血管神经束，分离双侧阴茎海绵体致阴茎根部海绵体脚，分离近端尿道海绵体和远端尿道板粘膜，闭合双侧阴茎海绵体，并将尿道转移到阴茎腹侧，远端尿道板粘膜做多“Z”型切口延长尿道粘膜，并一期尿道成型固定于阴茎海绵体腹侧。术后病情平稳恢复，无并发症发生。临床上单纯尿道上裂非常罕见，发病率约1/95000，男:女4~8:1，临床分为阴茎头型、阴茎体型、完全型，可伴有不同程度的尿失禁。术前需要进行尿动力评估，同时要进行排尿性膀胱尿道造影，了解膀胱容量，并排除输尿管反流。手术治疗为其唯一措施，术式的选择尤为慎重，术中尤其要注意保护阴茎背侧血管神经束，该类疾病尿道板粘膜宽大，尿道板代尿道多可一次进行尿道成型。

[摘要] 目的 探讨神经源性膀胱手术方式的选择方法与疗效。方法 本组神经源性膀胱手术病例94例，手术前后尿动力学检查，住院期间和院外跟踪随访，探讨手术方式的选择方法和适应症。结果：本组94例，常用手术方式为盆底肌加强、膀胱颈悬吊、膀胱扩大、Malone术和输尿管抗返流术，其中4种以上手术组合32例（34.04%），3种手术组合53例（56.38%），2种手术组合9例（9.57%），每例病人平均需要3.24（305/94）种手术的组合。手术前后尿动力学指标明显改善。结论：手术仍是神经源性膀胱有效的治疗方法，但是手术方式复杂，常常需要数种手术的组合才能有效的改善排便功能。关键词：神经源性膀胱 手术方式 The selective surgical procedure of neurogenic bladder. Li Shoulin, Liu Xxiaodong, Chen Jinjun, et al. Department of Pediatric Surgery, Shenzhen Childrens Hospital ．Abstract Objective: To explore The surgical procedure of neurogenic bladder and analyse its therapeutic effect. Methods: Summarizing all the patients of neurogenic bladder and their data in the past 4 years, analyze their surgical procedures, pre-operative and postoperative urodynamic data. Results: There were 94 cases with surgical procedure (suspension of pelvic floor, suspension of bladder neck, bladder augmentation, Malone procedure, and anti-reflect of ureter), and there were 4 kinds of surgical procedures used in 32 cases, and 3 kinds of that used in 53 cases, and 2 kinds of that used in 9 cases, and the average was 3.24. The urodynamic data of post-operation are much better than that of pre-operation. Conclusions: The treatment of neurogenic bladder should emphasize on systemic idea, and surgical procedures are still the effective methods for improving defecation. Whenever, the surgical procedures used in those patients are very complicated, and those patients often need much more surgical procedures for improving defecation.Keywords: Neurogenic bladder Surgical procedure小儿神经源膀胱的主要原因是脊髓发育不良，临床表现为尿失禁或尿潴留、便秘或大便失禁、下肢畸形和功能障碍、脊柱或表面皮肤的异常等，可合并尿路感染、肾功能减退或衰竭。手术的目的是改善患儿排便功能。常采用的手术方式有增加膀胱贮尿功能的手术，如膀胱扩大术；增加膀胱出口阻力手术，如膀胱颈手术（膀胱颈延长术、膀胱颈悬吊术及膀胱颈重建术）和后尿道手术（外括约肌点刺激、尿道周围Teflon注射和人工尿道括约肌装置等）；改善膀胱排空功能的手术，如加强膀胱逼尿肌收缩能力和降低膀胱流出阻力的手术；加强盆底肌功能的手术，如髂腰肌盆底肌悬吊术等。临床上常需要几种术式组合，手术损伤大。为此，总结笔者诊治的94例该类患儿的诊治情况，分析其术式的选用及手术疗效，先报告如下：1.资料与方法1.1一般资料本组94例，男70例，女24例，男女之比2.92:1，年龄3~19岁，平均8.9岁。腰骶部包块、脊柱裂并行脊髓松解术后67例，未行脊髓松解术12例，椎管内占位病变（肿瘤、皮样囊肿）术后6例，脊髓外伤4例，生后肛门闭锁合并脊髓栓系1例。所有患儿入院手术前后均进行行尿动力学、肛肠测压、盆底神经肌电和诱发电位、排尿性膀胱尿道造影、静脉肾盂造影检查，双肾、输尿管B超检查，并行肛门标记的骨盆侧位片，计算肛尾三角（PAC三角）的A角。1.2术式选择根据术前检查结果选择合适的手术。手术选择原则：.盆底肌加强术，伴有盆底肌瘫痪的神经源性膀胱和/或神经源性肛肠，排尿时膀胱尿道造影示充盈期膀胱颈呈漏斗状低于耻骨联合上缘，或PAC三角A角小于100者均进行该手术。增加膀胱出口阻力手术，常选用膀胱颈悬吊，用于药物治疗无效的膀胱出口阻力低或无阻力的神经源性膀胱患儿。表现为压力性和完全性尿失禁以及混合性尿失禁，尿流动力学显示功能性尿道长度短、最大尿道压和尿道关闭压降低或尿道关闭压消失，外括约肌肌电测定显示部分性或完全性下运动神经元性损害，排尿时膀胱尿道造影示充盈期膀胱颈呈漏斗状。增加膀胱贮尿功能的手术—膀胱扩大术，逼尿肌反射亢进者及高压低容无弹性膀胱，挛缩性膀胱，膀胱实际容量与预计容量[(年龄+2)×30ml]比值<0.8或膀胱容量<[(年龄+1) ×25ml][1]，漏点压超过40cmH2O，均进行膀胱扩大术。Malone术：术前临床评分差[2]，便秘严重时采用。输尿管抗返流术：重度返流（Ⅲ度以上）。1.3.尿动力学观察指标检测膀胱实际容量与预计容量之比（容/容），残尿量与实际膀胱容量之比（残/容），顺应性，充盈末期膀胱压力，尿道功能长度。统计学处理以计量数据的均数x±s表示，均数比较采用t-检验，以p<0.05为差异有显著性。2.结果2.1.检查结果 94例盆底呈现不同程度瘫痪，PAC三角的A角<100 90例（95.5%），容/容<0.8 84例（89.36%），排尿性膀胱尿道造影显示膀胱颈低于耻骨联合上缘91例（96.8%），合并重度输尿管返流24例（25.53%），轻度返流3例，双侧肾盂积水36例，单侧肾盂积水27例，便秘严重16例。2.2手术方式* 采用①②③手术组合49例，①②③④手术组合16例，①②③⑤手术组合16例，①②⑤手术组合4例，②⑤手术组合1例，①②组合5例，③⑤组合3例。所有手术方式在94例患儿中共出现305次，每例患儿平均需要手术组合3.24种（305/94）。注* ①盆底肌加强术，②膀胱颈悬吊术，③膀胱扩大术，④Malone术，⑤输尿管抗返流术2.3术后疗效 本组94例，患儿手术前后PAC三角的变化及尿动力学改变见表1。表1 94例患儿手术前后PAC角变化和尿动力学改变（x±s）观察时间PAC角A（）容/容*残/容顺应性(ml/cmH2O)充盈末期膀胱压(cmH2O)尿道功能长度(cm)术前95.6 ±7.20.44±0.160.52±0.253.01±1.6660.81±30.72.33±1.45术后118.9±7.9*1.16 ±0.23*0.16±0.19*11.87±2.40*46.3 ±24.8*3.65 ±1.68*注*：与手术前比较，p<0.05。3讨 论神经源性膀胱临床上以膀胱反射亢进为主，常常表现为膀胱高压、双肾积水。本组资料显示2/3（63/94）的患儿存在肾积水，而膀胱高压是引起上尿路功能损害的主要原因。神经源性膀胱的典型特征是膀胱逼尿肌纤维化，也是导致膀胱顺应性下降、膀胱容量减少、膀胱功能减退的主要原因。膀胱扩大术主要目的是为了增加膀胱容量及顺应性，降低膀胱内压，以获得良好的储尿和排尿功能，避免上尿路功能损害。因此，寻求一种替代纤维化的膀胱的材料以改善膀胱的顺应性、扩大膀胱容量成为治疗反射亢进型神经源性膀胱的一个途径。理想的膀胱扩大材料应是自体的，且应富有弹性、无恶变潜在危险及粘液分泌物，还应衬有膀胱上皮，不会引起电解质及代谢紊乱，有一定的收缩力。目前常用的材料为胃、结肠、小肠以及输尿管。膀胱扩大术的手术方法有多种[3]，如全层消化道膀胱成形术 (胃、小肠、结肠 )、输尿管膀胱扩大术、膀胱自行扩大术、消化道浆肌层膀胱扩大术、保留膀胱黏膜肠浆肌层膀胱扩大术等。Buson等[4]首先报道了行保留膀胱黏膜的单层肠浆肌层膀胱扩大术，这种方法是将膀胱自行扩大与肠浆肌层扩大相结合，既避免了膀胱自行扩大容易发生膀胱内膜挛缩和穿孔的缺点，又不易出现全层消化道膀胱成形术因保留消化道黏膜而产生的代谢紊乱、酸碱失衡等并发症，以及单纯行肠浆肌层扩大术后尿液刺激浆肌层而导致的浆肌层挛缩、纤维化。应用浆肌层覆盖膀胱黏膜可增加膀胱排空能力，且可比单纯逼尿肌切除获得更大的膀胱容量[5]。我们采用保留膀胱黏膜双层浆肌层膀胱扩大术，通过随访发现，术后膀胱容量及顺应性增加，充盈末逼尿肌压下降。我们体会小肠浆肌层是该类患儿膀胱扩大材料的首选，本组资料显示术后膀胱容量和顺应性明显改善，膀胱容量超过预计容量，一般增加150~200ml。本组资料显示96.8%的患儿膀胱颈呈漏斗状，低于耻骨联合上缘，95.5%的患儿盆底肌瘫痪，因此改善盆底功能，纠正膀胱颈的膨隆状况是治疗该类疾病的又一重要任务。我们主要采用双侧髂腰肌悬吊盆底肌和锥状肌膀胱颈悬吊的方式，通过随访我们发现尿道功能长度明显改善（p<0.05），PAC三角接近常人。同时，我们体会双侧髂腰肌悬吊盆底不仅改善盆底肌瘫痪的状况，而且大多患儿出现便意，可能髂腰肌通过与直肠紧密接触，充当一种感觉器官，我们从肛门直肠抑制反射能诱发排便反射也得到证实。本组患儿合并输尿管返流19例（20.2%），其中重度返流16例，轻度返流3例，术中发现膀胱输尿管内口直径宽大，黏膜下走行短，输尿管与膀胱连接近似直角，抗返流能力差。针对此种情况，我们一般采用Lich-Greqoir抗返流术。Malone术的采用主要针对肛门功能评价差的病例，我们采用李正的评分办法(6分法) [2]，根据便意的有无、便秘的有无和程度、失禁与否及程度，评分在0~2分的采用该术式。手术方式是采用阑尾根部套叠进入回盲部，或阑尾反转盲端套入回盲部，保留阑尾系膜，另一端由脐部引出，里面放置12号硅胶管，2周后进行间断插管，以生理盐水或肥皂水进行顺行灌肠排空大便。目前该种术式有多种改良，如：原位阑尾造口术、阑尾原位造口加根部盲肠包埋、回盲部肠瓣造口、经皮盲肠造口等。Bissada研究[6]发现，30%的人阑尾结肠交界处具有括约肌功能，囊袋内水压超过80cmH2O仍不发生漏水。根据这一特点，我们用阑尾原位造口加根部盲肠包埋术，可进一步防止粪便溢出。术前我们常规进行尿动力学、肛肠测压、神经肌电、排尿性膀胱尿道造影、静脉肾盂造影，针对每例患儿的具体情况选择手术方法。本组资料显示盆底肌加强、膀胱颈悬吊和膀胱扩大手术组合是该类疾病的基本手术，其中81例（86.2%）同时涉及该类组合，另外，还有针对长期便秘和输尿管返流的附加手术等。因此，我们认为对神经源性膀胱的治疗应强调综合治疗的观点，遵循保护肾功能，防止尿路感染；和改善膀胱的贮尿和排尿功能原则，术前应进行系统的检查，综合评定盆底、上尿路、膀胱功能，据此慎重选择各种手术方式，是治疗这类疾病的根本措施。