武汉市中心医院神经外科科普号

偏头痛通常在易发个体中由亮光、应激、饮食改变、创伤、造影剂、或血管扩张剂等因素激发，常有前兆，可伴有局灶性神经功能缺失。 然而有一种头痛，发作时表现为反复发作的单侧头痛，疼痛部位常在额眶部或颞眶部，向下颌区放射。常无先兆，持续30-90分钟不等，4-12周内往往会发作一次或者数次。这类“偏头痛”为丛集性偏头痛，通常容易误诊为典型偏头痛或者三叉神经痛等。

【摘要】 目的 探讨选择性周围神经切断术及肌切断术治疗痉挛性斜颈的疗效 方法 借助肌电图(EMG), CT 或 M RI 等检查揭示参加痉挛的肌群。将痉挛肌肉分为原动肌、协同肌、随动肌。对于原动肌作去神经术和肌切断术, 协同肌作去神经术, 随从肌可不予处理。从而形成三种手术方式。术式一：面部旋向侧颈后痉挛肌肉选择性切除术；术式二：同侧颈神经 1~6 （ C 1~6 ）后支选择性切断术；术式三：副神经切断术。 三种术式组合一期完成称“三联术”。 对旋转型 ST 和侧屈型 ST 采用二联术或三联术，对后仰型 ST 采用双侧术式一和术式二组合，对前屈型 ST，采用双侧术式三组合。 混合型 ST 分期采用颈部神经选择性切断术和肌肉选择性切除术。结果 1995——2015我科 共手术治疗580例痉挛性斜颈病例，术后15例失随访，长期随访565例术后6月—12月随访判断疗效，总优良率87.5%，无死亡，无严重并发症 结论 选择性周围神经切断术及肌切断术是治疗痉挛性斜颈安全有效的方法

去骨瓣减压术是治疗重型颅脑损伤的常用术式，在临床广泛使用。一般认为该手术能有效降低颅内压，对因各种原因引起的脑水肿、颅内高压的治疗起到积极作用。但近年来有作者对去骨瓣减压的必要性提出疑问，为此，国内颅脑损伤知名专家上海仁济医院的梁玉敏和江基尧两位教授对去骨瓣减压术做了解读，文章发表在《中华神经外科杂志》2012年第二期。以下是文章全文。去骨瓣减压术治疗重型颅脑外伤－放弃还是坚持？梁玉敏，江基尧上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科，上海市颅脑创伤研究所 尽管存在争议，但去骨瓣减压术仍然广泛应用于伴有恶性颅内高压的神经重症患者中（1-6）。然而2011年4月，新英格兰医学杂志上发表了澳大利亚学者Cooper DJ等（7）的文章，题目为《去骨瓣减压术治疗弥漫性外伤性脑损害》，引起了国、内外学者的关注和热议。因为这是成人颅脑外伤中，对去骨瓣减压术（DEcompressive CRAniectomy，DECRA）治疗重型颅脑外伤疗效评估的第一个用随机、对照、前瞻性研究结果，其结论为：对于成人重型弥漫性外伤性脑损害者，早期采用双额颞顶去骨瓣减压术治疗，可以有效地降低颅内压和缩短在ICU的治疗时间，但预后不良者则明显增多。如何准确解读这一研究结果？临床医生是否需要改变目前对重型颅脑创伤的治疗策略？也就是说在治疗重型颅脑外伤后恶性颅内压增高患者时，是放弃还是坚持采用去骨瓣减压术作为重型颅脑外伤的一种救命性手段？ 该文发表后，不少学者对该研究进行了解读，也发表了不同的观点和看法。结合文献和笔者的经验，对该研究的主要争议问题进行如下的解读和探讨。一、适应证：DECRA研究中入选的患者为伤后弥漫性脑肿胀、且无需手术治疗颅内出血者，这155例仅占同期重型颅脑外伤3478例的4.5％。说明该研究的入选者，仅是颅脑外伤患者中数量很有限的特殊类型（8、9）。而临床实际中，更多需要手术处理和采用去骨瓣减压术治疗者，是合并不同类型颅内出血或/和脑水肿、脑梗死的患者。Compagnone等（5）报告的一组729例颅脑外伤后硬脑膜内有占位性病灶者的多中心研究结果显示，有1/3的患者在清除血肿的同时采用了去骨瓣减压术治疗。而DECRA研究中，排除的患者中35％（1222例）有占位性的出血。说明DECRA研究中的对象，在临床常见颅脑外伤中不具有普遍性。此外DECRA中选择去骨瓣减压术的定量标准之一，是定义顽固性颅内压增高为伤后一线治疗后1h期间颅内压＞20mmHg、间断或持续超过20分钟，而对照组也只是颅内压轻度增高。Servadei（8）指出，对于如此短期间内颅内压为20mmHg左右者，大多数的神经外科和神经监护医生，不会考虑采用去骨瓣减压术治疗，而可能会选择更长时间的内科治疗，将去骨瓣减压术作为最后的治疗手段。Timmons SD等（9）也认为该研究中两组的颅内压仅轻度增高，因此不应根据其结果得出结论。Komotar等（10）和Honeybul等（11）都认为DECRA研究中的患者，不存在顽固性颅内高压。 Balestreri等（12）研究报告，25mmHg的颅内压阈值和患者的预后存在关联性，Hutchinson等（13）和Simard等（14）认为，对于伤后超过25mmHg的顽固性颅内高压者，采用去骨瓣减压术治疗可能获得良好的疗效。二、手术时机和手术方式：能否尽早、有效地控制颅内压，对是否能有效地恢复脑灌注和改善预后起关键的作用（1、2、5）。DECRA中受伤－随机分组的平均时间为35.2h（23.3－52.8h），分组后－手术的平均时间为2.3h（1.4-3.8h），受伤－手术的间隔时间平均为37.5h。Timmons等（9）认为这一时间间隔过长，使得两组治疗上可能存在的结果差异丧失。而欧洲正在进行的多中心研究（the Randomized Evaluation of Surgery with Craniectomy for Uncontrollable Elevation of Intracranial Pressure，RESCUEicp）的标准为伤后任何时间区间内，颅内压＞25mmHg并持续1～12h时，则开始随机分组行去骨瓣减压术治疗或规范化内科治疗（13）。Timmons SD等（9）对DECRA的手术方式也提出了质疑，认为该研究所采用改良的双额去骨瓣减压术式，可能限制了该术式降低颅内压的疗效。DECRA研究者在讨论中分析手术组预后不良的可能原因时，考虑到该研究所采用的手术方式，可能是潜在因素之一，并强调该研究的结果说明，该术式只能用于特定类型的颅脑外伤患者，而不一定适用于其它疾患或其它类型的颅脑外伤患者（3）。 国内外的多数学者主张，应该综合患者的临床、影像和监测结果，选择单侧或双侧、额颞或额颞顶去骨瓣减压术，并强调硬脑膜切开减张缝合的重要性（1、2、5、11、13、15-18）。三、分组的差异：影响重型颅脑外伤的预后因素众多，其中伤后瞳孔散大、对光反射消失者（除视神经损伤外），常提示脑疝和继发性脑干伤的发生，是患者的预后不良的预测因素。DECRA中，手术组双侧瞳孔散大、对光放射消失者的比例明显高于对照组（27％：12％，p=0.04），一侧瞳孔散大对光反应消失者也多于对照组（27％：12％）（11）。虽然该研究的作者承认这是该研究的一个局限性，但其认为其它的临床指标可比性好，而且去除瞳孔异常的因素后，手术组也未表现出良好的疗效（3）。但Timmons等（9）和Komotar等（10）则认为，该差异的存在是影响两组疗效的因素之一。而且手术组患者的伤情更重（两组Marshall Ⅲ级者比例为77％：67％）、术前GCS更低（平均为5分：6分）。虽然单独分析这两个因素，对预后并无显著的影响，病例数较少是可能的因素（11）。但在CRASH研究中已经证实，这两个因素同时存在时则对预后显著的不良影响（19）。因此上述分组差异的存在，是手术组预后不良的原因之一（11）。 此外Komotar等（10）、Marion（20）、Honeybul等（11）和笔者都注意到该研究中，非手术组中有15例（19％）在随机分组后，作为救命性措施，采用了延迟性（72h后）去骨瓣减压术治疗，另外4例（5％）则是在入院后72h内采用了减压手术治疗（与研究计划冲突）。而这19例占非手术组的23％，其治疗的结果并没有单独统计。虽然不能推测该19例如果不采用去骨瓣减压术治疗其预后则不良的话，但其中15例采用救命性DC治疗者，如果继续非手术治疗，则至少预后应该归为不良组，这样两组伤后6个月的预后结果则会不同。四、监测指标的局限性：DECRA研究是以控制颅内压为核心内容，顽固性颅内压的确定和两组疗效差异评估，都以颅内压的数值变化为依据，该研究中缺乏脑血流的监测和评估指标，因此在讨论中也只能推测手术组疗效不佳的主要原因可能是减压术后脑组织的大块移位，引起轴索损伤所导致（7）。虽然采用颅内压监测已经纳入颅脑外伤的救治指南中，也有研究显示颅内压的有效控制，将会获得良好的疗效，但也有研究显示当ICP和CPP正常时，TBI患者也可能会发生严重缺氧。脑组织氧含量的降低，则是患者预不良的关键因素（21、22）。因此Romero（23）和Hautefeuille等（24）都认为DECRA研究的监测和评估指标过于单一，应该有脑血流的监测和评估，才能对去骨瓣减压术的疗效进行准确的评估，并分析其预后差异的根源所在。因为缺少直接的证据，DECRA研究的作者只能推测减压术后脑组织大块移位引起轴索损伤、手术术式和术后并发症都可能与手术组预后不良有关。 五、双盲的不严格性：DECRA研究的作者承认手术组和非手术组的医生，对治疗方式分组不可能是双盲的（3）。Komotar等（10）也指出这种不严格的双盲分组治疗，也会影响两组的结果。六、今后的研究方向和临床应用前景：作为历史悠久的手术方法，去骨瓣减压术通过去除部分颅骨、减张缝合硬脑膜而扩大代偿空间，使得肿胀的脑组织通过减压窗的外膨而得到压力缓解，从而为神经功能的恢复创造基础条件。最近十多年来的实验和临床研究显示，早期去骨瓣减压术有助于早期控制颅脑外伤后的颅内压增高，从而为阻断颅内压增高后脑水肿、脑缺血进而加重颅内压增高的恶性循环创造条件。虽然去骨瓣减压术治疗重型颅脑外伤的疗效，还存在不确定性，但大量的研究显示，早期采用该术式不仅可有效地控制颅内高压，而且可获得良好的疗效（1、2、5、12、18）。2001年Taylor等（3）报告了第一个随机、对照的研究结果，该研究中手术组单纯采用颞骨去骨瓣减压术治疗，则结果显示明显好于非手术组。2004年江基尧等报告的多中心前瞻性研究显示，采用标准外伤大骨瓣治疗的重型颅脑外伤患者，其预后明显好于常规骨瓣治疗者（4）。而去骨瓣减压术治疗恶性大脑中动脉梗死的前瞻性对照研究结果显示，该术式可以有效地改善患者的预后（6）。根据Cooper等的DECRA研究的结果，是否应改变目前的临床应用状态和停止相关的研究呢？和DECRA的研究相比较，Hutchinson等（13）和Simard等（14）及Servadei（8）都认为RESCUEicp与DECRA相比较，在颅内压增高的干预阈值、手术时机、手术术式、适应证、随机分组方式和随访时间等方面，都存在着差异，因此不应受DECRA研究结果的影响，RESCUEicp研究有必要应该继续进行下去。不仅如此，Servadei F（8）强调颅脑外伤后合并有继发性颅内出血的颅内高压者，是临床上更多见的颅脑外伤类型，有必要进行早期去骨瓣减压术治疗该类型患者的前瞻性、随机对照研究，因为DECRA研究中没有包括此类型的患者，RESCUEicp研究中也仅包括一少部分。而所有关于去骨瓣减压术疗效评估的研究，应该采用包括脑血流（脑氧或/和TCD、脑灌注CT扫描等）和颅内压等多种监测和评估指标，而非单一采用颅内压监测指标，因为颅脑外伤后脑缺氧是决定预后的关键因素（25）。Hutchinson 等（13）和Simard等（14）认为对其他类型的患者，也应该针对影像和重症监护进行研究，以便对去骨瓣减压术对脑组织病理生理反应的作用进行评估。此外SimardM等（14）认为DECRA研究中的一个不足之处，是没有强调内科治疗控制颅内压增高的作用。一线治疗包括镇静、维持正常CO2水平、优化血压、给予渗透治疗和引流脑脊液，都应在采用DC治疗前规范化采用。在探讨DC治疗TBI作用之前，必须确保患者接受最好的药物治疗。此外在未来随机对照研究中，目的在于预防TBI患者早期继发性损害引起颅内压增高的新的药物治疗方法，也应该得到同样的重视（如出血进展或挫裂伤灶扩大）；Honeybul等（11）认为今后的临床研究应该侧重有助于规范临床医师选择最佳适用去骨瓣减压术的患者方面，并探讨损伤严重程度和该术式疗效的相关性，以及更可靠的评估预后的方法。只有准确评估患者的原发性脑外伤的严重程度，和术后长期随访的结果，该术式的确切疗效才能得到评估，也才能解决患者筛选的临床和伦理上的难题。 Cooper等（3）所报告的DECRA研究的主要结果是，虽然去骨瓣减压术能够有效地降低颅内压，但并未获得预期的良好疗效，而且预后不良者高于非手术组。但基于上述的分析和临床实际状态，Servadei（8）认为不能根据DECRA研究的结果而简单放弃去骨瓣减压术的研究和应用。相反，应该制定该术式的临床规范方面进行研究，并在采用该术式前认真地进行风险－疗效的评估。Hutchinson等（13、26）也强调即使有DECRA的结果报告，有关该术式的指证和时机仍未定论。需要继续进行相关的研究以获得确切的结果，并避免过去40年间该术式所遭遇的过热和悲观的两极分化状态，同时在采用该术式时要充分评估其风险－疗效比（27）。迄今的文献中，仅Marion（16）表示支持DECRA的结果，虽然他对DECRA研究中两组患者的瞳孔异常差异、分组的非双盲性和非手术组有23％的患者接受DC治疗也提出了质疑。Marion（16）认为DC手术存在并发症的危险，依据DECRA的结果，不应再将DC作为顽固性颅内压增高的二线治疗措施。Servadei（8）在其为Cooper的论文撰写的述评中，以拉丁语的名言“人会犯错，但坚持错误则是魔鬼”作为结束语，意味深长。综上所述可以看出，在期待更多的评估DC治疗重型颅脑外伤疗效的一级证据的过程中，严格掌握适应证、采用多重神经监测、规范术式和防治相关并发症应该是目前去骨瓣减压术治疗重型颅脑外伤相关临床研究的主流观点。而对常见类型颅脑外伤（例如合并颅内出血的颅内高压）患者，进行相关的前瞻性、随机、对照研究，才能为去骨瓣减压术治疗重型颅脑外伤疗效的评估提供可靠的依据。【本文发表在中华神经外科杂志，2012，28（2）：207－210】参考文献[1] Toussaint CP, Origitano TC. Decompressive craniectomy. Review of indication, outcome and implication[J]. Neurosurg Q, 2008,18(1):45-53.[2] 梁玉敏,高国一,江基尧. 去骨瓣减压术治疗重型颅脑创伤的临床应用进展[J]. 中华创伤杂志,2010,26(1):83-86.[3] Taylor A, Butt W, Rosenfeld J, et al. A randomized trial of very early decompressive craniectomy in children with traumatic brain injury and sustained intracranial hypertension. Childs Nerv Syst, 2001,17(3):154-162.[4] 江基尧,李维平,徐蔚，等. 标准外伤大骨瓣与常规骨瓣治疗重型颅脑损伤多中心前瞻性临床对照研究[J]. 中华神经外科杂志,2004(1):37-40.[5] Compagnone C, Murray GD, Teasdale GM, et al. The management of patients with intradural post-traumatic mass lesions: a multicenter survey of current approaches to surgical management in 729 patients coordinated by the European Brain Injury Consortium. Neurosurgery 2005,57(6):1183-1192.[6] Vahedi K, Vicaut E, Mateo J, et al. Sequential-design, multicenter, randomized, controlled trial of early decompressive craniectomy in malignant middle cerebral artery infarction (DECIMAL Trial). Stroke. 2007,38(9):2506-2517.[7] Cooper DJ, Rosenfeld JV, Murray L, et al. Decompressive craniectomy in diffuse traumatic brain injury. N Engl J Med, 2011,364(16):1493-1502.[8] Servadei F. Clinical value of decompressive craniectomy. N Engl J Med,2011,364(16):1558-1559.[9] Timmons SD, Ullman JS, Eisenberg HM. Craniectomy in diffuse traumatic brain injury. N Engl J Med. 2011,365(4):373.[10] Komotar RJ, Starke RM, Connolly ES. The role of decompressive craniectomy in diffuse traumatic brain injury. Neurosurgery. 2011,69(2):N22-24.[11] Honeybul S, Ho KM, Lind CR, et al. The future of decompressive craniectomy for diffuse traumatic brain injury. J Neurotrauma. 2011,28(10):2199-2200.[12] Balestreri M, Czosnyka M, Hutchinson PJ, et al. Impact of intracranial pressure and cerebral perfusion pressure on severe disability and mortality after head injury. Neurocrit Care 2006,4(1):8-13.[13] Hutchinson PJ, Kirkpatrick PJ; RESCUEicp Central Study Team. Craniectomy in diffuse traumatic brain injury. N Engl J Med. 2011,365(4):375.[14] Simard JM, Kahle KT, Walcott BP. Craniectomy in diffuse traumatic brain injury. N Engl J Med, 2011,365(4):374.[15]中国医师协会神经外科医师分会，中国神经创伤专家委员会. 中国颅脑创伤外科手术指南[J]. 中华神经外科杂志,2009,25(2):100-101.[16] 江基尧. 急性颅脑创伤的手术规范[J]. 中华神经外科杂志,2008,24(2):155.[17] 刘佰运, 江基尧，张赛. 外伤性大骨瓣手术方法介绍[J]. 中华神经外科杂志,2008,24(2):153-154.[18] 张赛，涂悦，赵明亮，等. 大骨瓣减压术治疗颅脑创伤后顽固性高颅压[J]. 中华神经外科杂志,2011，27(2):169-173. [19] Perel P, Arango M, Claydon T, et al. Predicting outcome after brain injury: practical prognostic models based on a large cohort of international patients. BMJ,2008, 336(7641):425-429.[206] Marion DW. Decompressive craniectomy in diffuse traumatic brain injury. Lancet Neurol. 2011,10(6):497-498.[21] Stiefel MF, Udoetuk JD, Spiotta AM, et al. Conventional neurocritical care and cerebral oxygenation after traumatic brain injury. J Neurosurg 2006,105(4):568-575.[22] Maloney-Wilensky E, Gracias V, Itkin A, et al. Brain tissue oxygen and outcome after severe traumatic brain injury: a systematic review. Crit Care Med 2009,37(6):2057-2063.[23] Romero CM. Craniectomy in diffuse traumatic brain injury. N Engl J Med, 2011,365(4):373-374.[24] Hautefeuille S, Francony G, Payen JF. Craniectomy in diffuse traumatic brain injury. N Engl J Med. 2011,365(4):374-375.[25] 只达石,张赛. 积极应用高新技术提高颅脑创伤救治水平. 中华神经外科杂志,2003,19(3):241-243.[26] Hutchinson PJ, Timofeev I, Kolias AG, et al. Decompressive craniectomy for traumatic brain injury: the jury is still out. Br J Neurosurg. 2011,25(3):441-442.[27] Malmivaara K, Kivisaari R, Hernesniemi J, et al. Cost-effectiveness of decompressive craniectomy in traumatic brain injuries. Eur J Neurol. 2011,18(4):656-662.

40岁的李女士三年前开始出现颈部僵硬当做颈椎病病治疗，非但没好反而出现颈部向右痉挛抽动。此后她就开始了漫长的求医问药的历程，可是走遍了北京、上海的各大医院都未能将疾病治好。症状反而越来越重，使她无法正常工作、生活，连走路都成了问题。这时一个偶然的机会她知道了武汉市中心医院可治疗这种病，遂慕名而来。在经过CT及肌电图等详细检查后诊断为痉挛性斜颈，给予经典“三联术”治疗后，患者术后恢复良好，头部完全恢复正立。恢复了正常的生活工作。 斜颈就是人们常说的“歪脖子”分为先天性斜颈及痉挛性斜颈等多种类型，临床上以痉挛性斜颈多见，发病原因目前还未完全清楚一般认为病变在中枢，以基底节、苍白球为主，导致颈部部分肌肉过度兴奋痉挛使头部发生偏斜。武汉市中心医院神经外科创造了“痉挛性斜颈矫正三联术”，以痉挛肌肉及相关神经为手术目标，使痉挛病变肌肉去神经化从而治疗痉挛性斜颈，疗效安全、显著，总显效率达90%已为近千名患者解除了痛苦。

搞要：目的 探讨经鼻蝶入路手术治疗垂体瘤卒中的临床特点、诊断和手术治疗。方法：回顾性分析2008-2010年我院12例垂体瘤卒中的病例资料。所有病例均早期行经鼻蝶入路显微手术治疗。术前、术后均行内分泌激素及头部CT和MRI检查，并行长期随访。结果 肿瘤全切率91.6%，11例视力障碍视野缺损患者中10例术后恢复正常（90.9%），有内分泌症状的10例患者，9例患者明显缓解，无死亡病例。结论 早期经鼻蝶入路手术治疗垂体瘤卒中手术安全、有效，是治疗垂体瘤卒中的首选方法。关键词：垂体瘤 卒中 经鼻蝶入路 显微手术Clinical Analysis of Microsurgically Treating Pituitary Apoplexy through Endonasal Transsphenoidal Approach WANG Lu, Lijun ,Wanglei ,Xiongzuojun，et al。Department of Neurosurgery Wuhan Center Hospital ,wuhan 430012 ,Chian [Abstract]Objective To summarize the clinical manifestations of 12 patients with pituitary apoplexy. Method The clinical and radiologic data of 12 patients with pituitary apoplexy, They were treated early by microsurgery through the endonasal transsphenoidal approach.were analyzed retrospectively. Results of the 12 cases of pituitary apoplexy,They were treated early by microsurgery through the endonasal transsphenoidal approach. 11 were totally resected and 1 subtotally .In 11 patients with sight disturbance and visual field defect before the operation, the sight and visual field of 10 cases were recovered and one case was bad after the operation. Of 10 patients with endocrine disturbance before the operation, 9 were improved in endocrine symptom. No patients died of the operation. Conclusions Treated early by microsurgery through the endonasal transsphenoidal approach.were safe and useful。The cure method is recommended as the preferential method to treat pituitary apoplexy. [ Key word] pituitary apoplexy Endonasal transsphenoidal Microsurgically垂体瘤卒中是垂体腺瘤突然出血或梗塞引起的头痛，视力功能障碍，眼肌麻痹和意识状态改变的一组临床综合征。有些病人可迅速出现严重的神经系统症状、昏迷甚至死亡。本科自2008至2010年共收治了12例垂体瘤卒中患者。所有病例均早期采用经鼻蝶入路手术切除、疗效满意现报告如下：一 资料与方法1、一般资料：本组病例共12例，其中男性8例，女性4例；年龄27-72岁平均年龄51.5岁；大腺瘤（直径＞1cm）11例，巨大腺瘤（直———————作者：王潞，武汉市中心医院神经外科，主治医生。通讯作者：李俊，e-mail: lj690222@sian.com湖北省自然基金径＞3cm）1例；5例患者有高血压病史，2例患者有糖尿病病史。2、临床表现 有明显的头痛、头昏者10例，有急剧的视力下降， 视野改变者11例，其中光感消失1例。动眼神经麻痹5例，外展神经麻痹1例。7例患者有停经泌乳或性欲减退表现，1例患者有肢端肥大表现。1例表现为柯兴综合症。3、影像学检查：头部CT扫描等发现鞍区高密度影，从MRI上T1影像表现为等信号瘤体中有不规则高信号，T2像表现为高信号或等高信号混杂；卒中部位可以在瘤体的中央，周边或与瘤体混杂；增强扫描时肿瘤均匀强化，但卒中部位无强化。4、术前内分泌检查，9例患者PRL水平高于正常1例GH升高，5例TSH、T3、T4低于正常，其中一例TSH<0.05mlU/L(正常值：0.3-5.0 mlU/L)。6例皮质醇低于正常，其中2例皮质醇<2.0ug/dL（正常值：8.7-22.4 ug/dL）5、手术治疗及病检：入院后迅速进行激素替代治疗和作术前准备，所有患者均在48小时至5天内行经鼻蝶垂体瘤切除术，术后病检，所有病例均发现垂体瘤出血和（或）垂体坏死、囊性变。二 结果本组12例，肿瘤全切11例，全切率91.6%，1例次全切除。11例视力视野改变的患者中，10例（90.99%）术后3-5天症状显著好转，14周恢复到发病前状况；术前已完全失明1例患者术后视力恢复不佳。本组中未发生视力障碍，视野缺损加重的现象，无颅神经损伤征象。有内分泌症状的10例患者中，9例（90%）患者术后症状减轻，包括皮肤紧张感、月经失调、性欲改变等均改善，1例生长激素腺瘤术后改善不明显，术后MRI显示肿瘤部分残留，这10例患者中，术后24小时常规复查8例（80%）激素水平大幅下降。8例术前存在垂体功能低下者，3例恢复正常，5例其激素水平术后虽有所恢复仍低于正常，需长期服用强的松片或甲状腺素片。本组12例患者术后有7例患者术后并发尿崩症，呈一过性，给予垂体后叶素和（或）弥凝等对症处理后缓解；1例术后发生脑脊液漏，予以抗生素预防感染，并经腰穿持续引流后7天治愈。三 讨论垂体瘤卒中大约占垂体瘤总数的9.5%—25%【1】，发生机制尚不清楚，可能与以下因素相关：①垂体瘤内血供丰富，肿瘤增大时可能出血。②肿瘤迅速增大，超过血液供应，引起缺血性坏死。③垂体血液供应主要来自垂体门脉系统，肿瘤增大压迫垂体柄，使血供减少，导致肿瘤缺血坏死、继之出血。常见的诱发因素包括内分泌试验，溴隐亭治疗，颅脑创伤，妊娠、垂体放疗、心脏手术常规造影，糖尿病酮症酸中毒以及高颅压等，也可见于肝素，硝酸异山梨醇以及化疗过程中【2】。影像学检查对垂体瘤卒中的诊断有主要意义：①CT扫描：平扫时，肿瘤可呈低密度（水肿或坏死）表现，也可出现高密度区（出血）。但并非所有垂体瘤卒中患者CT均表现为出血，Bills[3]等报道的35例垂体瘤卒中病例仅46%CT提示出血。本组中亦有3例患者CT仅提示垂体肿瘤而未提示出血后经MRI证实出血.②和CT相比，MRI是诊断垂体瘤卒中最好的影像学技术，其垂体瘤卒中检出率及确诊率均明显高于CT。垂体卒中早期以出血为主MRI T1像上多表现为不均匀或均匀的高信号， T2W1像上表现为不均匀高信号；增强后出血灶不强化，肿瘤均匀强化，垂体卒中后期以陈旧性出血伴坏死囊性变为主，MRI T1像上多表现为高低混合信号，有分隔，有液平，T2W1为高信号，境界清，囊变区及出血区增强后不强化。MRI还可以显示肿瘤与视神经，视交叉及周围其它结构如颈内动脉、海绵窦，第三脑室等的关系，并可提示肿瘤的软硬程度，为经鼻碟手术提供依据[4]。Snow[5]等认为MRI为长T2，质地软。MRI为等T2质地坚硬。本组病例均行MRI检查，7例为短T1长T2,5例为长T1长T2，提示7列为急性垂体瘤卒中，所有病例肿瘤质地较软。手术证实符合MRI诊断。依临床表现，有人将垂体瘤卒中分为急性期、亚急性期和慢性期。本组7例为急性期；4例为亚急性期；1例为慢性期。对于急性期病例由于出血不仅压迫视神经，还可引起严重的内分泌紊乱（如TSH及皮质醇的严重降低）危及病人生命，故我科均以急诊手术处理，尽快完成MRI检查及手术前准备，一旦确诊而病人身体可耐受手术均急诊行经鼻腔蝶窦入路垂体瘤切除术。本组7例急性期病例均在48小时内完成手术。对于亚急性期及慢性期患者因大部分病例有视力损害，而视觉通路长时间压迫缺血会导致神经细胞不可逆损害，同时因此时肿瘤以坏死、囊变为主，质地稀软与周围正常组织解剖界限清楚便于全切故我们亦主张尽早手术肿瘤，本组5例亚急性期及慢性期病例，均在3-5天内完成手术。本组病例手术后除一例术前已失明者其余病例视力视野均明显恢复，部分病例激素水平虽未恢复正常但较术前明显改善，对激素水平仍低下者经长期随访给予口服强的松片或甲状腺素片后获得满意效果。故我们主张垂体瘤卒中应尽早手术，特别对急性垂体瘤卒中应归为急诊手术范畴，尽快解除视神经压迫，恢复垂体功能。目前，经蝶手术已成为大多数垂体肿瘤的首选治疗方法【7】，而目前显微镜和/或内窥镜下经鼻腔蝶窦入路垂体瘤切除术较为热门。对于大多数垂体卒中的病例只要肿瘤的主体部分在鞍内，不向鞍旁、前颅窝、斜坡过分发展，皆可行经鼻蝶入路手术切除。经额入路手术可完成所有类型手术，但其创伤较大，目前仅限于有经蝶手术禁忌症的病例和需要联合入路的复杂病例[7.8]。经蝶手术一般可采用唇下入路和单鼻孔入路。本组病例均采用经单鼻腔蝶窦入路。早期经鼻蝶手术治疗垂体瘤卒中，手术预后良好。本组12例术后效果满意。本组肿瘤全切率（11/12），患者视路症状和内分泌紊乱明显改善，其中（10/11）90.99%患者视力恢复良好，（90%）患者内分泌症状明显减轻。7例患者出现一过性尿崩症，1例发生脑脊液漏经治疗后痊愈。说明早期经鼻蝶手术治疗垂体瘤卒中，侵袭性小，肿瘤全切率高，视力、内分泌改善明显，垂体功能保护良好，是垂体瘤卒中的首选方式。参考文献1、Carral San laureano F,Gavilan Villarejo I, Olveira Fuster G, et al. pituitary apoplexy; retrospective study of 9 patients with hypophyseal adenoma[J].An Ned INterma ,2001,18(11):582-5862.Otsuka F,Kageyama J,Ogura T,et al.Pituitary apoplexy induced by a combined anterior pituitary test: case report and literature review[J].1998,45(3):393-3983.Bills DC, Meyer FB ,Laws ER Jr.et al .A retrospective analysis of pituitary apoplexy [J]. Neurosurgery,1993,33(4):602-6094、Di girolamo N McCluskey P,Lioyd A,et al .Expression of MMps and TIMPs in Human Pterygia and Cultured Pterygium Epithelial Cells[J].Invest ophthalmol vis sci ,2000,41(3):671-6795、SnowRB,Johnson CE ,MOrgello S,et al. IS magnetic resonance imaging usefui in guiding the operative approach to large pituitary tumor[J] Neurosurgery 2000,26:801-8036、雷霆.胡文安.朱炎昌等.经蝶入路显微切除大和巨大型垂体腺瘤[J].中国临床神经外科杂志,2000,5(4):202~2037 王任直,任祖渊,苏长保,等.垂体瘤卒中的诊断与治疗(附49例报告)[J].中华神经外科杂志,1995,11(5):2558 邬祖良,刘承基,谭启富,等.垂体瘤卒中[J].中华神经外科杂志.1991,7(1):52

帕金森病患者的“开关恐惧” 对许多人来说，连接出生与死亡这两个端点的一条线，上帝的钥匙只开关一次，而对帕金森病患者来说，生命每天可以有好几次轮回。不是帕金森病患者，很难理解帕金森病患者独特的开关现象。 一个患者撰写的《走过帕金森的幽谷》一书中描述：“开”的时候，全身上下都通畅，如同由黑暗进入光明，所有躯体的症状全都消失了，可以运动自如。进入“关”时则完全相反，走路时好像脚上戴了脚镣铅锤，举步维艰。 为什么患者会出现这种可怕的开关现象？药物往往是把双刃剑，开关现象是帕金森病患者长期应用左旋多巴类药物后出现的药效波动现象。左旋多巴类药物作为帕金森病治疗领域的基础用药，早期临床运用效果很好。自1968年被运用以来，它对消除帕金森病的运动症状??震颤、僵直、运动减少和缓慢，有着明显作用。然而，服用左旋多巴类药物3年～5年后，药物的局限性会出现，长期服用会造成脑组织病理性改变，进而引起各种运动并发症，开关现象仅是其中一种副反应。 开关现象出现在服药后期。一天当中，患者的症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，可反复迅速交替出现多次。这种变化速度非常快，且不可预测，如同电源开关一样。临床上形象地称这种生理现象为开关现象。 “开关”改变了患者生活方式 服药后独特的副反应会对帕金森病患者的生活方式产生深刻影响，并严重影响其生活质量。 一位患病数年的帕金森病患者说，不少中老年患者为了一劳永逸地解决开关现象带来的困扰，整日把自己关在家里，足不出户，每天盯着钟点吃药，一旦被“关”，就静静等待着“开”的到来。 除了开关现象，服药带来的其他副反应还有很多，如普遍出现的剂末现象。这是指药效维持时间越来越短，而每次用药后期又会出现帕金森病的症状恶化。此外，服药之后，虽然能改善震颤等症状，但大多数患者还会出现异动现象，面部肌肉，颈、背和肢体都可出现舞蹈样或简单重复的不自主动作。这种不自主动作的幅度可以很大，可持续整个左旋多巴类药物的起效期。 很多副反应都是未能合理长期使用药物造成的，如大剂量和脉冲式给药方式，虽然延缓了患者生命，但严重影响生活质量，并让他们忍受着巨大的痛苦。在一些边远地区，患者由于得不到正确的临床指导，往往会不断自行加大用药剂量。这是很危险的，过量用药会使患者产生幻觉，甚至带来生命危害。 随着对帕金森病研究的深入，新的药物和技术不断出现，为缓解患者痛苦带来曙光。 目前，国际上开始运用脑深部电刺激术来治疗服药之后的帕金森病患者。这项手术由一位法国神经外科医生在1987年采用并获成功。国内已有一些医院相继开展。目前，该手术尚处于探索阶段。 专家介绍说，脑深部电刺激术是采用立体定向手术，将刺激电极植入帕金森病患者脑内病变的部位，将刺激发生器植入患者前胸的皮下，通过电脉冲刺激脑内特定的部位，从而改善原发性震颤、强直、运动迟缓等疾病的症状。脑深部电刺激术治疗帕金森病有严格的适应症，可用于药物治疗几年后效果减退并出现严重并发症的患者，而且患者必须没有严重的全身疾病。 专家指出，脑深部电刺激术与曾在国际国内风靡一时的脑深部核团毁损术（又称细胞刀）完全不同。脑深部核团毁损术早期效果不错，但由于帕金森病是大脑双侧的病变，如果做双侧的脑深部核团毁损术，患者语言、智力等方面会出现严重的并发症。如今，脑深部核团毁损术已被国际医学界弃用。 近年来，新一代药物频频出现，给患者改善副反应带来曙光。 目前已有新的药物，如儿茶酚氧甲基转换酶的抑制剂，可以替代脉冲刺激为持续刺激。非麦角类多巴胺能受体激动剂的出现不仅大大延长了药物作用时间，而且理论上具有保护神经的作用。 药学界的目标是研制出不仅能像左旋多巴制剂一样能明显改善震颤、肌僵硬等症状的药物，同时还能有效预防和改善与左旋多巴类药物相关的运动并发症，比如开关现象、剂末现象和异动现象，改善帕金森患者普遍的抑郁症状。 帕金森病是一种常见的神经系统疾病，其症状表现为静止时肢体、头不自主地震颤，肌肉僵直、运动缓慢及姿势平衡障碍等，可导致患者生活不能自理。帕金森病病人患抑郁症的非常普遍，有资料显示，30%~40%的患者有不同形式的抑郁症状。 根据医学杂志《柳叶刀》上的数据，中国65岁以上帕金森病发病率男性为1.7％，女性为1.6％。以此推测，2005年全球人口最多的15个国家有410万患者，其中有199万在中国。

手机：13007172702 邮箱：jeanleang@tom.com一、痉挛性斜颈（Spasmodic torticollis）概念颈部某些肌肉不自主地持续性或阵发性收缩，即痉挛或阵挛，引起患者头颈处于强迫性异常姿态或不自主运动，这种异常姿态和运动因参入肌肉不同临床表现各异，使头颈向左或向右旋转，向左或向右侧屈（也称侧倾或侧弯），向前屈（或前伸），向后仰，甚至几种姿态和运动混合存在，呈无规律性状态，临床将这一组头颈不自主的异常姿态和运动病症称痉挛性斜颈。在国内早期文献和神经内、外科专著中，将该症归于扭转痉挛论述，认为这是扭转痉挛的局部表现。二十世纪五十年代后，神经内、外科专著中将该症归入锥体外系疾病单列论述。认为该症属器质性疾病，锥体外系功能性运动障碍性疾病。二、病因和病理该症病因不详，迄今文献没有确切的病因和病理报告。学术界认为发病机理为锥体外系某些结构或功能发生病理性变化导致临床症状。病灶应定位在基底节区或锥体外系相关的结构及其功能障碍。病理基础和扭转痉挛等锥体外系疾病相似。国外专家报告个案痉挛性斜颈因其他疾病死亡的尸检，发现有腔隙性脑梗塞。迄今，头部CT和MR等影像学还无法印证痉挛性斜颈患者颅内有病灶征像。临床上痉挛性斜颈表现多种类型，个体差异很大，某一病理解释尚难以和临床复杂的表现完全结合和统一。有些诱因值得关注：病前有过精神压力、生活和工作紧张、过于劳累、受到精神剌激、头部有过外伤、服过抗精神病药物等。还应注意家族史。三、痉挛肌肉和受累神经的病理改变在我院手术治疗的痉挛性斜颈患者有776例，切除的痉挛肌做过病理切片。发现：肌肉明显变性、横纹消失、部分核链明显、肌间充血、脂肪组织增生、部分肌细胞肿胀或萎缩。在切除的神经中有454例病理切片报告：神经变性、纤维组织和脂肪组织增生、神经有玻璃样变。这些结果可供读者参考。 临床表现及诊断一、痉挛性斜颈的共性临床表现及类型（一）共性临床表现大多数患者起病缓慢，呈隐源性发病。病始初期，感到颈部不适，酸胀、头颈犟、不自主偏斜或抽动、颈部活动不自如。也有症状不明显，无明显不适，旁人发现头颈有异位感。当斜颈进行性加重时，头颈不可控制强迫性偏斜或阵发性抽动。肌肉抽动处疼痛，局部坚硬、饱满、增粗。头颈偏斜时可能伴有其他部位异常活动，如肩部上提、耸肩、上肢内收等等。情绪紧张、激动、工作和生活劳累时症状加重。休息后症状减轻，入睡后痉挛现象消失。也可能因痉挛性斜颈代偿性影响，出现斜视，脊柱生理弯曲改变等症状。少数患者长期用颈托或颈胸托架纠正头颈位。还有部分患者长期用手扶助头耳部，面颊部或下颌纠正头位。有的人甚至用手指或物品点压面颊部某一敏感点就可以纠正斜颈。大多数患者无法自行纠正头位。患者有时可提供发病诱因，更多患者无因可述。该症难以得到有效的治疗。病后绝大多数患者接受过药物治疗，其中部分患者有短时间好转，许多患者无效，甚至出现药物副作用。出现头晕、无力、疲劳、共济活动障碍、胃肠不适及肝肾功能异常等。近年来，有人用A型肉毒素注射疗法，部分患者获得短时疗效，以后又复发。少数患者出现药物毒副作用，表现头晕、无力、吞咽发音障碍等。患者无法正常工作和学习，生活难以自理，难以参入社会活动和与人交往。精神上很痛苦，甚至失去生活信心。（二）痉挛性斜颈的临床分类和分型根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状；其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病；其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。1、按头颈姿态和方向分型（图1）（1）旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。（2）侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。（3）前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。（4）后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。（5）混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型；痉挛性斜颈胸型和腹型；痉挛性斜颈上肢型；痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。 图1 单纯性痉挛性斜颈分型图示2、按痉挛程度分型 （图2） （1）轻型 旋转型和侧屈型痉挛性斜颈患者，经过头颈中线的矢状面发生旋转和侧倾，该面与正常头位的矢状面的夹角小于三十度，列入轻型。对于前屈和后仰型痉挛性斜颈患者，过头部的冠状面与正常位冠状面夹角小于三十度列入轻型。（2）重型 患者头颈矢状面或冠状面与正常头位的矢状面或冠状面形成夹角大于三十度以上都列入重型痉挛性斜颈。此外，斜颈无法自行纠正，不能从事正常生活、学习和工作，因斜颈产生很大精神压力中止正常生活和工作，复杂性痉挛性斜颈，混合型痉挛性斜颈都列入重型痉挛性斜颈。（图2）图2 痉挛程度分型图示3、按痉挛方式分型（1）强直型痉挛性斜颈的责任肌（即痉挛肌）持续性痉挛，只在入睡后才能缓解。斜颈动作呈强直状态。患者无法自行纠正或只能片刻纠正。（2）阵挛型痉挛性斜颈责任肌，呈节律性或无规则性痉挛，产生阵挛状态，两次痉挛间隔时间因人而异。三、复杂性痉挛性斜颈的临床表现这组患者具有典型的单纯性痉挛性斜颈的临床表现，伴有颈部以外的局部痉挛症状。又不能归类于其他疾病或全身性疾病。临床表现有很大的个体差异。在单纯性痉挛性斜颈的症状基础上，合并有颈部以外肌肉痉挛的局部症状。例如，累及面部肌肉将合并有面部表情肌症状。累及咽喉部肌肉将出现构音、吐词、咀嚼和吞咽困难症状。累及胸部肌肉出现抬胸，上肢内收症状。累及腹部肌肉出现收腹，脊柱躯干前屈动作。累及四肢将出现四肢不自主运动。累及腰背部肌肉，脊柱产生异常弯曲。以上肌肉痉挛都可能表现强直痉挛或阵挛两种方式，临床表现为强直性动作或阵挛性动作。四、症状性痉挛性斜颈的临床表现在锥体外系疾病中，如扭转痉挛，肝豆状核变性，舞蹈病及其他运动障碍性疾病，或多或少都累及到颈部肌肉痉挛，造成头颈部异常姿态和活动。这类疾病已有明确诊断；颈部的痉挛症状仅是疾病全身表现的一部分，类似痉挛性斜颈的表现，称为症状性痉挛性斜颈。颈部的症状与混合型和阵挛性斜颈相似。患者全身肌肉广泛痉挛，且不同步，痉挛的程度也有差异，患者的姿势和动作是多样的和复杂的。包括面部、颈部、咽喉部、躯干和四肢等肌张力增高。不自主的活动，自主运动不协调等。在情绪激动和紧张时，在活动和讲话时症状加重。休息和安静时，症状减轻，入睡以后痉挛症状消失。颈部的症状与全身症状同时存在。五、诊断痉挛性斜颈的诊断并不困难，特别是单纯性痉挛性斜颈，当患者就诊时，直观患者头颈异常姿势和运动，就会有诊断的思考。诊断的重点是异常的头颈姿势和运动是否由肌肉痉挛引起。确认引起症状的责任肌（即主要痉挛肌和次要痉挛肌）及相关的颈部神经，并将患者斜颈归类。（一）采集病史（二）体格检查（三）肌电图检查（EMG）（四）头部和颈部CT扫描（五）颈椎X光拍片（六）对痉挛肌注射A型肉毒素, 近年来，有人用A型肉毒素注射疗法，部分患者获得短时疗效，以后又复发。少数患者出现药物毒副作用，表现头晕、无力、吞咽发音障碍等。六、鉴别诊断（一）癔症斜颈患者多为精神情绪脆弱的青年人。发病诱因多有情感波动。起病突然，起病快，颈部无明显肌肉痉挛现象。既往有过类似发病。经过精神安抚，暗示常有疗效，症状消失快。“斜颈”症状类型常不确定。（二）先天性斜颈（也称肌性斜颈）发病机理为围产期，胸锁乳突肌出血或炎症，导致胸锁乳突肌纤维化或部分纤维化，病侧胸锁乳突肌呈索状隆起、坚硬，失去肌肉组织的柔软弹性，失去伸展性并且出现挛缩。限制了头颈活动范围及方向，头面旋向健侧，造成斜颈。病程长，面容发育不对称，患侧面颊小于对侧。头颈处于强迫位。无神经系统症状和体征。幼年发病，随年龄增长症状明显。（三）骨源性斜颈颈椎骨及附件疾病或外伤所致的疼痛或畸形愈合产生的斜颈，形成强迫性头位。病史中有颈部外伤史，X光拍片报告颈椎骨损伤、骨折、脱位等情况。无明显肌痉挛。外伤早期经治疗后斜颈症状可能消失。畸形愈合斜颈症状会长期存在，难以纠正。EMG、 X 光拍片和颈部CT扫描有助鉴别。（四）颈部软组织感染强迫头位颈部软组织感染引起头痛和颈痛使颈部强迫性偏斜，患者多有颈部感染症状，无肌肉痉挛现象。感染被控制后，斜颈症状消失。（五）代偿性斜颈患者因斜视，脊柱侧弯等其他疾病代偿性使头颈斜向一侧。有相关病史，无明显肌肉痉挛。可以纠正头位，但是长期斜视或脊柱侧弯使患者习惯了“斜颈”姿势下的视觉。患者不愿意或说不适应纠正后的体位。EMG有助鉴别诊断。（六）锥体外系疾病斜颈扭转痉挛、舞蹈病、肝豆状核变性等全身运动功能障碍性疾病，全身广泛肌肉痉挛。颈部肌肉痉挛是一部分，颈肌粗壮、肥厚、张力高。患者从青少年起病，病史长，疗效差，症状随情绪波动起伏。（七）运动神经元病：颈段脊神经运动神经元病或全身性运动神经元病使颈肌处于失神经状态，肌张力下降，肌肉萎缩，颈部变细，抬头无力，失去颈部肌肉维持，出现头下垂，有时误认为痉挛性斜颈。肌电图检查，颈部CT扫描，神经系统检查有助鉴别诊断。第三节 微创外科治疗药物疗效不佳，或药物毒副反应重应考虑手术治疗。原则是以较小的创伤取得最好的效果。手术无并发症和后遗症。笔者推荐颈肌选择性切除术和颈部神经选择性切断术治疗痉挛性斜颈，同时介绍已公开报导的手术方法。一、颈肌选择性切除术和颈部神经选择性切断术：这一术式属微创性手术，对原发性痉挛性斜颈应首选这一术式。手术原则：确认痉挛性斜颈的主要责任肌，次要责任肌和相关神经。选择性切除主要责任肌，部分切除次要责任肌，选择性切断相关的副神经和颈脊神经后支。从而矫正头颈异常姿势和活动。国外学者最早报导过相关手术，其中有Isasc（1641年）：胸锁乳突肌切除术。Bujaski（1834年）：副神经切断术。Keen（1891年）：双侧1~3颈脊神经后支切断术。Finney(1925年)；双侧1~3颈神经后支和双侧副神经切断术。Bertrand（1981年）：1~5颈神经后支和副神经切断术等。国内最早研究痉挛性斜颈的学者是武汉市中心医院神经外科陈信康教授。20世纪60年代至80年代他采用痉挛肌选择性切除术和副神经切断术（即二联术）治疗痉挛性斜颈，取得优良疗效。1990年以后，在二联术的基础上增加了1~6颈神经后支选择性切断术，创造出三联术治疗痉挛性斜颈新术式。进一步提高了手术疗效。强调针对患者临床表现，制定个体手术治疗方案，采用二联术和三联术治疗痉挛性斜颈至2000年总结400例，至2005年总结595例，陈信康教授在国内外多次发表论文，出国讲学。获得国家科委，卫生部，省、市政府多次奖励，得到国内外专家认可。（二）手术指征1、药物治疗无效：该症没有特效药，临床治疗中没有规范的药物治疗方案。采用探索性给药方法，一旦无效或出现药物毒副反应，应该停药，考虑手术治疗。2、择期手术：在起病后12个月，此时病情比较稳定，可以确认痉挛性斜颈的类型，有利于针对个体类型制定手术方案。3、经过A型肉毒素注射复发者或无效者。4、能耐受全身麻醉，心、肺、肝、肾无严重功能障碍者。5、无出血性疾病。6、精神病患者填用手术治疗。7、理解手术治疗及愈后，术后能配合康复训练。（二）手术技术颈部痉挛肌选择性切除和颈部神经选择性切断不论其手术如何称谓，其原理是确认引起痉挛性斜颈的肌肉范围，分辨主要责任肌和次要责任肌，以及支配这些痉挛肌的神经。选择性切除主要责任肌，部分切除次要责任肌。对剩余的痉挛肌做去神经处理，即选择性切断支配这些肌肉的神经。使痉挛性斜颈失去动力肌肉的作用，同时最大限度保留非痉挛肌肉功能，维护颈部正常姿势和活动，手术符合微创原则，根据患者的类型制定出个体化手术方案。（三）手术后的治疗、康复及处理1、围术期 术前和术后做好患者及家属工作，告知有关该症的相关知识，手术治疗措施及疗效，康复期的几种情况及相关处理。解除患者对疾病的焦虑，树立战胜疾病信心。积极配合术后治疗及康复训练，保持手术创腔引流系统通畅，防止创腔积血、积液，予防感染。术后24~72小时拔除引流管，7~9天拆线。2、理疗和体疗 术后3天开始理疗和体疗。强调头颈活动向原斜颈反向运动，“矫枉过正。”只要体力允许，每天多次体疗，或在别人的帮助下将头颈扶正和矫枉过正活动。理疗可以用微波照射伤口，促进伤口愈合和创面周围组织水肿消失，后期理疗促进疤痕组织软化，有利颈部自如活动。3、术后几种情况及处理（1）术后疗效“立竿见影”，术后痉挛性斜颈症状立即消失。姿态完全正常，异常的痉挛动作不复存在。仅因伤口原因颈部活动稍有僵硬，术后做体疗和理疗辅助康复。在手术患者中占40%。（2）经过康复过程达到痊愈 术后痉挛性斜颈症状明显缓解，仍有轻度斜颈症状。分析原因：在手术保留下来的肌肉中仍有次要的痉挛肌和随从肌，有痉挛现象。同时患者病史长，颈椎骨关节及附件发现强直僵硬变化，视觉出现习惯性斜视，非痉挛的肌肉拮抗肌张力和肌力失去平衡，以上情况术后相当长的时间内有待调整恢复。经过数周至一年时间康复期，对症处理体疗和理疗患者可以达到痊愈。在手术患者中占45%。（3）康复期后遗留轻度痉挛性斜颈症状经过术后数周至一年康复期，患者仍有轻度斜颈症状。分析原因，术后保留下来的肌肉中仍有次要痉挛肌和随从肌，这部分肌肉始终保留痉挛现象，引起症状。后来又发展成为主要痉挛肌。部分颈椎，附件及原痉挛肌的拮抗肌功能衰弱，肌肉萎缩，肌张力和肌力下降，不能行使正常功能，斜颈症状难以完全克服。若不影响生活，工作和学习，则不予处理，可做体疗和理疗。或局部肌肉注射A型肉毒素治疗。痉挛肌已确认时，可以考虑再次将痉挛肌切除或去神经术。在手术患者中占10%。（4）康复期后痉挛性斜颈症状仍较明显或转型或症状有发展。分析原因：手术保留下来的次要痉挛和随从肌痉挛现象加剧，由原来次要地位发展到主要地位。由于痉挛性斜颈病病理基础发展，另有痉挛肌参入了痉挛动作。长期斜颈，颈椎骨关节及附件变性僵硬。非痉挛肌功能，衰减，拮抗力量削弱。另有全身性运动功能障碍以及混合型痉挛性斜颈等。术后疗效受到影响。在手术患者中占5%。处理原则，根据术后症状，分析和确认痉挛症状的动力肌，主要责任肌和次要责任肌。对全身性运动功能障碍疾病建议做脑立体定向手术。对单纯性痉挛性斜颈可分别采用A型肉毒素局部注射疗法或再次手术治疗。二、脑立体定向术属微创技术，手术方法受Folz的动物实验启发。神经内、外科专家认为在丘脑腹外侧核、苍白球、丘脑中央中核和Forel-H区等结构中有痉挛性斜颈的病灶靶点。做脑立体定向术有一定疗效。1964年~1978年间，cooper、 sano 、Dieckman等人先后报告痉挛性斜颈脑立体定向术。半数以上的患者有疗效，同时报告手术发生不同程度的并发症。国内有人仿效脑立体定向术治疗痉挛性斜颈。评述：迄今，痉挛性斜颈的病因和病理尚不明确。在目前技术条件下，各种检查并未发现颅内痉挛性斜颈相关的病灶（即靶点）。脑定体定向术的疗效有不确定因素，并发症难以完全避免，特别是做双侧脑立体定向术，并发症比例高。脑立体定向术破坏的靶点区功能复杂，对其他功能的损害将产生无法挽回的影响。脑立体定向术难以应对多种类型的痉挛性斜颈。该术式不能普及。三、副神经根微血管减压术1986年Trackman首先报告一组33例的疗效。手术方法：在颅后窝开颅。于延脑旁，后组颅神经处，梳理副神经，将压迫副神经的血管与副神经分膈开。结果优良比例达到15/33，进步12/33，无效3/33，恶化2/33，此后再无文献报告。评述：从理论上讲，副神经支配同侧胸锁乳突肌和斜方肌。既使“梳理和减压“有效，也只能解除这二块肌肉痉挛。实际上，痉挛性斜颈患者的痉挛肌远不止这二块肌肉，况且痉挛性斜颈还有诸多类型。对某一神经的修正或废除不可能消除众多的肌肉痉挛。这一术式治疗痉挛性斜颈理论依据不足。手术在后颅窝进行，文献报告有死亡病例，疗效有不确定性。四、脊髓和丘脑慢性电刺激术Cildenberg,、Bertrand分别将电极置入颈髓第1~2节水平或丘脑腹外侧核，给予一定频率的刺激，产生疗效。评述：由于痉挛性斜颈病因病理不明确，临床表现诸多类型，个体差异很大，痉挛肌范围各型不同，采用电极刺激法理论上有待探讨。针对个体制作电极，电极的植入采用手术方法，电极的控制存在复杂技术问题，植入电极存在许多后继问题，并发症，电极的失控和移位等。疗效有不确定因素。国外专家Goetz在1988年通过临床对照否定并放弃了这种方法，国内无人访效。五、Forester(1929年)，Dandy（1930年）手术手术在全麻下，颅后窝开颅，高颈段1~4颈椎椎板切除，在硬膜下层确认副神经和1~4颈神经前根（或前后根）予以切断。使副神经和1~4颈神经前根（或前后根）支配的肌肉全部失神经而瘫痪。自1929年后很长的时期内，国际上将该手术做为经典术式为专业医生延用。评述：该术式不属微创手术，手术创伤大。不论肌肉是否有痉挛，凡是在副神经和1~4颈神经前根（或前后根）支配范围内的肌肉全部瘫痪。正常无痉挛肌也在手术后丧失功能。颈部肌肉萎缩，颈外形变细，颈肌无力，吞咽困难，构音吐词障碍，颈部活动受限。出现许多令患者难以面对的症状体征和永远的后遗症。 梁健 梁建，男，毕业于武汉大学医学院 ，硕士。现任职于武汉市中心医院神经外科，副主任医师。副教授。 通讯地址：武汉市中心医院（市二医院）神经外科 湖北省武汉市江岸区胜利街26号 邮 编：430014 电 话：13007172702 027-82211431 邮 箱：jeanleang@tom.com

癫痫是一种脑神经元异常的阵发性放电活动，导致感觉功能、运动功能、行为或意识发生改变。 癫痫大发作为全身强直阵挛发作，我们日常所说的羊癫疯多属于这一类型，由全身强直进展为痉挛性运动的全身发作。发作时表现在四肢肌张力高，四肢抽搐，伴随口角流涎，牙关紧闭。此时患者由于手脚活动等不受自主意识控制，容易自身的摔伤、咬伤舌头等，造成继发性的损伤，给患者带来痛苦，给患者家庭带来额外的负担。 全身强直痉挛发作时，我们首先得排除脑器质性病变如肿瘤、出血、脑外伤等引起的癫痫。脑内无器质性病变的癫痫大发作，通常我们首选药物治疗，在药物控制不佳的基础上可以选择手术治疗。 1.癫痫大发作时的药物治疗。 （1）通常首选丙戊酸治疗。丙戊酸对原发性全身强直痉挛发作有效。用法用量可遵医嘱用药。丙戊酸的严重副作用较少见。可能导致胰腺炎、诱发肝功能衰竭、高氨血症，所以使用丙戊酸时需定期检测肝功能的改变。另外丙戊酸可能会影响血小板功能，对于有出血风险及手术的病人应慎用。其他可能会有致畸、困倦、认知障碍、恶性呕吐等症状。 （2）卡马西平。可用于治疗进行性癫痫持续状态。用法用量遵医嘱。通常用药钱需检查全血细胞计数、血小板计数和血清铁，当白细胞＜4x10^9/l、红细胞＜3x10^12/l、血细胞比容＜32%、血小板＜100x10^6/l、网织红细胞＜0.3%、血清铁＞150ug%时尽量不使用卡马西平。其副作用包括困倦、胃肠不适、白细胞减少、一过性复试、共济失调、认知功能轻度障碍、肝功能异常等。 （3）苯妥英、苯巴比妥等因其副作用较前两者较大，通常在发作急性期控制使用。 2.癫痫大发作的手术治疗。约20%左右的患者在服用抗癫痫药的情况下仍持续发作。手术对于原发性全身强直痉挛发作的作用较为有限，手术主要适用于癫痫部分发作的患者及因肿瘤、血管畸形等引起的继发性全身强直痉挛发作。手术主要方式为癫痫病灶切除术及胼胝体切开术。

蛛网膜囊肿是由于发育期蛛网膜分裂异常所致，属于先天性疾病。囊内容物与脑脊液相同，与脑室及蛛网膜下腔不通，可为单腔或多囊性，囊壁为脑膜上皮细胞。有时随着囊肿的增大，囊肿可能占据脑实质的空间而发生脑组织移位和颅骨膨胀。 蛛网膜囊肿约占颅内占位性病变的1%，男性发病多于女性，可发生于颅内所有蛛网膜池相关部位，左侧较右侧多见。 绝大多数的蛛网膜囊肿患者无任何症状。对于有症状的患者，通常主要表现为一下几种症状: 1.颅内压增高症状:头痛，恶心，呕吐，嗜睡，精神不振。 2.癫痫。 3.病情突然变化的可能是由于囊肿出血或者囊肿破裂。 4.颅骨膨凸 5.占位效应引起的局部症状，如四肢无力，麻木，视力及听力的缺失等 6.脑积水，表现为大小便失禁，意识模糊，痴呆症状。 4.对于鞍区的蛛网膜囊肿还可能出现内分泌症状，包括性早熟，眼部症状。 对于蛛网膜囊肿的诊断目前主要可通过颅脑CT及MRI确诊。 CT表现为边界光滑无钙化的脑实质外囊性肿物，密度类似脑脊液。增强无强化。常见邻近颅骨膨出变形。大脑凸面或颅中窝的蛛网膜囊肿具有占位效应，可压迫同侧脑室导致中线移位。鞍区及颅后窝中线囊肿可能会压迫三四脑室，引起脑积水。 MRI表现为囊肿内容物无脑脊液同等信号。囊壁略有强化。 治疗上，目前对于无症状和无占位效应的蛛网膜囊肿，无论其大小及部位如何均可行定期观复诊，通常不建议立即手术治疗。6-8个月的影像学随访通常足以排除病变的变化情况。如果有症状进展，需要及时行影像学检查，必要时需要手术治疗。儿童患者应随访至成年。 目前对于大部分蛛网膜囊肿患者的手术方法可行囊肿-腹腔分流术或囊肿切除术。前者创伤较小，可能够患者大部分患者的症状，但是有分流管堵塞、异物感染风险。后者创伤大，手术风险高，但是通常能够完整切除囊壁，术后可能会由于脑组织复张过快引起脑出血或恶性脑水肿。

1.患者的康复。 脑出血患者由于出血刺激损伤及继发性损伤，都会对脑组织造成不同程度的损伤，患者都会有不同程度的功能确实。有的功能可能永久性丧失，而有的功能却能恢复。而康复治疗就是尽可能多的恢复功能，尽可能的帮助患者能够自理生活。 功能的康复时间说法不一。有的建议在急性期暂时不能做康复，有的则建议越早做康复越有效。而个人认为，在出血初期，可以做一些简单的肢体活动，患者自己要做，家里人也要帮患者做。活动活动关节，活动活动下肢，陪着患者说说话等等。这样一来是给患者做一些康复治疗，二来还能有效的预防压疮、下肢静脉血栓等并发症，更重要的还能给患者一些心理安慰。 患者心理的康复是很重要的，树立良好的信心才是出血康复的关键一步。所以，对于出血患者早期的简单康复训练可能会给患者信心的建立带来极大的帮助。 到了后期之后，脑水肿高峰期过后，患者的康复训练强度可以稍微加大一些。握球、抬手、坐起、踢脚等等。但是对于手脚肌力很差的患者，不建议早期下床站立，这样可能会增加患者摔倒骨折的风险。 总之，康复的过程是漫长的，不能一概而论，只能根据患者目前的恢复情况，适当的去做一些肢体、语言的康复训练，切忌操之过急，避免给患者带来不必要的损伤。 2.脑出血患者带来的家庭及社会问题。 临床也遇到过，做完手术后，患者活下来，但是存在肢体活动差、语言功能差的患者，而此时这些患者的家属在医院里就和我们抱怨说后悔当初选择积极抢救，说患者目前家庭是多么多么困难等等。 听到这些话，通常内心觉得万分无奈。人要救，可是家庭社会问题也存在。一个患者脑出血后，在他生活还不能完全自理之前，需要家人去照顾。而在我们国家，尽管重疾及扶贫等各项政策也在日趋完善，但是仍然是大部分家庭很难承受一个生活不能自理的患者在家中。毕竟生活不会因为出血而暂停脚步，社会也不会因为出血而停止发展。 但是，阴雨以后，太阳肯定会升起。阴霾终究会散去的。只要心怀着希望，做好眼前的事，以后也不会太差。