杨华彬医生的科普号

小儿患上了肾病后，有的要做肾穿刺活检，有的又不用做。究竟什么时候才需要做肾穿刺活检呢？若需要做肾穿，对小孩而言，用“全麻”还是用“局麻”呢？面对家长们的诸多疑问，好大夫在线广东站邀请了广州市妇女儿童医疗中心（广州市儿童医院）小儿肾内科的杨华彬主任医师来一一作答。广州市妇女儿童医疗中心（广州市儿童医院）小儿肾内科主任医师杨华彬 好大夫在线：患肾病后，为什么要做肾穿刺检查？ 杨华彬大夫：肾穿刺又称“肾活检”，目的是从肾脏上取得一点点肾组织，用来做光学显微镜（光镜）及电子显微镜（电镜）下的观察，从而更清楚的诊断肾脏疾病，也就是要得到肾脏病的“病理诊断”。我们知道，人类诊断疾病的方法，从“望问触叩听”体检到血尿粪的化验，再到X光、B超、CT、磁共振的影像检查，使得诊断疾病手段的敏感性和精确性不断提高，但最有价值的诊断应该是“病理诊断”。 举个例子说明，一个患者因咳嗽、咳血、胸痛就医，一个有经验的医生可以从体检初步考虑到“肺癌”的可能性，但不能确诊，然后做化验及胸部CT可以临床确诊“肺癌”了，但还不知道“肺癌”的种类，需要通过手术或肺穿刺来取得肺组织做病理检查，得到“肺癌”的病理诊断，有了“肺癌”的病理诊断，就明确“肺癌”的种类及恶性程度的高低了。至此，医生就可以较准确地评估该“肺癌”患者的病情程度、制定更合适的治疗方案及估计患者的预后。 肾脏病也是如此，一个患儿有典型的皮疹、关节痛、腹绞痛及血尿、蛋白尿等，医生就可以诊断“过敏性紫癜肾炎”了，但这只是“临床诊断”，要想了解肾炎的严重程度，最好还是要做肾穿刺，获得过敏性紫癜肾炎的“病理诊断”，有了肾脏病的病理诊断，才能更好地指导医生选择更合适的治疗方案。 好大夫在线：肾穿刺检查是怎么做的？ 杨华彬大夫：先用B超测定出患儿右肾下端的位置、距离皮肤的深浅、进针的方向、肾脏的活动度等，穿刺过程中肾脏的位置和穿刺针都可以在B超屏幕清晰地看得见，在一个合适的时机，医生会按下穿刺针的“快门”，穿刺针自动进出肾脏，自肾脏切割出1条细火柴棒大小的肾组织。进针前会先麻醉，若患儿很配合，可采用穿刺点皮肤的局部麻醉，若患儿不太配合，可以采用“全麻”。取得肾组织后立即做处理送检查肾病理（光镜、电镜）。 好大夫在线：肾穿刺有危险吗？会有后遗症吗？ 杨华彬大夫：肾穿刺只是一种微创针穿刺术，不需要开刀，整个穿刺过程又看得见（有B超影像引导），取得的肾组织很少，肾脏自身的止血及修复功能很强，因此，肾穿刺一般是很安全的，不必过分担心的。一般卧床休息24小时后就可以下地走动了。 肾穿刺一般也没有后遗症，但可见到以下并发症：①血尿：多数人会有显微镜下血尿，持续1-5天可自行消失。2%-12%的人会有肉眼血尿，绝大多数3天内会消失，少数人可持续1周左右，仅有少数人可能需要输血及外科手术止血；②肾周血肿：少数人会有肾包膜下的小血肿，一般没什么不舒服，不需要特殊处理，1个月左右会完全吸收消散。个别人出血较多、会有较大的肾周血肿，这时会有同侧的腰肋部疼痛，可伴有腹胀、恶心及呕吐，经过止痛止血等处理后会痊愈的，只有极少数需要输血、手术止血、甚至肾切除止血；③动静脉瘘：穿刺术后肉眼血尿不止，如出血较多需要手术处理；④误伤其他器官：肝、肠等。 需要强调的是，肾穿刺引起严重出血需要肾切除及误伤其他器官的机会很少！我院开展肾穿刺27年来尚未见到过需要输血和肾脏手术的并发症。肾穿刺要在有小儿肾穿刺条件的医院、由有资质的小儿肾专科医生来操作。在有资质的医院中，做肾穿刺的医生是要接受严格的培训和反复操练的，老中青医生传帮带，到这个医生积累了丰富经验、技术熟练后，才能单独操作。有资质的医院、有经验的医生会严格执行操作规程，将各种危险因素降低到最低。 好大夫在线：肾穿刺会很痛苦吗？用“全麻”好还是“局麻”好？ 杨华彬大夫：进穿刺针之前要麻醉的。若孩子听话合作，只需要进针的局部皮肤麻醉，就像打皮试针那样、但远没有打皮试针痛，而且痛的时间很短暂，因为马上就推注麻药了，以后在肾穿刺过程中就不会感到疼痛了。若是患儿不太合作，就会采用“全麻”。做肾穿刺时采用的所谓“全麻”比起做手术需要的“全麻”来要更安全，这是因为肾穿刺的麻醉程度很浅，只需要患儿“熟睡”、无力反抗就可以了。 另外，所用的麻药副作用很少，是在麻醉手术室由专业麻醉师来执行的。所以做肾穿刺时采用的“全麻”应该说是很安全的，不用担心的。有的家长一听说“麻醉”就很紧张，担心对孩子脑力、智力有影响，这完全是误解，现代的麻醉药物是没有这些副作用的！但最好优先采用局麻，“全麻”的费用较贵。 好大夫在线：哪些情况下需要做肾穿刺？ 杨华彬大夫：总的说来，是肾科医生通过验血、验尿做B超等检查还不能对肾脏病进行确诊，或者虽然临床确诊了但还不清楚肾脏损害的严重程度，而这种对病情的清晰了解决定着医生是否会实施特殊的诊疗方案，这个方案的实施与否又直接影响到该病的预后。这时，医生就会建议患儿做肾穿刺（病理检查），目的是获得肾脏病的病理诊断，从而指导医生评估目前病情、制定最合适的治疗方案，以及预测远期的可能结局（预后）。一般公认，以下情况是肾穿刺的适应证：①急性肾衰原因不清、治疗效果又不好的；②长期有蛋白尿、血尿及发作性肉眼血尿，原因不明的；③难治性肾病综合征（激素耐药、激素依赖及频繁复发）；④过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎：病情严重及治疗效果不好的。 好大夫在线：有没有哪些情况下是不能做肾穿刺的？ 杨华彬大夫：患儿有明显的出血倾向、应用肝素等抗凝药物、孤独肾（只有一个肾脏）、肾萎缩、肾肿瘤、多囊肾、严重肥胖等是肾穿刺的禁忌证；有严重高血压、严重贫血、严重腹水和严重感染的，需要先治疗改善这些症状后才能考虑做肾穿刺。

我的博士导师、我国著名小儿肾病专家、湘雅医学院易著文教授根据肾病患儿的疾病特点，归纳出“六不要”保肾注意事项： ①不要感染：感染不仅是肾脏病最常见的病因，还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素。肾病患儿由于长期用免疫抑制剂、饮食吸收差、大量蛋白从尿中丢失等因素导致免疫力极低，易发生感冒等呼吸道感染。 ②不要受伤：皮肤伤口是致病菌最好的入侵门径，儿童活泼好动，皮肤擦伤时有发生，对于正常儿童可能关系不大，但对肾病患儿而言则非同小可，可能导致疾病复发。 ③不要过敏：各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱，产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子，它们可通过多种途径最终造成肾脏受累。 ④不要剧烈运动：剧烈运动时，肾脏血流明显减少，加重肾损害。 ⑤不要乱吃东西：不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾病儿童不宜补，许多家长认为小便丢失大量蛋白，进食高蛋白食物将有益于患儿恢复健康，岂不知这一举措会带来适得其反的后果，加速疾病进展。 ⑥不要乱吃药：“是药三分毒”，不管中药、西药都存在一定的毒性，肾脏是人体内最大受害脏器之一。 上述六点，在防止肾病复发、病情加重，延缓疾病进展，保护肾脏等能发挥重要作用。本文系杨华彬医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1. 正常人有蛋白尿吗？蛋白尿诊断标准？蛋白尿是在检查尿液的时候才发现的，平时我们根本就察觉不到的。正常人尿中也可有微量蛋白，多数来自血浆，部分为肾小管分泌。因此，蛋白尿是指尿中的蛋白含量超过正常范围：儿童多以>100mg/(m2.d)或>4mg/(m2.h)作为蛋白尿诊断标准，也可按1次随机尿尿蛋白（mg/dl）与尿肌酐（mg/dl）比值>0.2诊断；2岁以内者，以>0.5为标准。临床上的“尿常规”检测若发现蛋白尿那一项显示有“+—”、“+”就提示有蛋白尿了，需要重复或进一步的检查来确诊。 2. 蛋白尿怎样区分真假？接诊医生对于蛋白尿首先要排除“假性蛋白尿”。由于尿中混入脓液、血液及阴道分泌物，或尿液长期放置不新鲜（微生物污染），或药物影响，可能会产生假性蛋白尿。在发现蛋白尿的报告单后，医生会习惯性地询问患者及家长在取尿样本送检时是否会存在以上的干扰检测结果的情形，患者及家长也通过了解该知识后能正确地采取尿标本送检。 3. 用简易目测尿蛋白试纸测定尿蛋白准吗？目前市面上可容易买到各种简易的目测尿蛋白试纸，可供肾脏病患者在家中自测尿蛋白用。这种尿蛋白试纸操作简单，无需医生护士指导，自己依据说明书操作即可测试尿液里是否含有尿蛋白（阴性，阳性）及尿蛋白质的多少（“+”号的多少）。而且，价格低廉，方便实用，可以随时自我观察了解和记录肾病患者尿蛋白的转归情况，值得各位肾病朋友或其家长使用。但需注意的是，这种简易的检测方法也有其固有的局限性，只可以作为一种有用的观测指标和手段，它只能是粗糙的定量尿蛋白（半定量），若要详细而具体地了解尿蛋白程度及其他尿成分指标的变化，还是需要在复诊时定期在医院做各种尿化验，必要时需要做24小时尿蛋白定量。4. 蛋白尿的病因有哪些？ 临床上可以将蛋白尿的病因区分为2大类：非病理性蛋白尿和病理性蛋白尿。非病理性蛋白尿是指出现蛋白尿时肾本身无明显损伤，而病理性蛋白尿是指各种原因导致肾损伤后出现的蛋白尿。（1）非病理性蛋白尿 ①功能性蛋白尿：常见原因有：发热；运动；寒冷或高温；淤血性蛋白尿。②体位性（直立性）蛋白尿：晨起前尿蛋白检查阴性，起床活动后逐渐出现蛋白尿，平卧休息后又转为阴性，多见于青少年，以瘦长体型者多见。（2）病理性蛋白尿①肾小球性蛋白尿：原发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病、遗传性肾小球疾病。②肾小管性蛋白尿：先天性代谢性缺陷，如Fanconi综合征、胱氨酸增多症，Wilson病，Lowe综合征；获得性肾损伤，如急性肾小管坏死、肾盂肾炎、间质性肾炎、肾移植排斥反应、药物性肾损害、重金属中毒。③分泌性及组织性蛋白尿：Tamm-Horsfall蛋白、尿黏蛋白、分泌型IgA、溶菌酶、恶性肿瘤所致蛋白尿、病毒感染所致蛋白尿。④溢出性蛋白尿：血红旦白尿、肌红蛋白尿、本-周蛋白尿、淀粉样变性等。 5. 蛋白尿怎样鉴别诊断？首先，蛋白尿的诊断应排除前面所述的“假性蛋白尿”。然后，肾科医生对蛋白尿的鉴别诊断要考虑以下3个问题：①是非病理性还是病理性蛋白尿；②病理性蛋白尿来自哪里；③哪种疾病引起蛋白尿。（1）判断是非病理性蛋白尿还是病理性蛋白尿 非病理性蛋白尿（或称“生理性”蛋白尿）又可分为功能性与体位性蛋白尿（详见另条问答）。（2）判断蛋白尿的来源 如果已确定是病理性蛋白尿，则需进一步区分是肾小球蛋白尿、肾小管性蛋白尿、分泌性及组织性蛋白尿还是溢出性蛋白尿。可通过尿蛋白定量、尿圆盘电泳及尿蛋白成分测定等检查方法鉴别。但应注意，临床上常可以同时存在上述2种及以上类型的蛋白尿，如肾小球与肾小管性蛋白尿，提示肾小球与肾小管同时损害。 （3 ）判断是否肾病水平的蛋白尿 尿蛋白定量大于50mg/(kg.d)即可确定为肾病水平的蛋白尿，同时检查血清白蛋白、血脂等。 （4）判断是原发性、继发性还是遗传性肾小球疾病以及其他种类的肾病。 （5）通过肾脏病理、免疫病理类型来明确引起蛋白尿的肾病。 6. 功能性蛋白尿是怎么回事？“功能性蛋白尿”是指出现蛋白尿时肾实质并无器质性损害，多为一过性（暂时性），蛋白尿程度轻(24小时尿蛋白<0.5g)，尿蛋白主要成份为白蛋白。常见原因为：高热、剧烈运动、寒冷或高温。当右心功能不全、下腔静脉回流障碍，致肾静脉淤血，也可出现淤血性蛋白尿，淤血改善后尿蛋白消失。如长期淤血，可致肾实质损害，出现持久性蛋白尿，此时就不属功能性蛋白尿范畴了。 7. 体位性蛋白尿是怎么回事？体位性（直立性）蛋白尿表现为直立体位时出现蛋白尿，卧床后蛋白尿即消失，当采取脊柱前突姿势时蛋白尿加剧。大多在体检时发现，女孩发病高峰在8~16岁，男孩发病高峰在13~17岁，多见于瘦长体型的儿童。直立性蛋白尿产生的原因尚不完全清楚，一般认为是由于直立体位时血液动力学改变引起肾淤血、导致血浆蛋白滤出到到尿液中增多。体位性（直立性）蛋白尿的诊断要点为：①无肾脏病史及肾脏病症状及体征；②24小时尿蛋白定量<1g，但>150mg，卧位12小时尿蛋白<75mg，不发生低蛋白血症，尿蛋白分析多为非选择性蛋白尿，其他实验检查均正常；③直立性尿蛋白试验阳性。体位性蛋白尿一般预后较好，但如出现尿沉渣异常或高血压，可能提示肾脏进行性病变，可能存在潜在肾小球病变。因此，对诊断体位性蛋白尿要慎重，应进行长期追踪观察。8. 蛋白尿的诊断流程？ 见最后。 9. 蛋白尿有什么危害？早在1695年Dekher博士首先描述了蛋白尿，但直到232年后（1927年）Bright博士才明确了蛋白尿与肾脏病的关系。以后经大量临床及实验室研究，逐渐认识到蛋白尿对人体的重要性，对肾脏病尤为重要。蛋白尿是肾脏病常见的临床表现，一直被认为是肾脏疾病的“结果”，近年来才知道尿中蛋白质的成分和量的异常不仅是病变的指标，而且，蛋白尿还作为一个独立的“致病因子”参与肾脏的病变过程，认识到蛋白尿实际上是一种“内源性的毒素”。所以，不要简单以为蛋白尿就是排出了体外，其实蛋白尿一部分会重吸收在体内会对身体产生很大的危害的。蛋白尿的发生不仅仅是营养蛋白的大量流失，并且蛋白尿对肾小球、肾小管和肾间质等都会造成损害，引起肾小球硬化、肾小管肾间质纤维化，从而产生慢性肾脏病，严重者可进展到终末期肾脏病（尿毒症）。大量的科学研究已证实，蛋白尿是引起尿毒症的“第一个独立的危险因素”，因此，蛋白尿最大的危害就在于毒害肾组织，引发尿毒症！当然了，蛋白尿的毒性大小主要取决于量的多少和持续时间的长短，如果只是出现一过性（暂时）的蛋白尿，对身体就没什么大影响，如果经常出现蛋白尿，而且量还较多，那么，对肾脏的危害就可能会大了。10. 蛋白尿怎样治疗？ 前面谈过蛋白尿的危害、蛋白尿的病因及分类，临床上肾科医生治疗蛋白尿会根据蛋白尿的类型、产生蛋白尿的原因及原发疾病来进行针对性的治疗，已达到减少或消除蛋白尿、保护肾功能之目的。（1）功能性蛋白尿 多属于暂时性或一过性蛋白尿，无需特殊治疗。（2）体位性蛋白尿 主要是观察随访，一旦发现转变为持续蛋白尿时，可以做肾穿刺（肾活检），如发现为慢性肾小球肾炎，必须及时治疗。（3）持续性无症状蛋白尿 可应用血管紧张素转化酶抑制药（ACEI）或血管紧张素受体拮抗药（ARB）。必须长期随访。（4）溢出性蛋白尿 主要治疗原发病。（5）肾小管性蛋白尿 在治疗原发病的同时，注意保护肾小管功能。（6）肾病综合征及肾小球性蛋白尿 主要应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，必要时需根据肾病理类型选择合适的治疗方案。8. 蛋白尿诊断流程图（引自《小儿内科疾病诊断流程》，人民军医出版社，2013年8月，杨华彬，等）

1. 正常人会有血尿吗？“血尿”是指尿液中的红细胞排泄量超过正常。所谓“超过正常”就是意味着正常人或在正常情况下也可以有少许红细胞或血尿的，但这种正常情形的判断需要有专业知识背景，下面的问答中我会谈到血尿的诊断标准。 2. 什么是镜下血尿？什么是肉眼血尿？仅在显微镜下才能发现到尿红细胞增多者称为“镜下血尿”； 肉眼即能见到尿象““洗肉水”色或血样、甚至伴有血丝血凝块者称为“肉眼血尿”。肉眼血尿的颜色与尿液的酸硷度（尿pH值）有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或象洗肉水样，酸性尿则象浓茶样或烟灰水样。 3. 镜下血尿的诊断标准？镜下血尿的检查方法和诊断标准目前尚未统一，常用标准有：①离心尿的尿红细胞大于每高倍视野3个( >3个红细胞 / HP）。“离心尿”的解释说明：10mL中段新鲜尿，1500转/分离心沉淀5分钟，取其沉渣1滴置载玻片上于高倍镜下观察。②尿沉渣红细胞计数大于8×106 / L。 4. 尿潜血是血尿吗？临床上经常见到有人不明白“血尿”是咋回事，把化验单中的“尿潜血”或“尿隐血”的几个“+”当做是血尿，并为此担忧和烦恼。 “尿潜（隐）血”与“血尿”有什么关系和区别呢？原来，“血尿”指的是尿液中含有红细胞，红细胞本来是存在于血液之中的，因为各种原因却跑到尿液之中来了，尿液中发现了红细胞才可以称之为“血尿”的，红细胞的发现得依靠显微镜，靠检验师或特殊的电脑识别系统来做出检验结果的。“尿潜血”是检验尿液中的血红蛋白，血红蛋白只是红细胞的主要结构成分，是一种天然红色色素蛋白，也是红细胞（血液）为什么是红色的原因。完整的红细胞在破坏之后才会释放出血红蛋白的。溶血性疾病的患者（如蚕豆病、地中海贫血、溶血），若红细胞有破坏时，释放出血红蛋白到血液中，当血液中的游离血红蛋白的量较多时，一部分血红蛋白就会跑到尿液之中的，此时做尿液化验就可以检测到“尿潜血（尿隐血）”，但尿红细胞检测却是没有的（除非患者同时存在有血尿）。另一方面，现代检验技术为了方便快捷，常采用间接的方法来检测“血尿”，方法是检测红细胞的主要成分——血红蛋白，若血红蛋白存在，就是“尿潜血”阳性（+），不存在血红蛋白就是“尿潜血”阴性（—）。这样以来，前面所说的溶血性疾病患者，尿中也可以尿潜血阳性了，很显然这不是我们所说的“血尿”，医学上称为“血红蛋白尿”。还有一些情况，可以造成“尿潜血阳性”的，比如尿中存在有肌红蛋白（存在于肌肉细胞中，地震压伤、肌肉疾病时可以释放出来进入尿液中），也可以“尿潜血阳性”，称为“肌红蛋白尿”。因此，简单的说，“尿潜血”只是一种“潜在可能的血尿”，不一定是真正的血尿！电脑自动系统快速检测的“尿液分析”中的“尿潜血”项目只能作为“血红蛋白尿”的检测及血尿的筛查，真正血尿的诊断依靠直接检测尿红细胞！还有一点要提醒各位：尿潜（隐）血也有＂假阳性＂！除了前面所说的血红蛋白尿，肌红蛋白尿和真正的血尿可以出现尿液检查时的真的尿潜血阳性之外，以下的情况也可以出现尿潜血假的阳性：（1）检测设备原因：如尿分析仪器过度敏感，尿试纸条过期、变质等；（2）尿液样本的原因：如尿液中含有细菌（本身有菌尿，或尿液不新鲜细菌污染），含有氧化性物质或含有能使过氧化物分解的酶等。所以，见到尿化验结果有尿潜血几个（+）时不必盲目担忧，要在主诊医生的帮助下分析查找可能的原因，听取医生的解释。5. 吃火龙果会解“血尿”？许多年前初到广州时，常有一些自诉解“血尿”的孩子来看病，一问病史和体检，看不出任何毛病来，尿常规检查也没有血尿，曾一时纳闷不解。以后多次遇到才弄明白：原来是吃了红心火龙果的缘故！红色火龙果中含有一种天然的食物色素，可以从尿中排泄使尿液的颜色看起来很像血的颜色，但这种色素对人体并无伤害，因而，用不着担心什么的，很快就会自动消失的。6. 初生新生儿解红色尿是怎么回事？初生的新生儿，解出的尿液呈红色，或者在尿布上、尿道口及包皮上发现粉红色（或橘黄色）的粉末状印迹，这种粉末是尿液中尿酸盐沉积的颜色，多数出现于生后的前几天，主要是因为新生儿的尿量较少，加之出生后血液中的细胞生理性地破坏较多，使血液中尿酸增多，尿液中的尿酸盐排泄增加，尿液被染成红色。用不着特殊处理，适当补充水分就可以了，几天后即可消失。若家长不放心可留孩子的尿液送医院化验，没有尿红细胞即可排外“血尿”了。7. 红色尿都是血尿吗？怎样区分血尿的真假？前面已讲过，红色的尿不一定都是血尿，血尿也不一定都是红色的，血尿的颜色与尿液的酸硷度（尿pH值）有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或象洗肉水样，酸性尿则象浓茶样或烟灰水样。以下的情况可能会产生“假性血尿”：①摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物色素（如, 红心火龙果，甜菜，蜂蜜）或药物色素（如大黄﹑利福平﹑苯妥因钠）；②初生新生儿尿内之尿酸盐尿；③卟啉尿；④血红蛋白尿或肌红蛋白尿;⑤血性大便或月经血污染了尿;但以上情形除了第⑤项之外，尿检查都没有红细胞可资鉴别。 8. 血尿的病因有哪些？引起小儿血尿的原因很多，各种致病因素引起肾小球基底膜完整性受损或通透性增加、肾小球毛细血管腔内压增高、泌尿道粘膜的损伤、全身凝血机制缺陷障碍等，都可致血尿。（1）泌尿系统疾病；①肾小球疾病：急、慢性肾小球肾炎，遗传性肾炎，薄基膜肾病，IgA肾病，肺出血-肾炎综合征等；②感染：肾盂肾炎，膀胱炎，尿道炎，肾结核； ③畸形：肾血管畸形，先天性多囊肾，游走肾，肾下垂，肾积水，尿路息肉、憩室等；④肿瘤：肾胚胎瘤，肾盏血管肿瘤等；⑤结石：肾结石、输尿管结石，膀胱结石；⑥肾血管病变：深静脉血栓形成，左肾静脉受压综合征；⑦损伤：肾挫伤及其他损伤；⑧药物：肾毒性药物如氨基糖甙类抗生素、杆菌肽、水杨酸制剂、磺胺类、苯妥英钠、环磷酰胺等；（2）全身性疾病①出血性疾病：弥散性血管内凝血，血小板减少性紫癜，血友病，新生儿自然出血症，再生障碍性贫血，白血病等；②心血管疾病：充血性心力衰竭，感染性心内膜炎；③感染性疾病：猩红热，伤寒，流行性出血热，传染性单核细胞增多症，流行性脑膜炎，肺炎支原体、结核杆菌、肝炎病毒、钩端螺旋体等所致的感染后肾炎；④风湿性疾病：系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，结节性多动脉炎；⑤营养性疾病：维生素C缺乏症，维生素K缺乏症；⑥过敏性疾病：食物过敏如牛奶、花生、鸡蛋、虾蟹、菠萝等；⑦其他疾病：遗传性毛细血管扩张症，特发性高钙尿症，剧烈活动后的一过性血尿等。 9.哪些引起血尿的原因易被忽视？在前一个问答已全面提到血尿的病因，但临床工作中以下血尿的原因易被忽视或遗漏。（1）左肾静脉受压综合征（胡桃夹现象）在下一个问答专门谈；（2）细小结石体积较小、密度较低的结石，在其移动及排出的过程中可引起血尿，但不易被腹部X线平片或泌尿系统B超发现；（3） 高钙尿症尿中的钙含量增高，细微钙结晶可损伤尿路或引起肾间质炎症而导致血尿。约三分之一的高尿钙患儿开始仅有血尿，而无泌尿系统的结石发现。因此，对儿童血尿者应常规检查尿钙；（4） 肾血管异常是不明原因血尿的重要病因之一，见于动静脉瘘、动脉瘤、血管畸形和肾静脉淤血。最常见的表现是血尿和高血压。 10.“胡桃夹现象”、“左肾静脉受压”是怎么回事？胡桃夹现象，也称左肾静脉受压综合征，是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到挤压，可出现血尿和（或）蛋白尿、腹痛等症状。胡桃夹现象有3种临床后果：①左肾静脉受压引起左肾静脉系统淤血而致血尿；②睾丸或卵巢静脉淤血而致腹痛；③精索静脉曲张。胡桃夹现象在学龄期及青春期儿童中多见，男性及瘦高个较多。可表现为无症状性发作性肉眼血尿，也可以是体检时发现的镜下血尿，可在剧烈运动或直立体位时加重，可伴有左腹疼痛或腰痛。血尿程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不平行。一般只需要随诊观察，不需要特殊治疗，因为随着年龄的增长、到了青春期之后大多数患儿会得到改善及消失的。可参加学校一般活动，若有明显血尿或运动后血尿（蛋白尿）加重者，应免除体育训练。 11. 怎样区分“肾小球性血尿”与“非肾小球性血尿”？血尿确定后，首先判断血尿的来源，然后确定原发病因。目前常用方法：①尿沉渣红细胞形态学检查：若以畸形红细胞为主(相差显微镜下>30%)则提示为肾小球性血尿，血尿来源于肾小球，病变部位在肾小球，常见于各种肾小球肾炎。以均一形为主者则提示非肾小球性血尿，血尿来源于肾盂﹑肾盏﹑输尿管﹑膀胱或尿道，多见于泌尿道感染、结石、结核、肿瘤、创伤等。②尿沉渣检查见到红细胞管型和肾小管上皮细胞，表明血尿为肾实质性，若镜下血尿时，尿蛋白定量>500mg/24小时；肉眼血尿时，尿蛋白>990mg/24小时,或>660mg/L，则多提示肾小球疾病。12. 肾小球性血尿诊断步骤？（1）根据伴随症状及体征：①伴水肿、高血压、管型和蛋白尿，应考虑原发性或继发性肾小球疾病；②新近有皮肤感染、上呼吸道感染后出现血尿，首先要考虑急性链球菌感染后肾小球肾炎，其次为IgA肾病；③伴夜尿增多、贫血应考虑慢性肾小球肾炎；④伴听力异常，应考虑Alport 综合征；⑤伴血尿家族史，应考虑薄基膜肾病；⑥伴感觉异常，应考虑Febry病；⑦伴肺出血应考虑肺出血-肾炎综合征；⑧伴紫癜，应考虑紫癜性肾炎；⑨伴高度水肿，应考虑肾病综合征。（2）根据特异性标志物：①血ASO和C3下降可诊断急性链球菌感染后肾炎；②血HBsAg(+)，提示有乙肝病毒相关性肾炎可能，若肾组织中有乙肝病毒抗原沉积，则可诊断；③血清补体持续性下降，应考虑系膜毛细血管性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎；④ANA﹑dsDNA和Sm抗体等阳性，可考虑狼疮性肾炎；⑤血清免疫球蛋白：IgA增高，提示IgA肾病可能；IgG﹑IgM﹑IgA均增高，可考虑狼疮性肾炎﹑慢性肾炎。（3）必要时肾穿刺（肾活检）：肾活检病理检查对血尿的病因诊断具有极为重要价值。儿童不明原因的肾小球性血尿最为常见的是IgA肾病、薄基膜肾病、轻微病变型肾病及局灶节段性肾小球硬化，部分不常见肾小球疾病如Alport综合征、脂蛋白肾小球病、纤维连接蛋白性肾小球病、胶原Ⅲ肾小球病也能得到诊断。免疫病理对诊断抗肾小球基膜肾小球肾炎﹑新月体肾小球肾炎、IgA肾病﹑IgM肾病﹑狼疮性肾炎﹑紫癜性肾炎、肝炎相关性肾小球肾炎﹑Alport综合征等价值极大。13. 血尿的诊断流程？见最后。14. 血尿有什么危害？若肉眼血尿持续不止，则有可能导致贫血，应积极需找原因予以对症止血处理。但绝大多数情况下，内科范围的血尿是不会引起贫血的。现代医学也没有发现血尿本身对肾脏的损伤，这一点与蛋白尿不同（蛋白尿对肾脏是有毒性的）。血尿对人体和肾脏的危害，取决于导致血尿的疾病。例如，血尿是由“胡桃夹现象”引起的，则几乎没什么危害。又如，血尿是由“薄基底膜肾病”（良性家族性血尿）引起的，则对肾脏和人体也是良性的、比较安全的。但若血尿是由IgA肾病引起的，则对肾脏和人体的危害则取决于IgA肾病的轻重程度，轻的可以长期没什么危害，重的（常伴有多量蛋白尿）可以发展到肾衰竭、尿毒症。15. 什么是“单纯性血尿”？什么是“隐匿性肾炎”？单纯性血尿，也称“孤立性血尿”，这是一种临床诊断。患儿只有尿检发现肾小球性血尿，而没有其他临床表现，没有蛋白尿，没有水肿、贫血和高血压，肾功能也正常，因此，又可称为“隐匿性肾炎”，这种诊断中可能包含有许多疾病，如急性肾炎的恢复期，IgA肾病，系膜增生性肾炎，薄基底膜肾病，等等。这需要做肾穿刺，靠肾病理检查来确诊。16. 血尿应怎样就诊？如何正确对待小儿血尿？如果家长发现孩子尿色异常，或因体检、其他疾病检查时发现有尿隐血阳性或尿红细胞，应该到儿科或小儿肾内科就诊，必要时需泌尿外科或血液科会诊，在医生指导下做一些常规检查，首先需做尿沉渣红细胞计数及形态学（红细胞位相）检查，区分是否是真性血尿、是否肾小球性血尿。必要时再做尿微量蛋白、、自身抗体及补体、肾功能及泌尿系统B超等检查，以明确病因。若是无症状性的、目前原因不明的、医生认为属于“良性血尿”、暂不需要进一步检查和治疗的，家长应遵从医嘱，定期随诊。一般不需要特别限制孩子的饮食和活动。有部分孩子的血尿会在观察过程中消失的，但有部分孩子的血尿可能会长年存在，需要定期复诊，让肾科医生帮助判断病情的走向，及时得到适当的处置。17. 血尿怎样治疗？除非出现出血不止，如肾挫伤、肾结石、肾血管畸形、高钙尿症、肿瘤或血液病所致血尿，需要采取止血剂对症处理外，肾小球性血尿等肾内科范畴的血尿目前尚缺乏特效的治疗方法，主要是明确血尿的病因后针对原发病治疗。一般可采取适当休息，避免致肾损伤的药物应用等。需特别注意的是，肾小球性血尿的本质并非血管破裂出血，而是因肾小球内免疫复合物沉积等机制损伤肾小球基底膜导致血尿。因而不能盲目应用止血剂，或可加重肾损伤而致血尿加重。13.血尿诊断流程（引自《小儿内科疾病诊断流程》，人民军医出版社，2013年8月，杨华彬，等）

1. 泌尿道感染是怎么回事？泌尿道感染又称为“泌尿系感染”、“尿路感染”，常简称“尿感”或“泌感”。是由于病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，侵犯尿路粘膜或组织而引起损伤。临床上以尿频、尿急、尿痛（或尿时哭闹）、尿检出现白细胞尿（脓尿）和(或)细菌为特征。尿感是小儿较为常见的感染性疾病，是儿童泌尿系统最常见的疾病之一。2. 泌尿道感染与“尿道炎”、“膀胱炎”、“肾盂肾炎”的关系？泌尿道感染可累及上尿路、下尿路，其中肾盂肾炎为上尿路感染，膀胱炎和尿道炎为下尿路感染，小儿时期因尿路感染定位困难，常统称为泌尿道感染。下尿路感染可单独存在，上尿路感染则常伴发下尿路感染。肾盂肾炎可分为急性和慢性。3. 小儿泌尿道感染发病情况怎样？泌尿道感染是儿童常见的疾病之一。根据我国的调查结果，泌尿道感染约占儿童泌尿系统疾病的12%。泌尿道感染可发生于任何年龄组儿童，新生儿或婴幼儿早期，男孩发病率高于女孩；而随着月龄的增长，女孩的尿感发病率约在3个月时超过男孩；一般女孩发病率约为男孩的3~5倍。4. 家长如何识别小儿“泌尿道感染”？如果您的孩子出现以下症状，可能提示有泌尿道感染，建议及时到小儿肾内科专科就诊：（1）会语言表达的较大龄儿：出现尿频、尿急、尿痛、尿不尽、尿等待，或腰痛、发热；出现血色尿、浑浊尿等； （2）新生儿：出现发热或体温不升，苍白、吃奶差、呕吐、腹泻、腹胀等，伴有生长发育停滞、体重增长缓慢或不增，伴有黄疸者多见，可有嗜睡、烦躁甚至惊厥等神经系统症状。（3）婴幼儿：不明原因的发热，尿频、排尿时哭闹不安、尿布有臭味或顽固性尿布疹。5. 为什么小儿会患泌尿道感染？小儿易患泌尿道感染与小儿生理解剖特点有关。小儿输尿管长而弯曲，管壁弹力纤维发育不全，易扭曲而发生肾积水。女孩尿道短，括约肌薄弱，细菌容易上行感染。新生儿、婴幼儿的发病常与抵抗力下降有关，感染途径多为血行播散。引起尿感的病原体最常见的为细菌（大肠埃希菌是最重要的致病菌），结核杆菌、真菌、支原体次之，病毒和寄生虫等也可引起尿感。病原体可通过上行性感染（病原体由尿道口进入膀胱和肾盂）、血行性感染（病原体由呼吸道、消化道或皮肤、临近器官经血液循环进入泌尿系统）、淋巴通路和临近器官炎症直接蔓延、以及尿路器械检查污染、留置导尿管而导致尿感。6. 诱发小儿泌尿道感染的因素有那些？一般在下列情况下更容易患泌尿道感染：（1）身体抵抗力下降时；（2）尿道口不清洁或被大便污染，尿道口周围与尿道内炎症；（3）饮水少或憋尿时；（4）有尿路梗阻及畸形：膀胱输尿管反流、多囊肾、马蹄肾、肾结石、肾积水、肾发育不全；（5）有糖尿病、肾病综合征及其他慢性肾脏病；（6）青春期少女的月经期；（7）女孩的尿道比男孩短，较容易患尿路感染；有包茎、包皮过长的男孩容易患包皮及尿道口炎。7. 小儿泌尿道感染有哪些危害？在新生儿和婴幼儿，尿感容易向全身播散，引起脓毒血症，严重者可导致生命危险。小儿泌尿道感染若不经彻底治疗，尿感会反复迁延不愈，形成慢性泌尿道感染、慢性肾脏病，严重者最终发展为终末期肾病（尿毒症）。所以，泌尿道感染需要引起家长的重视。8. 诊断泌尿道感染有哪些检查方法？目的何在？（1）尿常规检查：清洁离心中段尿沉渣中白细胞＞5个/HP，或非离心中段尿白细胞＞250个/mm2，即可疑诊为尿路感染。（2）尿培养和菌落计数：尿培养和菌落计数是诊断尿路感染是主要依据。对于无症状女孩，中段尿培养菌落计数≥105/mL，可确诊为尿感；104~105/mL为可疑；＜104/mL为污染。对于有症状女孩，中段尿培养菌落计数≥104/mL，即应考虑细菌尿的可能。（3）亚硝酸盐试验：为常用的细菌尿筛查试验，大肠艾希菌、副大肠杆菌能将尿中的硝酸盐还原成亚硝酸盐，后者与试剂反应产生红色的重氮磺胺盐。（4）血清C反应蛋白（CRP）：一般认为CRP≥25mg/L多为上尿路感染；反之为下尿路感染。（5）肾功能检查：包括测定血浆尿素氮、肌酐浓度、肌酐清除率、尿浓缩试验。尿酶测定有助于检测肾小管功能。（6）影像学检查：目的在于检查泌尿系统有无先天性或获得性畸形；尿路梗阻、膀胱输尿管反流以及肾脏瘢痕形成。①B超检查：用于测量肾脏大小、观察肾脏形态，判断有无肾盂积水、有无结石等，因无副作用与禁忌症，检查方便，价格相对便宜，而成为首选检查项目。②X线检查：包括腹部平片、静脉肾盂造影（IVP）、排泄性膀胱尿道造影（膀胱造影），可协助判断肾脏大小、形态，有无尿路畸形、梗阻、肾瘢痕形成和膀胱输尿管反流。对于泌尿道感染伴发热经常复发的，3个月以内婴儿初次泌尿道感染、发热伴B超发现肾积水等问题者，需首选膀胱造影。③磁共振水成像（MRU）：对上尿路梗阻、肾积水的病因鉴别等具有重要价值。 ④核素肾图：利用放射性核素（如99mTc-DMSA和99mTc-DTPA等）在肾脏内缓慢排泄的特点来显示肾脏的轮廓，现已经被当作诊断肾脏瘢痕的“金标准”。9. 小儿泌尿道感染的治疗原则？（1）一般处理 急性期需卧床休息，鼓励患儿多饮水以增加排尿量，女童还应注意外阴部的清洁卫生。鼓励患儿进食，供给足够的热卡、丰富的蛋白质和维生素，处理便秘。对高热、头痛、腰痛的患儿应给予解热镇痛剂缓解症状。对尿路刺激症状明显者，可用屈他维林，山莨菪碱等抗胆碱能药物或口服碳酸氢钠碱化尿液。（2）根据不同部位及药敏选择敏感的抗生素，应遵循儿科用药的特点。最好能在应用抗菌药物之前留取尿标本送细菌学检查。若没有药敏试验结果，对上尿路感染或急性肾盂肾炎推荐使用二代以上头孢菌素、氨苄青霉素/棒酸复合物或阿莫西林克拉维酸钾。10. 如何治疗小儿泌尿的感染？选用抗菌素的原则：①感染部位：对肾孟肾炎应选择血浓度高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物；②对肾功能损害小的药物；③根据尿培养及药敏试验结果，同时结合临床疗效选用抗生素；④药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；⑤选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药菌株；⑥若没有药敏试验结果，对上尿路感染或急性肾盂肾炎推荐使用二代以上头孢菌素、氨苄青霉素/棒酸复合物或阿莫西林克拉维酸钾。（1）上尿路感染或急性肾盂肾炎的治疗：疗程10～14 天。①≤3月龄婴儿：全程静脉敏感抗生素治疗；②>3月龄：若患儿有中毒、脱水等症状或不能耐受口服抗生素治疗，可先静脉使用敏感抗生素治疗2～4 天后改用口服敏感抗生素治疗，总疗程10～14 天；③若抗生素治疗48 小时后未能达到预期的治疗效果，需重新留取尿液进行尿培养细菌学检查。④如影像学相关检查尚未完成，在足量抗生素治疗疗程结束后仍需继续予以小剂量(1/3～1/4治疗量)的抗生素口服治疗，直至影像学检查显示无膀胱输尿管反流等尿路畸形。（2）下尿路感染或膀胱炎的治疗：①口服抗生素治疗7～14 天(标准疗程)。②服抗生素2-4 天(短疗程)，推荐短疗程。②在抗生素治疗48 小时后需评估治疗效果，包括临床症状、尿检指标等。若抗生素治疗48 小时后未能达到预期的治疗效果，需重新留取尿液进行尿培养细菌学检查。11. 泌尿道感染经常复发怎么办？长期盲目用抗菌素有什么危害？ 对于存在膀胱输尿管反流者或慢性泌尿道感染者需要在肾专科医生指导下有计划的用药。绝不能为防止复发（再发）而盲目长期使用抗菌药物，或剂量使用不当，易使细菌产生耐药性、浪费药源。还易产生药物副作用、肾毒性。长期盲目滥用抗菌素危害极大。12.如何预防小儿泌尿道感染？以下措施有助于减少泌尿道感染的发生：①注意外阴部清洁：应勤洗下身，婴幼儿期应及时更换尿布，尿道口易受大便污染，加之婴幼儿外阴部防御能力差，容易引起上行性感染，尤以女孩明显；②女性排尿后或大便后用纸的正确方向应该是从前往后擦，可预防来自阴道或肛门的细菌进入尿道；②及时外科处理包茎或包皮过长、肾结石、肾积水。13. 小儿泌尿道感染为什么会经常复发？急性泌尿道感染经合理抗菌素治疗，多数于数日内症状消失、治愈。但有约50%患儿可复发或再感染发病。再发病例多数伴有尿路畸形，其中以膀胱输尿管反流最常见。膀胱输尿管反流与肾疤痕关系密切，肾疤痕的形成是影响儿童泌尿道感染预后的最重要因素。因此，泌尿道感染若不经彻底治疗，常会反复迁延不愈，形成肾脏疤痕及肾萎缩，最终发展为终末期肾病（尿毒症）。泌尿道感染痊愈出院后，仍需遵医嘱定期到肾专科门诊复诊评估。14. 膀胱输尿管反流是怎么回事？膀胱输尿管反流与泌尿道感染有何关系？膀胱输尿管反流是指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂。小儿泌尿道感染并发反流者高达30%～50%。泌尿道感染时输尿管膀胱段因炎症、肿胀、变形、而失去正常瓣膜作用。泌尿道感染的主要病原菌中大肠埃希菌易与尿道上皮细胞结合而削弱输尿管的蠕动功能，使其产生反流，控制感染后反流可渐消失，若炎症迁延反复，则反流持续不易消除。因此，泌尿道感染与膀胱输尿管反流相互影响：泌尿道感染引起或加重膀胱输尿管反流，膀胱输尿管反流又可以导致或加重泌尿道感染，两者形成恶性循环，导致小儿泌尿道感染经常复发、迁延不愈，形成反流性肾病，最终导致慢性肾脏病、肾脏萎缩、肾功能衰竭及尿毒症。15.小儿膀胱输尿管反流如何诊断和分度？由于临床诊断膀胱输尿管反流时症状多不明显或仅有非特异性表现，故确诊需依赖影像学检查（膀胱造影等）。下列情况应考虑反流存在可能性：（1）反复复发和迁延的泌尿道感染；（2）长期尿频、尿淋漓或遗尿；（3）年龄较小(<2岁)和（或）男孩泌尿道感染；（4）中段尿培养持续阳性；（5）泌尿道感染伴尿路畸形；（6）家族一级亲属有膀胱输尿管反流、反流性肾病患者；（7）胎儿或婴儿期肾盂积水。根据膀胱造影（排泄性膀胱尿道造影）检测到的尿液反流的程度和输尿管及肾盂形态学的改变，可将膀胱输尿管反流分为5度（级）：I度：尿反流仅达输尿管；II度：尿反流至肾盂、肾盏内，但输尿管及肾盂肾盏尚未扩张；III度：输尿管及肾盂轻度扩张；IV度：输尿管及肾盂明显扩张变形；V度：输尿管明显迂曲，肾盂肾盏显著扩张变形。16.小儿膀胱输尿管反流如何治疗？按膀胱输尿管反流的不同分度采用治疗措施。1.Ⅰ、Ⅱ度 治疗感染和长期服药预防。在医生指导下，选择敏感抗菌素治疗剂量的1/3，睡前顿服。推荐呋喃妥因、复方磺胺甲基异恶唑（SMZCo）。可用SMZCo，按SMZ 5～10mg/Kg，TMP1～2mg/kg计算，睡前顿服，连服1年以上。另外，可选用阿莫西林克拉维酸钾、头孢克洛类抗菌素口服。预防感染有效，每3月须做尿培养一次；每年做核素检查或膀胱造影，观察反流程度；每两年做静脉造影观察肾瘢痕形成情况。反流消失后仍须每3～6个月做尿培养1次，因为反流有时可为间歇性。此外，应鼓励饮水，睡前排尿两次减轻膀胱内压，保持大便通畅和按时大便。2．Ⅲ度 处理同Ⅰ、Ⅱ度，但须每隔6月检查一次反流，每年做静脉肾盂造影。3．Ⅳ、Ⅴ度 应在预防性服药后，采用手术或介入矫正反流。

1. 小儿尿频是怎么回事？正常情况下排尿次数有年龄差异。新生儿出生前几天每天排尿4～5次，1周后排尿可增至每天20～25次；1岁时每天排尿15～16次；学龄期每天6～7次。若单位时间内排尿次数明显超过上述各年龄段正常范围时称为“尿频”。例如，学龄期儿童排尿次数达到：日间≥8次，夜间≥2次，每次尿量<200ml时应考虑为尿频。尿频可分为生理性的与病理性的。如饮水过多、精神紧张或气温骤然降低所致的一过性的尿频，属生理性尿频；如因泌尿生殖系统病变等原因所致的尿频，则属病理性的。“尿急”是指不能自控排尿或排尿有急迫感，尿意一来，马上就要排尿，不可稍有等待；或排尿之后，又有尿意，急需排尿，不及时排尿，则会尿湿内裤。“尿痛”是指解尿时感觉尿道口及下腹部、会阴部的疼痛不适。尿频若伴有尿急、尿痛及排尿不尽，则称为“尿路刺激征”或“膀胱刺激征”，主要由于尿道、膀胱、前列腺因炎症或异物刺激所致，也可见于神经原性膀胱或精神因素等。 2. 小儿尿频的病因有哪些？按病因及发病机制，临床上可将尿频分以下几类：（1）多尿性尿频（尿量增多）；（2）刺激性尿频（膀胱壁受刺激）；（3）容量性尿频（膀胱容量减少）；（4）神经性尿频（神经源性）。（1）多尿性尿频的病因①内分泌性疾病：尿崩症，醛固酮增多症，甲亢，糖尿病等。②肾脏病：肾性尿崩症，肾小管酸中毒，肾性糖尿病，肾性氨基酸尿，抗维生素D佝偻病，Bartter综合征，失盐性肾病，慢性肾炎，慢性肾衰竭、肾髓质囊性病等。③精神及神经性疾病：精神性多饮，家族性间歇多尿综合征等。（2）刺激性尿频的病因①感染性：尿道炎，尿道口炎，尿道憩室炎，膀胱炎，肾盂肾炎，肾积脓，早期肾结核；临近器官感染影响，如结肠、直肠及阑尾的炎症、脓肿、肿瘤等，外阴-阴道炎，蛲虫病影响到外阴及尿道口等。②非感染性：尿路疾病，如间质性膀胱炎、膀胱结石及异物、肿瘤；化学性膀胱炎（环磷酰胺、泡浴），放射性膀胱炎，外阴及会阴部湿疹、过敏性皮疹等。（3）容量性尿频的病因①下尿路梗阻：尿道狭窄，尿道结石，尿道肉阜，针孔包茎。②膀胱颈痉挛，结核性小膀胱。（4）神经性尿频的病因见于精神紧张（生理性尿频）、癔病及脑、脊髓损伤或病变所引起的神经性膀胱功能障碍，如白天尿频综合征、尿道综合征、膀胱过度活动症、神经性膀胱等。 3. 小儿尿频如何鉴别诊断？ 如前所述，小儿尿频的病因很多、也很复杂，面对小儿尿频，医生要帮助患儿家长做仔细的鉴别诊断。（1）内分泌及代谢障碍性疾病 特点是尿的总量明显增多，常伴有烦渴，病史及临床表现可供鉴别。诊断此类疾病的主要步骤为：①区分是高渗尿、低渗尿还是等渗尿；②区分是糖尿病还是肾性糖尿所致多尿；③区分是尿崩症还是精神性多尿。（2）肾小管转运功能障碍性疾病 肾小管一种或多种转运功能障碍，包括近段和远端小管对各种物质的重吸收功能下降，可引起多尿性尿频。常见于遗传性肾源性尿崩症、肾小管酸中毒、肾性氨基酸尿、抗维生素D佝偻病、Bartter综合征等。根据各种疾病的特点不难鉴别。（3）泌尿道感染 是小儿尿频常见的病因之一。年长儿局部尿路刺激症状明显，除尿频外还同时伴有尿急、尿痛、腰痛、发热等。但婴幼儿局部症状多不明显，诊断较为困难，应反复查尿常规及（或）尿培养以确诊。（4）肾结核 多见于年长儿，如病变累及膀胱可出现血尿、脓尿及尿路刺激征。结核接触史及结核中毒症状、结核菌素试验阳性、尿液可查到结核菌、肾盂造影时可见肾盂肾盏出现破坏性病变等特点可供鉴别。（5）膀胱过度活动症 尿频、尿急很明显，有白天尿失禁和夜间遗尿。或伴有尿痛、排尿困难，酷似膀胱炎，但尿液和膀胱镜检查无异常发现，尿培养阴性。部分患儿在尿急时诉耻骨上或会阴部疼痛，可继发泌尿道感染，且有复发倾向。有近半数患儿可并发膀胱输尿管反流。体检可有耻骨上压痛和因长期尿失禁而致的会阴部皮炎。泌尿系统超声检查可测到逼尿肌收缩和膀胱壁增厚（充盈时>3mm，排空时>5mm）。尿动力学检查表现为逼尿肌过度活动。（6）白天尿频综合征 近年来我在儿肾科门诊见到小儿白天尿频综合征有增多的倾向。该病在起病前多有心理情绪因素可查，如受到打骂批评，与同伴相处不和，居住生活环境突然改变（刚上学、转学或放假、与父母刚分离）。患儿白天有频繁尿意，睡前症状明显，睡后症状消失。不伴有尿失禁（解尿不知）和夜间遗尿（睡后尿床），影像学检查无逼尿肌收缩和膀胱壁增厚，病程多为自限，多数在2~3个月内症状消失。4. 小儿尿频的诊断流程？见最后插图5. 小儿尿频如何治疗？小儿尿频应根据尿频的病因采取针对性的治疗措施。在尿频病因明确之前可先行对症处理。医生、家长、监护人及老师要对孩子进行心理疏导，消除心理紧张。给孩子以较宽松的生活环境，要允许其自由解尿，不要指责及过分关注孩子的排尿次数，以免加重孩子的心理负担。若睡前尿频明显，可以温水坐浴帮助缓解尿频。对于有明显心理因素影响的尿频，经上述处理后可以自行缓解。若还不缓解的，可以经医生处方应用毒蕈碱M受体拮抗剂以减少膀胱逼尿肌活动、缓解尿频，如托特罗定(Tolterodine)、索利那辛(Solifenacin)、奥昔布宁、屈他维林、普鲁苯辛、654-2等。6. 小儿尿频药物治疗的副作用及处理？治疗小儿顽固性尿频，常选用毒蕈碱M受体拮抗剂（如屈他维林，普鲁苯辛，山莨菪碱）可能会出现一些副作用，如颜面皮肤潮红、发热感、口干、视物模糊等，一般不需要停药，继续服药副作用可以减轻或消失。服药后要减少外出，避免跌倒。特罗定和索利那辛的副作用相对较小。 4. 小儿尿频的诊断流程（引自《小儿内科疾病诊断流程》，人民军医出版社，2013年8月，杨华彬，等）

1.肾病综合征是怎么回事？ 肾病综合征是一组特殊型的肾病， 以大量蛋白尿、高度水肿、高胆固醇及低蛋白血症（“三高一低”）为主要临床表现，其病因未明确，可由多种原因导致。 （1）大量蛋白尿：尿蛋白（3+–4+），24小时尿蛋白定量大于每公斤每天50mg； （2）高度水肿：水肿多开始于眼睑及面部，逐渐波及全身，水肿压呈凹陷性，可伴有胸水、腹水及阴囊阴茎水肿。 （3）高胆固醇血症：血清胆固醇大于5.7mmol/L。（4）低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。 2.肾病综合征是最后诊断吗？凡小儿患者尿蛋白>每公斤每天50毫克，血白蛋<25g/L，伴或不伴有水肿和高胆固醇血症，即可诊断为小儿肾病综合征，但还需要与继发于全身性疾病的肾病综合征相鉴别。儿科领域，部分非典型的链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可以导致肾病综合征样表现，称为“继发性肾病综合征”。因此，在排除继发性肾病综合征之后，就可以最后诊断为“原发性肾病综合征”（或特发性肾病综合征）。若没有特别说明，一般临床上所说的“肾病综合征”是指“原发性肾病综合征”。3.小儿肾病综合征的病因是什么？肾病综合征依病因分类，可分为原发性、继发性和先天性三大类。①原发性肾病综合征，病因尚不明了，占小儿肾病综合征的大多数。在儿童，原发性肾病综合征的发病率较高，几乎占小儿泌尿系统疾病住院率的20%左右；②继发性肾病综合征是指在诊断明确的原发病基础上出现的肾病综合征，可出现在诸如急性链球菌感染后肾炎、过敏性紫癜、乙型肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、溶血尿毒综合征等疾病的过程中。③先天性肾病综合征多数在新生儿期或生后3个月内已有肾病综合征表现，少数在生后1-3岁内发病。无良好治疗方法，对激素治疗无效，预后差，会出现尿毒症。肾活检病理检查及基因检查可帮助确诊。4.肾病综合征常见并发症有哪些？（1）感染 肾病患儿极易患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。（2）电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。（3）血栓形成和栓塞 肾病综合征常有高凝状态，易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。（4）急性肾衰竭 5%的微小病变型肾病综合征可并发急性肾衰。（5）肾小管功能障碍 可见肾性糖尿，氨基酸尿，严重者可呈Fanconi综合征。 （6）生长延迟 多见于频繁复发和接受长期大剂量激素治疗的病例。原因主要与肾病本身有关及与糖皮质激素副作用有关。5.感染对肾病综合征有哪些危害？肾病综合征的患者由于血液中白蛋白下降，多伴有不同程度的免疫功能低下，加之用激素及免疫抑制剂治疗等诸多原因，非常容易合并感染。常见的感染有：呼吸道感染（上呼吸道感染，支气管炎，肺炎），消化道感染（腹泻、肠炎），泌尿道感染（尿道口红、肿，尿中出现红细胞、白细胞，甚至培养有细菌生长）和原发性腹膜炎等。其中尤以上呼吸道感染最多见，约占50%以上。呼吸道感染中病毒感染最常见。结核菌感染也应该重视。肾病综合征出现感染时，必须积极控制，认真对待，否则会造成严重的后果。感染还容易导致肾病综合征复发以及诱导激素耐药。6.肾病综合征水肿时如何配合治疗?有明显水肿、大量蛋白尿者，应卧床休息；眼睑、面部水肿者，应把枕头抬高一些；严重水肿者经常更换体位；有胸腔积液者宜半坐卧位；阴囊水肿者用阴囊托带将阴囊托起；保持皮肤卫生，勤换内衣及剪短指（趾）甲；各种穿刺后用无菌棉球按压皮肤，至液体不外渗为止；严重水肿者，补液时不可私自调滴数；严重水肿者，按医嘱每天测体重，记录24小时入量和尿量，以观察水肿加重和减轻；水肿消退，一般情况好转，可起床活动。肾病综合征水肿本身一般没有什么特别危险，不需要急于消肿，尿量一般每24小时多于400~500mL就可以了。家长不要老担心尿量少，消肿慢，甚至要求医生加强快速利尿。若尿量特别少，应告诉医生护士处理，不要自行服用利尿药。肾病综合征治疗的关键是减少蛋白尿，若过度利尿会加重血容量不足及血液高凝状态，会导致血栓形成等严重风险，加重病情，对疾病康复不利。7.肾病综合征的蛋白尿从哪里来的？有什么危害？ 血液中的蛋白流过肾小球时，正常情况下是不会进入尿液中的。当肾病综合征发病时，由于肾小球基底膜炎性病变致通透性增加，血液中的白蛋白就可以进入尿中形成蛋白尿。目前已公认，蛋白尿是一种“内源性的毒素”，可以损伤肾脏、使肾小球硬化、肾小管间质纤维化，从而损害肾功能。所以，肾病综合征的治疗，应特别重视消除蛋白尿。这不仅是为了消除水肿，而且还为了清除毒素、保护肾功能。8.肾病综合征水肿多久能消？蛋白尿多久能消？病综合征患儿的水肿轻重程度和持续时间因人而异，有很大区别。有的水肿较轻，数天后水肿就消退了。有的全身水肿很严重，包括腹水、胸水、阴囊阴茎水肿等，可持续3~4周甚至更长时间不消退。有的患儿在应用激素以后数天时间内尿蛋白就消失了（“转阴”了），一般在2~3周以内尿蛋白可转阴，称为对“激素敏感”。而有的患儿在用激素以后超过4周尿蛋白还不转阴，称为“激素不敏感”或“激素耐药”。这往往与感染有关或与肾脏的病理类型、基因变异等有关。医生会根据患儿对激素治疗的反应情况来制定合适的治疗方案。9.肾病综合征患儿应用白蛋白、利尿药及抗菌素有什么利弊？ 肾病综合征患者由于尿中丢失大量的蛋白质，体内肯定存在蛋白质缺乏的问题。这也是造成水肿的主要原因。但是给患者静脉输入蛋白制剂如人血白蛋白或干冻血浆等，并不能解决患者从尿中丢失蛋白，也不可能充分补充其所缺的蛋白质。而且输入的蛋白质相当一部分于当天即从尿中漏出。故只有在当肾病综合征患者有严重水肿，应用利尿剂效果不明显时，可考虑静脉输入蛋白制剂以提高血浆胶体渗透压，扩充血容量。其后应立即应用利尿药，如呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯，以增强其利尿效果。肾病综合征患者经常应用利尿药物，用药时除应注意各种药物本身的副作用外，应严密注意大量利尿可造成电解质紊乱（如低血钾，低血钠）和低血容量，可有致命的危险；并应注意大量利尿后引起血液浓缩，加重了患者原有的高凝状态，引起肾静脉血栓形成及肺栓塞、脑栓塞等，从而使肾病综合征本身的治疗更为困难。 肾病综合征患者尿中丢失各种蛋白质，造成机体抵抗力下降，在应用激素及免疫抑制剂治疗中容易合并感染。但在没有发生感染时预防性的应用抗生素并不能真正起到预防的作用，反而造成出现感染后用药的困难。故应及时发现已出现的感染并及时应用强有力的抗生素加以控制。10.肾病综合征应用激素要注意哪些问题？ 治疗肾病综合征，糖皮质激素（简称“激素”）是全世界公认的首选最有效药物。就是说，激素是最好的首先药物，没有“之一”。但激素副作用较大，不能长期大量吃。治疗肾病综合征应用激素要遵循的原则是：足量慢减、长期维持的“八字方针”。要严格执行医生制定的激素减量方案，要求家长做到：（1）明确每天服药的剂量及时间(一般是早餐后顿服)； （2）熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间； （3）一般每周进行尿常规化验检查，可用尿试纸在家中自测； （4）不得自行根据尿化验结果，随意增减药量。服用激素的患儿，一定要在医生的指导下，随病情好转，逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情复发或反复。11.肾病综合征都要用激素治疗吗？ 并非全部肾病综合征患者均适用激素治疗。例如糖尿病肾病造成的继发性肾病综合征，如用激素治疗不但无效，还会使糖尿病加重。先天性肾病综合征对激素治疗无效。激素对原发性肾病综合征单纯型(无血尿、无持续性低补体血症、无持续性高血压及肾功能不全）患者常有良好效果。对肾炎型患者激素的疗效不肯定，应根据肾活检的病理改变决定是否应用激素。根据临床诊断估计激素有效者，可开始激素治疗，否则应尽可能的肾活检明确病理类型以决定治疗方案。12.对应用各种药物治疗效果都不明显的肾综患儿该怎么办？①应考虑其临床诊断有无问题，有无引起继发性肾病综合征的原发病；②应根据肾活检结果明确病理类型，决定进一步的治疗方案。如对局灶性或弥漫性肾小球硬化改变者，不必再继续应用激素或免疫抑制药物进行治疗，可采用一般对症治疗，并尽可能地保护肾功能。如肾功能恶化则可采用透析或非透析治疗；③其病理类型对激素等治疗可能有效的难治性肾病综合征患者，如肾功能尚可，可以作肾静脉造影，观察有无肾静脉血栓形成。④还应注意患者有无感染的合并症，如同时存在症状不明确的尿路感染、鼻窦炎等，应积极给予治疗。对于激素耐药型肾病综合征经久不愈者应尽可能检查有否相关基因突变，以避免长期无效的药物治疗。13.肾病综合征患儿在什么情况下应用免疫抑制剂？对激素治疗有效但病情易频繁复发，或激素依赖，或激素耐药无效的患者或应用激素有禁忌的患者（糖尿病，白内障，青光眼等），以及肾病理诊断为系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球肾炎、IgA肾病的患儿，可在应用激素同时加用“免疫抑制剂”药物。常用的免疫抑制剂有：环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素A等。这类药物原先是作为抗肿瘤和抗器官移植排斥反应的药物，称为“免疫抑制剂”。后来的研究发现这类药还可以用来治疗某些肾脏病，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及难治性肾病综合征（包括肾病综合征频复发、激素依赖和激素抵抗）等。现在已经作为专家共识及丰富的循证医学基础，写入多种肾病综合征治疗指南之中，但药品说明书中可能还没有来得及列出该适应证。因此，在难治性肾病综合征患儿应用免疫抑制剂药物与癌症及器官移植无关，家长大可不必惊慌与担忧。14.免疫抑制剂副作用有哪些？用这类药要注意什么问题？免疫抑制剂副作用可引起胃肠道反应，用药期间可致肝功能损害、脱发、出血性膀胱炎、抑制骨髓及性腺功能、降低机体抵抗力等。各种免疫抑制剂的副作用的多少及严重性不尽相同，故应在医生的严格监测下应用。一般需要定期查血常规、肝肾功能等。15.小儿肾病综合征为什么要做肾穿刺检查？ 由于小儿原发性肾病综合征的病理类型绝大多数（80%左右）是“微小病变肾病”，激素治疗大多敏感，故一般不需要做肾穿刺（专业名称“肾活检”）检查。但对临床上诊断不甚明确或反复发作及激素抵抗耐药的原发性肾病综合征的患儿也应考虑作肾穿刺活检，根据病理类型进一步明确临床诊断，帮助制定治疗方案及判断疾病预后。另外，有些“肾病综合征”是继发性的，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎，或者是先天性的肾病综合征（多在6个月以内起病），都需要做肾穿刺及肾病理检查明确肾脏病损害的程度来指导制定更合理的治疗方案。16.肾病综合征的饮食应注意什么？水肿明显时应限制水分摄入；高度水肿而尿量少者应严格控制水分；水肿、高血压者应低盐饮食；肾功能正常应给予优质高蛋白饮食；肾功能受损者蛋白质的入量应予限制；注意摄入低脂饮食，饮食当中富含可溶性纤维（燕麦、米糠等）也有利于降脂。饮食中供给丰富的多不饱和脂肪酸如鱼油可使血脂下降而且尿蛋白减少，肾小球硬化程度减轻；多吃新鲜水果和蔬菜，以补充维生素Ｂ、Ｃ、Ｄ及叶酸和铁、铜、锌等；注意保持口腔清洁，防止口腔炎症，以增进食欲，改善身体营养状况。17.肾病综合征的家庭护理应注意什么？（1）心理护理：患儿常有恐惧、忧愁、焦虑等心理失调表现，这不利于疾病的治疗及康复。医护人员及监护人应帮助患儿克服不良的心理因素，解除其思想顾虑，避免不良刺激，培养乐观情绪。（2）做好个人卫生，保持口腔清洁，加强皮肤护理。要根据不同季节和气温变化，随时增减衣被，预防上呼吸道感染。经常沐浴，及时更换内衣，注意保持皮肤清洁及床铺干燥平整。严重水肿及高血压者，要卧床休息，经常翻身。避免受压和擦伤，以防发生压疮。（3）加强患儿的生活管理：合理调节运动，避免劳累。家庭治疗期间，要避免服用具有收缩血管和肾毒性的药物。坚持定时、定期检测尿液，掌握疾病复发的直观症状：如尿中突然出现大量泡沫，尿颜色、性状及尿量的改变，颜面部出现水肿，饮食减少、乏力、发热等，应引起足够的重视。另外应按要求定期到医院复诊。（4）激素的运用一般要遵循的原则是：足量慢减、长期维持的“八字方针”。 严格执行医生制定的激素减量方案，要求家长做到：明确每天服药的剂量及时间；熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间；每周进行尿常规化验检查；不得自行根据尿化验结果，随意增减药量。（5）定期肾专科复查。18.肾病综合征患儿的病情为什么经常复发？如何预防肾综复发？目前对肾病综合征的各种治疗，可能只能控制病情并未真正“治愈”，常在患者感染、劳累、或减药不适当等情况下病情出现反复或复发。为了防止病情反复，应注意：①对激素治疗有效的肾病综合征患者，虽然于用药后其尿蛋白迅速转阴，但一定要坚持用原剂量达到至少满4周。临床上多次见到患者用激素后2周尿蛋白变为阴性，随即减少激素用量，数日后蛋白复现，造成治疗上的困难。对激素有效的患者除了用足量激素的时间要充分外，减撤激素时要根据病人的具体情况，减量速度不要太快；②对病情反复的患者可采用多种药物，如激素加环磷酰胺、抗凝如肝素、双嘧达莫等药物，亦可试用吗替麦考酚酯、他克莫司、环胞素A等免疫抑制剂；③患者要注意日常生活起居规律，勿过劳或剧烈情绪波动。尽可能的防止感染，尤其是上呼吸道的感染。19. 易著文教授“六不要”保肾原则是？我的博士导师、我国著名小儿肾脏病专家易著文教授根据肾病患儿的疾病特点，曾归纳出“六不要”保肾原则： ①不要感染：感染不仅是肾病最常见的病因，还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素。肾病患儿由于长期用免疫抑制剂、饮食吸收差、大量蛋白从尿中丢失等因素导致免疫力极低，易发生感冒等呼吸道感染。②不要受伤：皮肤伤口是致病菌最好的入侵门径，儿童活泼好动，皮肤擦伤时有发生，对于正常儿童可能关系不大，但对肾病患儿而言则非同小可，可能导致疾病复发。③不要过敏：各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱，产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子，它们可通过多种途径最终导致肾脏受累。④不要剧烈运动：剧烈运动时，肾脏血流明显减少，加重肾损害。⑤不要乱吃东西：不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾病儿童不宜补，许多家长认为小便丢失大量蛋白，进食高蛋白食物将有益于患儿恢复健康，岂不知这一举措会带来适得其反的后果，加速疾病进展。⑥不要乱吃药：“是药三分毒”，不管中药、西药都存在一定的毒性，肾脏是人体内最大受害脏器之一。 上述六点，在防止肾病复发、病情加重，延缓疾病进展，保护肾脏等能发挥重要作用。20. 肾病综合征出现肥胖、多毛怎么办？ 小儿肾病综合征患儿由于接受泼尼松、甲泼尼龙等激素治疗可以产生肥胖、体毛增多等副作用，一般无需担忧，随着病情缓解、激素减量或停药后逐渐恢复到原来的体型，增多的体毛也会脱去。在激素治疗早期，孩子容易饥饿，往往会多食，此时应节制饭量，辅以蔬菜瓜果充饥，对控制过度肥胖、降低血脂会有好处。21.肾病综合征能治好吗？会影响以后结婚、生孩子吗？ 肾病综合征是一个“同病不同命”的病，同是“肾病综合征”，有的很容易痊愈、从不复发。很遗憾，有幸属于这一拨的患儿很少。肾病综合征能否被治愈，取决于许多因素。一是疾病本身的种类，二是患儿及家长对治疗的配合程度。因为肾病综合征不是单一的疾病，它是一大类的病（即“综合征”），病理诊断为“微小病变”的预后最好，诊断为“局灶节段性肾小球硬化”和“系膜毛细血管性肾小球肾炎”的预后最差。微小病变型90% -~95%的患儿对首次应用激素治疗都有效，但其中85%会复发，复发在第一年比以后更常见。就是说大部分肾病综合征患儿在起病1~2年内会遭遇复发的，只不过有的频繁，有的不频繁，还有的对激素依赖或抵抗（耐药）。如果一个肾病综合征小儿3~4年还没有复发，以后有95%的机会不会复发了。微小病变型肾病综合征发展到尿毒症者极少，绝大多数死于感染或激素、免疫抑制剂的严重副作用等。该病还是一个“三分靠治疗、七分靠护理”的慢性病，若患儿及家长不重视接受规范的科学治疗，过分担心害怕激素的副作用，迷信“偏方、中草药及祖传秘方”，不遵守医嘱吃药、复诊，不注意适当的饮食和日常生活护理，则使该病更易于复发、更难于治愈！若肾病综合征治愈了，一般是不会影响日后结婚及生育的。相反，若正常肾脏功能都保不住、最终走向尿毒症的话，无疑是会影响到结婚及生育的。22．肾病综合征患儿能打预防针（接种疫苗）吗？肾病综合征患儿的预防接种问题目前学术界意见尚未能统一。因为面临着两难选择：一方面是预防接种可能引起肾病复发或使病情加重（特别是对病理诊断为微小病变的患儿）；另一方面是肾病患儿若放弃或过度延迟接种疫苗，则患某些严重（甚至致命性的）感染性疾病的风险增加，而这些疾病本应是可以通过注射疫苗有效预防的！ 我们目前的做法是：①在肾病综合征病情缓解（或“痊愈”）半年后可考虑疫苗接种；②在应用较大剂量激素和（或）使用免疫抑制剂时，应避免疫苗接种；③要避免接种活疫苗（如：卡介苗、麻疹和脊髓灰质炎疫苗）。刚上市不久的疫苗（应用经验尚不足），也最好不接种。要注意的是，在肾病综合征痊愈（或停用激素）后，是可以按正常的程序参加预防接种的，但同正常孩子一样，也会有可能出现一些诸如发热、腹泻等副作用的，按常规处理就是了。同时，也可能存在有诱导肾病复发的风险。23. 肾病综合征为何需要长期随诊？肾病综合征是一种急性起病的“慢性病”，治疗周期一般在数月至数年以上，而且病程中还易经常反复复发，以至于病程更加迁延日久。就是从不复发的很顺利者，服药的时间也一般需要在8个月以上，所以，该病需要到肾病专科长期随诊。

1. 系统性红斑狼疮为何叫“狼疮”？因系统性红斑狼疮患者长的典型皮肤红斑像被“狼咬过的伤口”，而称为“狼疮”。有人形容系统性红斑狼疮患儿为“被狼咬过的孩子”。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可以侵犯全身各个系统器官儿造成损伤。发病率和死亡率均较高，约15%~20%的系统红斑狼疮在儿童期发病。女孩发病率是男孩的5倍。与成人相比，儿童的病情往往更重，容易有脏器受损。2. 狼疮性肾炎是什么？狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮导致的一种肾炎。几乎所有的系统性红斑狼疮均有不同程度的肾脏病理受损害，其中大部分系统性红斑狼疮患儿会出现肾脏损害的临床表现（可诊断为狼疮性肾炎）。儿童系统性红斑狼疮的肾损害发生率高于成人，在起病早期可有60%~80%肾脏受累，2年内可有90%出现肾脏损害。部分系统性红斑狼疮患儿还以肾脏受损害为首发症状，狼疮性肾炎也是引起系统性红斑狼疮患儿死亡的主要原因之一。3. 为什么会患系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎？系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的病因未明，多认为是一种自身免疫性疾病。其发病与遗传、环境、病毒感染、毒（药）物、体内激素水平及免疫功能异常等内、外因相关。4.系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎会遗传和传染吗？系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎有一定的家族遗传性倾向，但遗传的机会不多。该病不会传染，不会通过日常接触和空气飞沫等传播疾病。5. 如何早期发现系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎？如果患儿出现以下征象，即提示有可能提示患上“系统性红斑狼疮”或“狼疮性肾炎”，建议及时来肾内科专科就诊：（1）血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害、血补体C3降低等；（2）晒太阳红脸、颜面鼻梁两侧红斑（蝴蝶斑）、经常口腔及鼻溃疡、关节痛、脱发等；（3）不明原因的以下症状：长期发热、贫血、白细胞及血小板减少、肝脾大、胸水腹水、“肺炎”等。6. 系统性红斑狼疮临床分类标准是什么？ ①急性或亚急性皮肤狼疮表现； ②慢性皮肤狼疮表现； ③口腔或鼻咽部溃疡； ④非瘢痕性秃发； ⑤炎性滑膜炎，并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛，伴有晨僵； ⑥多浆膜炎； ⑦肾脏病变：24h尿蛋白>0.5g或出现红细胞管形； ⑧神经病变：癫痫发作或精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或脑神经病变，脑炎； ⑨溶血性贫血； ⑩白细胞减少或淋巴细胞减少；或血小板减少。7. 系统性红斑狼疮免疫学标准是什么？ ①ANA滴度高于实验室参照标准； ②抗-dsDNA抗体滴度高于实验室参照标准； ③抗-Sm抗体阳性； ④抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清试验假阳性/抗心磷脂抗体阳性； ⑤补体C3/C4/CH50 减低； ⑥有溶血性贫血但Coomb’s试验阴性；8. 如何诊断系统性红斑狼疮？目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准。分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及早治疗。2009年ACR会议上SLICC对于ACR的SLE分类标准提出修订。系统性红斑狼疮的确诊条件为： ①肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴有ANA或抗-dsDNA抗体阳性； ②以上临床及免疫指标中有4条以上标准符合（其中至少包含1个临床指标和1个免疫学指标）。该标准敏感性为94%，特异性为92%。9. 如何诊断狼疮性肾炎？系统性红斑狼疮患儿有下列任一项肾受损伤表现者即可诊断为狼疮性肾炎：①尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24 h尿蛋白定量>150 mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个；③肾功能异常【包括肾小球和(或)肾小管功能】；④肾活检病理异常。10. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎应与哪些疾病相鉴别？系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，临床误诊率较高，尤其是临床表现不典型和早期系统性红斑狼疮，诊断时应注意与原发性肾小球疾病、其他结缔组织病、感染性疾病、慢性活动性肝炎、特发性血小板减少性紫癜、类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病等相鉴别。鉴别诊断的主要方法是仔细收集系统性红斑狼疮的可资确诊的临床特征（如蝶形或盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、肾损害及多系统器官损害等）和自身抗体、补体C3检查，必要时肾活检病理鉴别。11. 系统红斑狼疮及狼疮性肾炎需要做哪些化验及检查？为疾病诊断、了解病情、分析病因，必需的化验、检查项目有：①血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；②24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白系列；③CRP、ESR、肝肾功能、血电解质；④自身抗体系列、免疫球蛋白、补体、ANCA、抗心肌磷脂抗体；⑤肾脏B超。根据患者病情可选择的项目有：①抗GBM抗体、抗人球蛋白试验、血液及尿液培养；②影像检查：胸片、肝胆脾胰及胃肠B超、双肾血管彩超、超声心动图、脑电图、心电图、头颅MRI等；③必要时需做骨髓穿刺、眼底检查等。12. 系统性红斑狼疮如何判断病情的轻重？系统性红斑狼疮病情的严重性判断主要依据受累器官的部位和程度，出现脑受累表明病变严重；出现肾脏病变者，严重性高于仅有发热、皮疹者。合并有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。轻型：发热、皮疹、关节炎、雷诺现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。重型：具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮性肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、浆膜腔大量积液等。系统性红斑狼疮活动指数（SLEDAI）是国际上最为常用的狼疮活动性判断标准，其理论总积分为105分，但实际绝大多数病人积分小于45，活动积分在20以上者提示有很明显的狼疮活动。13. 小儿狼疮性肾炎有哪些临床类型？小儿狼疮性肾炎可分为以下7种临床类型：①孤立性血尿和(或)蛋白尿型；②急性肾炎型；③肾病综合征型；④急进性肾炎型；⑤慢性肾炎型；⑥肾小管间质损害型；⑦)亚临床型：SLE患者无肾损害临床表现，但存在轻重不一的肾病理损害。可见，狼疮性肾炎的临床表现类型多样，但以肾病综合征最为常见，其次为急性肾炎综合征、孤立性蛋白尿和(或)血尿、也可表现为急进性肾炎、慢性肾炎及终末期肾病（尿毒症）。14. 狼疮性肾炎有哪些病理类型？狼疮性肾炎的病理分型为六型：①I型：系膜轻微病变型；②Ⅱ型：系膜增生型；③Ⅲ型：局灶型，又分活动性或非活动性病变，受累肾小球占全部肾小球50%以下；④Ⅳ型：弥漫型，又分为活动性或非活动性及慢性病变，受累肾小球占全部肾小球50%以上；⑤V型：膜型，肾小球基底膜弥漫增厚；⑥Ⅵ型：严重硬化型，超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再伴有有活动性病变。15. 狼疮性肾炎为什么要做肾穿刺？肾穿刺前需要做什么准备？虽然根据临床表现及免疫化验，狼疮性肾炎可以确诊，但为了明确病理病变类型、指导制订更合适的治疗方案、评估预后，若没有禁忌症，则应尽量做肾穿刺病理检查，尤其是在治疗效果不满意甚至无效时。肾穿刺前必需的检查项目有：①血常规、血型、尿常规；②肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）；③B超（双肾形态大小、输尿管和膀胱）。16. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的治疗原则有哪些？目前狼疮性肾炎的治疗原则为：①早发现，早治疗。初次彻底治疗，使之不再复发；②伴有肾损害症状者应尽早行肾穿刺，以利于依据不同肾脏病理特点来制定针对性的治疗方案；③积极控制系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的活动性；④坚持长期、正规、合理的药物治疗，并加强随访。治疗方案及药物剂量必须个体化，监测药物的不良反应；⑤尽可能减少药物毒副作用，绝不能以牺牲生命的代价去追求疾病的完全缓解。⑥加强对患儿及家长的疾病知识宣教，使之正确认识该疾病，逐步恢复上学及活动，提高生活质量。17. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的一般治疗措施有哪些？一般治疗包括：①疾病急性活动期卧床休息，避免过劳；②对患儿和家长进行心理疏导，认识到疾病的轻重程度及可治疗性；③及时发现和治疗感染；④避免阳光暴晒和紫外线照射；⑤避免使用引起肾损害和可能诱发狼疮的药物，如青霉素，磺胺类，保泰松，金制剂等药物，容易诱发红斑狼疮症状；肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺，氯丙嗪，甲基多巴，异烟肼等容易引起狼疮样综合征；⑥疾病缓解期、停用激素和免疫抑制剂后才可接受预防（疫苗）接种(打防疫针)。18. 治疗系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎常用哪些药物？轻型系统性红斑狼疮治疗药物包括非甾体抗炎药（布洛芬）、抗疟药（羟氯喹）、局部外用糖皮质激素（简称“激素”）、糖皮质激素口服、必要时免疫抑制剂。重型系统性红斑狼疮治疗药物包括激素和免疫抑制药（环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司，环孢素、硫唑嘌呤、羟氯喹、甲氨蝶呤、白芍总苷和雷公藤多苷等）。19. 治疗狼疮性肾炎如何应用激素？激素是治疗狼疮性肾炎的最主要药物之一。出现下列情况宜使用一般剂量的糖皮质激素：（1）蛋白尿、血尿，肾病理有一般活动指征；（2）临床表现为蛋白尿伴血尿，或呈肾病综合征，肾病理为膜型肾病；（3）弥漫增生性狼疮性肾炎的非急性发作期。出现以下情况时需用甲泼尼龙冲击治疗：（1）短期内肾功能恶化，肾病理为细胞性新月体肾炎；（2）狼疮性肾炎伴狼疮活动（狼疮脑、心包积液、血细胞下降、补体C3降低、dsDNA明显升高等）20. 治疗狼疮性肾炎为什么要用到环磷酰胺等抗肿瘤抗移植排斥的药物？医学研究表明一些抗肿瘤和抗器官移植排斥反应的药物（称为“免疫抑制剂”）可以对治疗某些肾脏病有效，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、难治性肾病综合征等。对于重症狼疮、活动性狼疮除应用激素外，常常需要联合应用免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司和雷公藤多苷片等，可以提高疗效、减少激素用量和副作用。21. 如何根据肾病理分型治疗小儿狼疮性肾炎？参考中华医学会儿科学分会肾脏病学组《狼疮性肾炎诊断治疗指南》（2010）。急性炎症性病变，使用糖皮质激素、尤其甲泼尼龙冲击治疗。增生性病变，需要用抗代谢的药物，如环磷酰胺(CTX)、吗替麦考酚酯(MMF)、硫唑嘌呤、来氟米特和神经钙蛋白抑制剂(环孢霉素、他克莫司)。对于基膜病变，可选用神经钙蛋白抑制剂。对于血管炎性病变选用吗替麦考酚酯、他克莫司。（1）I型、Ⅱ型：伴有肾外症状者，予系统性红斑狼疮常规治疗；儿童患者只要存在蛋白尿，应加用泼尼松治疗，并按临床活动程度调整剂量和疗程。（2）Ⅲ型：轻微局灶增生型狼疮性肾炎的治疗，可予泼尼松治疗，并按临床活动程度调整剂量和疗程；肾损症状重、明显增生性病变者，参照Ⅳ型治疗。（3）Ⅳ型：糖皮质激素加用免疫抑制剂联合治疗。治疗分诱导缓解和维持治疗两个阶段。诱导缓解阶段：共6个月，首选糖皮质激素+CTX冲击治疗。维持治疗阶段：至少2~3年。在完成6个月的诱导治疗后呈完全反应者，停用CTX，泼尼松逐渐减量至每日5~10 mg口服，维持至少2年。（4）V型：临床表现为蛋白尿者，加用环孢霉素或CTX较单独糖皮质激素治疗者效果较好，也有激素加用雷公藤多苷治疗有效的报道。合并增生性病变者，按病理Ⅳ型治疗。近年有报道针对V+Ⅳ型患者采取泼尼松+MMF+他克莫司的多靶点联合治疗有效。（5）Ⅵ型：具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗(透析或肾移植)，其生存率与非狼疮性肾炎的终末期肾病患者无差异。如果同时伴有活动性病变，仍应当给予泼尼松和免疫抑制剂治疗。22. 免疫吸附疗法或血浆置换如何应用于系统性红斑狼疮？免疫吸附疗法或血浆置换治疗系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎适用于：①活动性系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎，或病情急性进展者；②伴有狼疮危象者；③难治性病例或复发者；④存在多种自身免疫性抗体者；⑤因药物不良反应而停药病情仍活动者。免疫吸附治疗本身并不能替代激素和免疫抑制剂在狼疮性肾炎治疗中的重要地位。23.系统性红斑狼疮可以干细胞移植吗？ 接受骨髓造血干细胞或间充质干细胞治疗后，大部分难治性狼疮患者可以减轻疾病的活动，改善血清标志物，稳定或逆转器官功能的恶化，显示干细胞移植可能是治疗难治性系统红斑狼疮的有效手段。24. 什么情况下系统红斑狼疮及狼疮性肾炎需要住院？需要住院多久？(1) 门诊确诊或拟诊为系统性红斑狼疮，有不同程度的蛋白尿、血尿或白细胞尿、管型尿，可伴有高血压和不同程度肾功能损害。(2) 临床表现为多系统器官损害。(3) 需要做肾活检或血液净化治疗。(4) 需要甲泼尼龙及（或）环磷酰胺冲击治疗。根据疾病及并发症轻重、是否做肾穿刺活检及血液净化治疗等，住院天数一般需2~3周。25. 什么情况下系统红斑狼疮需要会诊？ (1) 出现休克、呼吸困难及多器官功能损害者，请PICU会诊。(2) 出现狼疮性肺炎和狼疮性肺出血者，请呼吸科会诊。(3) 严重的神经精神性狼疮表现者，请神经科会诊。(4)出现血栓形成及栓塞者，请介入科及心血管外科会诊。(5)需要建立血液净化临时血管通路需要静脉置留置管者，请麻醉科会诊。26. 系统红斑狼疮及狼疮性肾炎什么情况下可以出院？(1)临床症状（血压、蛋白尿、血尿和肾功能）稳定或者好转。(2)肾穿刺伤口已愈合。(3)没有需要住院处理的并发症和/或合并症。27. 系统红斑狼疮及狼疮性肾炎出院后应注意什么？不定期随诊、不遵循医嘱、不规范治疗和严重感染是儿童狼疮性肾炎致死的重要原因。狼疮性肾炎患儿在治疗的诱导缓解阶段，应每月1次到肾专科门诊复查。维持治疗阶段，应2~3个月复查1次。复查项目主要有：尿常规、血常规、肝功能、肾功能、红细胞沉降率、C反应蛋白、狼疮相关抗体及补体等。若出现以下情况，需及时返院或到当地医院就诊治疗： ①血尿及蛋白尿加重或复现；②头痛、呕吐、高血压及抽搐；③出现发热、咳嗽、胸闷、气紧、咽痛、腹泻等。28 .系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎患儿应如何进行生活护理？狼疮性肾炎的病因和发病机理尚不清楚。注意寻找引起本病复发的可能诱因，尽早发现疾病活动的症状与化验指标，可预防及复发、延缓病情发展，提高疗效。患儿和家长应积极配合医生护士，科学地安排日常生活、学习和活动。有日光过敏者应日光暴晒。避免暴饮暴食，注意气候变化，预防各种感染尤为重要。29. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎患儿的饮食应注意些什么？饮食宜清淡，避免暴饮暴食。有显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入1.5～2g/(kg·d)，以高生物价的动物蛋白为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400u及适量钙剂。除非出现慢性肾功能不全，一般不需要严格限制食物种类。30. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎患儿可以上学吗？水肿及蛋白尿消失、血压正常、内脏损伤恢复后可以上学，参加一般的体育课，但应避免剧烈的运动（如军训、长跑、竞技比赛等），避免直接晒太阳。31. 小儿狼疮性肾炎的预后怎么样？儿童狼疮性肾炎病情通常较成人严重，预后可能不良。随着对本病认识的提高，尤其是合理治疗方案的使用，狼疮性肾炎的预后已经明显改进，10年成活率由20%提高到90%。若出现下列因素则提示预后不良：①儿童时期（年龄≤15岁）发病；②合并有大量蛋白尿；③合并有高血压；④血肌酐明显升高（≥120 μmol/L）；⑤狼疮活性指数≥12分和/或慢性损害指数≥4分；⑥病理类型为Ⅳ型或Ⅵ型。32. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的死亡原因有哪些？系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的死亡原因主要是伴有多脏器严重损害（衰竭）、严重感染（脓毒症、败血症）、急进性狼疮性肾炎（急性肾功能衰竭）、慢性肾功能衰竭（尿毒症）、药物(尤其是长期使用大剂量激素、免疫抑制剂)的严重不良反应等。

1.过敏性紫癜是怎么回事？过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura， HSP)是一种以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的综合征，表现为皮肤紫色皮疹、腹绞痛、关节痛和血尿、蛋白尿等。基本病理变化是全身弥漫性坏死性小血管炎。而肾脏损害（肾炎）是最主要的表现之一，也是该病唯一的慢性和远期症状、直接影响患儿的远期预后。2.过敏性紫癜有哪些症状？在起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热，纳差、乏力等全身症状。反复出现皮肤紫癜是本病的特征，多见于四肢远端及臀部，对称分布，分批出现。初起呈紫红色斑丘疹，稍高于皮肤表面，压之不褪色，可有痒感，数日后转为暗紫色，最终呈棕色而消退。几乎全部患者均有皮疹，但有时表现极轻，未能被发现。有些病例可以腹痛、黑便、关节痛或血尿、蛋白尿为首发症状。关节肿痛多发生在较大关节，如膝、踝关节。严重腹痛可呈绞痛合并黑便，少数可引起肠套叠、肠穿孔、胰腺炎、睾丸炎及脑出血等。3. 什么是紫癜性肾炎？过敏性紫癜肾炎（又称“紫癜性肾炎”、“肾型过敏性紫癜”）是指过敏性紫癜时肾实质的损害。临床上在过敏性紫癜病程中(包括病程6个月以内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断为紫癜性肾炎或肾型过敏性紫癜。过敏性紫癜时紫癜性肾炎的发生率：以尿改变计约为30%～60%，但若以肾组织病理改变计几近100%。紫癜性肾炎为儿科常见病，据国内报道仅次于急性肾炎、肾病综合征，而居第三位。本病也是小儿时期最常见的继发性肾小球疾病。4.过敏性紫癜及紫癜性肾炎的病因或诱因有哪些？引起过敏性紫癜及紫癜性肾炎的直接病因尚未明确，目前多认为与感染和过敏等因素有关。①紫癜性肾炎起病前有约30%～50%病例患有呼吸道感染，提示本病与感染关系密切，如：溶血性链球菌、微小病毒等的感染；②某些抗生素、雷尼替丁、卡托普利等可诱发本病；③乳类、鱼、虾、蟹、蛤等异种蛋白也可能是本病的诱因；④紫癜性肾炎还可由某些疫苗接种诱发；⑤寒冷刺激、植物花粉和动物羽毛吸入、尘螨、昆虫叮咬等也可诱发紫癜性肾炎。但遗憾的是，至今尚未发现特异性致敏原，多数研究也没有证明某种特定感染原是明确的紫癜性肾炎免疫损伤的抗原。5. 过敏性紫癜是“过敏”引起的吗? 要禁吃牛奶鸡蛋海鲜吗？要是“顾名思义”，过敏性紫癜无疑是指“过敏”原因所致的疾病，所以在过敏性紫癜及紫癜性肾炎临床接诊中，经常遇到许多家长对于患过敏性紫癜、紫癜性肾炎的小孩都会咨询我“会是什么原因引起的过敏呢”、“有什么会过敏的东西不能吃呢”。或者已经开始严格限制一些容易“过敏”的饮食了，如牛奶、鸡蛋、虾蟹、海鲜、鱼肉、鸡鸭、大豆、花生，等等。有的家长在孩子患病的2~3年时间里都不让沾荤腥以致于孩子出现营养不良症！甚至有一些医生也是这样反复叮嘱患儿家长不要吃上述食物的。那么，过敏性紫癜真的是我们通常所说的“过敏性”疾病吗？是不是一种吃过敏性食物或药物吃出来的病呢？其实，这里有一个历史性的“误会”或是反映了医学的“时效性”和“局限性”。在100多年前医学家刚认识到这个病时，由于它的主要症状，如皮疹（紫癜）、关节红肿痛、腹绞痛，与食物药物“过敏”症状很相似；应用“抗过敏药”也会有一些疗效；而且，也有的患者过敏性紫癜发病与食物和药物过敏有一定关系。所以，就会认为该病是“过敏”所致，命名为“过敏性紫癜”。但随着医学的不断发展进步，医学家逐渐认识到过敏性紫癜的主要病因不是“过敏”，更多的是细菌和病毒等病原体的“感染”所导致的，但“感染”也只是诱因而异，到该病发病时，“感染”也往往不是主要矛盾了。因此，有学者提出修改“过敏性紫癜”及“过敏性紫癜肾炎”的命名，国外现多用该病的发现者的名字来命名该病的。我国小儿肾脏病学界也多主张去掉“过敏性”、使用“紫癜性肾炎”的命名。但由于习惯性及学术争鸣的原因，看来在今后很长一段时期内，这些名称还是会通用的。总之，目前认为过敏性紫癜或紫癜性肾炎通常与饮食、药物或者花粉等“过敏”关系不大，而常常与“感冒”等病毒或链球菌等细菌感染有关，并不是我们通常所说的“过敏”。所以，患了过敏性紫癜及紫癜性肾炎后，需要在医生的指导下积极寻找可能的原因及诱因，增强患儿抵抗力，减少患儿的感染，以减少病情的复发。切不可不分青红皂白地去盲目忌口，去残酷剥夺孩子们“好吃”的天性，去长期禁吃牛奶、鸡蛋、虾蟹、海鲜、鱼肉、鸡鸭、大豆、花生等营养丰富的食物而影响到孩子们的生长发育！ 我对患儿和家长的饮食医嘱建议是：病初有腹痛和血便时，应按医嘱暂禁食或清淡流质、软食，胃肠道症状消除后即可恢复平常普通饮食。但不要吃发病前已经知道的不能吃的食物及药物（有食物及药物过敏史）。6.哪些人易患过敏性紫癜肾炎？紫癜性肾炎常见于2～8岁的儿童，男孩多于女孩。但也可以发生于任何年龄。半数病例于发病前1～3周有上呼吸道感染史。多数肾炎症状发生于过敏性紫癜起病后1周内，绝大多数在8周内，但也有在几个月后（6个月内）才出现。偶有肾炎表现早于皮疹、腹痛、关节肿痛之前。7.紫癜性肾炎会有什么危害？在过敏性紫癜中绝大部分的肾内毛细血管是被累及的，但临床上只30%～60%有血尿、蛋白尿，若以肾病理改变计几近100%。肾受累表现有三种类型：①血尿伴蛋白尿，急性期可有肉眼血尿，以后转为镜下血尿，同时伴有蛋白尿或管型尿。②急性肾炎表现：血尿、蛋白尿的同时伴水肿、高血压、少尿及肾功能减退。部分病人可转为慢性肾炎。③大量蛋白尿：24小时尿蛋白多于每千克体重50毫克，水肿明显，血浆白蛋白低于30克/升，呈现肾病综合征表现。少数病例久治不愈，肾功能可逐渐恶化。严重者可表现为急剧进展的少尿、恶心、呕吐及肾功能恶化呈急进性肾炎及肾衰表现。8.紫癜肾炎能治好吗？会影响日后结婚、生孩子吗？一般认为，儿童患者比成人患者的预后要好，多数患儿预后良好，在起病后6个月到2年内康复，其余患儿仅留下轻微尿检异常，需要长期追踪观察。若紫癜性肾炎得到完全康复，则不会影响到孩子以后的结婚和生育功能。但有少部分患儿可迁延不愈、发展成肾功能不全的也为数不少(约占小儿尿毒症的14 %)。依据长期预后的研究，结果发现1%～3%的病人可进展至尿毒症，20%～35%出现慢性肾脏病。持续肾损害危险因素与严重蛋白尿及肾炎肾病的症状相关。临床表现为血尿和(或) 无症状蛋白尿的患儿中13%预后差；在急性肾炎综合征患儿中17%预后差；肾病综合征者中40%预后差，而在肾炎加肾病综合征中52 %预后差。严重肾脏病或尿毒症的预测因素包括以下方面：血便；持续皮疹；肾炎加肾病综合征表现（50%的病人10年内进展至尿毒症）；肾组织病理提示肾小球广泛新月体形成；表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化者，肾组织常可见大部分肾小球周缘新月体。约60%的病人可于急性期或几年间出现尿毒症。9.紫癜性肾炎患儿为何要做肾穿刺？临床上医生可以根据患儿的临床表现（皮肤紫癜、血尿和蛋白尿等）来诊断紫癜性肾炎，并且可以根据临床分类及严重程度来制定初步的治疗方案。但是，随着肾脏病科学的发展，越来越认识到肾组织病理学诊断是帮助判断肾损伤病情的轻重、指导治疗和评估预后的最有效的方法。如现有研究表明，肾组织病理改变中，新月体少于50%者预后较好，仅5%发生尿毒症，而新月体多于50%者，约30%发生尿毒症，新月体超过75%者约60%～70%发生尿毒症。因此，对紫癜性肾炎患儿应同时进行临床分型及肾组织病理诊断，以指导治疗及评估预后。而肾穿刺是获取肾组织的唯一的、微创的及安全的方法。10.紫癜性肾炎肾外症状的治疗方法有哪些？主要是针对皮肤、胃肠道和关节损害的症状进行对症治疗。有荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿时，应用抗组胺药和钙剂，如氯雷他定、西咪替丁、葡萄糖酸钙等。一般腹痛时，在选用上述抗组胺药基础上，可加用解痉药（屈他维林，山莨菪碱）。明显腹痛及（或）胃肠道出血时，应选用糖皮质激素，对缓解腹痛及胃肠道出血有良好疗效。发热和关节痛时选用解热镇痛药（布洛芬）。对严重关节肿痛时选用糖皮质激素。11.紫癜性肾炎如何家庭护理？在过敏性紫癜的急性期，家长要让孩子注意休息，配合医生护士做好病情观察，特别应注意头痛、呕吐、腹痛和血便的有无及其程度，及时告诉医生护士。病情缓解出院后对于肾炎的护理，应注意以下“六个不要”：①不要感染：感染不仅是肾炎最常见的病因，还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素；②不要受伤：皮肤伤口是致病菌最好的入侵门户，可能导致疾病复发。③不要过敏：各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱，产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子，它们可通过多种途径最终造成肾脏受累。④不要剧烈运动：剧烈运动时，肾脏血流明显减少，加重肾损害；⑤不要乱吃东西：不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾炎儿童不宜补，许多家长认为肾病时孩子“肾亏”、“体虚”，喜欢给孩子进补，进食高蛋白食物，岂不知这一举措会带来适得其反的后果，加速疾病进展；⑥不要乱吃药：“是药三分毒”，不管中药、西药都存在一定的毒性，肾脏是人体内最大受害脏器之一。上述“六不要”，在防止肾炎复发、病情加重，延缓疾病进展，保护肾脏等能发挥重要作用。12.紫癜性肾炎如何治疗？常用哪些药物？目前，紫癜性肾炎尚缺乏特效药物。应根据肾脏受累的程度而异，轻症可不予特殊治疗，但应密切观察、定期尿液监测。对肾脏受累表现为水肿、高血压者，应给予相应的利尿及降压等处理。对临床表现较明显的紫癜性肾炎，要采用更积极的治疗措施，最好能根据肾组织病理诊断来选择治疗方案。常选用以下药物：糖皮质激素（泼尼松，甲泼尼龙）、免疫抑制剂（环磷酰胺、雷公藤多甙、吗替麦考酚酯，硫唑嘌呤，环孢素）、血小板抑制剂（双嘧达莫，阿司匹林）、抗凝剂（肝素，尿激酶）、钙拮抗剂（硝苯吡啶）、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂（福辛普利、氯沙坦钾）、抗氧化剂（维生素E、鱼油、维生素C）等。13.得了过敏性紫癜为13.什么要随诊至少6个月？ 绝大多数过敏性紫癜的患儿在起病1个月内发生血尿、蛋白尿等肾脏损害，但有些可以出现在病程的更晚时期、于其他症状（皮疹紫癜、关节痛、腹痛）消失后发生。据研究报道97%的紫癜性肾炎发生在过敏性紫癜起病的6个月以内。

1. IgA肾病是怎么回事？IgA肾病也称“IgA肾炎”，是一组肾小球肾炎的统称，是一个肾病理诊断，其共同病理特点是肾小球系膜区有IgA（免疫球蛋白 A）沉积。IgA肾病是最常见的一种原发性肾小球肾炎，在亚洲可占到40%~45%。小儿IgA肾病可发生和确诊在任何年龄，但发病和确诊高峰在6岁以后，男女之比为2:1~6:1。IgA肾病的发病原因尚不清楚，预后因人而异、因疾病的程度而异。该病是一种慢性肾脏病，呈慢性缓慢进展，约30%的患者在起病20年后发展到终末期肾脏病（尿毒症），而必须依靠肾替代（血液透析，腹膜透析及肾移植）维持生存。2. IgA肾病的常见临床表现？IgA肾病起病前多有上呼吸道感染的诱因，如感冒，咽喉炎，扁桃体炎、鼻窦炎等；也可由腹泻，泌尿道感染等诱发；还可以劳累、疲劳为诱因，但也可以没有任何诱因。我国儿童原发性IgA肾病临床表现存在以下7种类型：(1)孤立性血尿型：只表现为血尿，包括复发性肉眼血尿型和孤立性镜下血尿型。常在上呼吸道感染24~72小时后甚至数小时后即可出现肉眼血尿。多数情况下存在扁桃体炎，是IgA肾病患儿肉眼血尿发复发作的重要诱因。(2)孤立性蛋白尿型：只表现为蛋白尿，24小时尿蛋白定量<50 mg/kg。(3)血尿和蛋白尿型：血尿和蛋白尿同时存在，24小时尿蛋白定量<50 mg/kg。 (4)急性肾炎型：血尿（和）蛋白尿伴有高血压和（或）肾功能不全。(5)肾病综合征型：表现为大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量>50 mg/kg，可有低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。(6)急进性肾炎型：短时间内肾功能迅速损害，血肌酐快速进行性增高，常伴有高血压。(7)慢性肾炎型：病程迁延，表现为蛋白尿、血尿、高血压及肾功能损害。肾B超显示双肾缩小及肾实质变薄、回声增强。此型多因起病初期无肉眼血尿，又未进行常规尿检查而被漏诊或忽视，在首诊时就可以有肾功能受损和高血压了。部分患儿是其他各型迁延不愈后发展而来。3. IgA肾病要做哪些检查？为帮助该病的诊断及病情判断需做以下化验与检查：①血常规、尿常规、大便常规；②肝肾功能、血糖、血脂、凝血功能、蛋白电泳、ASO 、CRP、 ESR、免疫指标（ANA谱、IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF）；③感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）；④24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相；⑤B超（双肾、输尿管和膀胱）等。根据患者病情，必要时检查：①尿β2微球蛋白、尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶（NAG）；②ANCA、抗GBM抗体、HLA-27；③甲状腺功能、血和尿免疫电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物；④超声心动图、腹部超声、双肾血管彩超；⑤电测听、眼底镜和裂隙灯检查等。如无禁忌，须行肾活检病理检查，以明确诊断及病理类型，指导治疗，评估预后。肾活检前必需的检查项目有：①血常规、尿常规；②肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）；③24小时尿蛋白定量；④B超（双肾、输尿管和膀胱）。4. IgA肾病如何鉴别诊断？IgA肾病一般须与以下肾炎鉴别：（1）链球菌感染后肾小球肾炎 有链球菌感染病史，补体下降持续6-8周。（2）红斑狼疮性肾炎 有系统性红斑狼疮病史和临床表现、实验室检查，必要时肾活检鉴别。（3）过敏性紫癜肾炎 起病初期可有双下肢尤其是踝关节部位紫色皮疹，高出皮肤表面，压之不褪色。常同时合并腹绞痛，关节痛等。（4）乙型肝炎病毒相关性肾炎 有乙型肝炎病毒感染证据，必要时肾活检鉴别。（5）良性家族性血尿 有家族史，无症状性血尿，肾活检可鉴别。（6）Alport综合征 也可表现为反复发作性肉眼血尿，但常伴有进行性肾损伤和耳聋，有的伴有先天性眼部异常可资鉴别。（7）家族性IgA肾病 是指家族成员中有2个以上的IgA肾病患者，其临床表现、病理特点与原发性IgA肾病相同。 5.IgA肾病如何确诊？ IgA肾病诊断要点有：（1）症状和体征 临床表类型多样，以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，并常以扁桃体炎、感冒、劳累为诱因，常伴有不同程度的蛋白尿。部分患儿表现为肾病综合征，急性肾炎综合征，甚至急进性肾炎综合征。可合并高血压及肾功能减退。本症临床呈现慢性进展，约25%~30%的患者20~25年后出现终末期肾脏病（尿毒症）。（2）辅助检查 尿常规可有红细胞、蛋白、管型，可有肉眼血尿。50%病人IgA升高，C3正常或升高。血肌酐及尿素氮可升高。（3）确诊依靠肾活检病理检查 对于无禁忌证的患儿，应行肾穿刺活检确诊，根据病理分级选择治疗方案。确诊原发性IgA肾病，需排除过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎和慢性肝病等疾病所致的IgA在肾组织沉着。6. IgA肾病病理诊断如何分级？IgA肾病其实是免疫病理诊断名称，其免疫荧光特征为在肾小球系膜区和(或)毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积，并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。肾病理Lee分级如下：①I级：绝大多数肾小球正常，偶见轻度系膜增宽(节段)伴或不伴细胞增生；②Ⅱ级：肾小球局灶节段性系膜增生和硬化（<50%），罕见小的新月体；③Ⅲ级：轻至中度弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体和球囊粘连。局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩；④Ⅳ级：重度弥漫性系膜细胞增生和基质硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体(<45％)，肾小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞；⑤V级：病变性质类似Ⅳ级，但更严重。肾小球新月体形成>45％，肾小管间质类似IV级的病变，但更严重。很显然，病理分级级别越高（罗马数字越大）就意味着病情越严重。 7. IgA肾病有特效药吗？目前对IgA肾病尚缺乏特效治疗药物，但不等于就不能治疗该病。一般根据本病的蛋白尿、血尿水平及肾损害轻重（最好是根据肾病理分级）进行治疗。一般单纯性镜下血尿，以观察为主。肉眼血尿及持续性蛋白尿和（或）肾功能损害，可采用多药联合(“鸡尾酒治疗”)、低毒性、长疗程(一般l~2年以上)的治疗原则。主要药物包括：糖皮质激素和免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、鱼油以及抗血小板药物等，旨在抑制异常的免疫反应、清除免疫复合物、修复肾脏损伤、延缓慢性进展以及对症处理(降压、利尿)。8. IgA肾病一般治疗措施有哪些？（1）休息：水肿显著或大量蛋白尿，或严重高血压者均需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。在校儿童肾病活动期应休学。（2）饮食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入1.5～2g/(kg·d)，以高生物价的动物蛋白为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400 IU及适量钙剂。（3）水肿：水肿明显时刻适当利尿治疗。有循环相对不足的先用低分子右旋糖酐扩容再利尿，需密切观察出入水量。（4）高血压：如无禁忌证，可选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），如福辛普利、依那普利等。（5）感染：感染可刺激和诱发IgA肾病急性发作。因此，应积极治疗和去除可能的皮肤黏膜感染，包括咽炎、扁桃体炎和龋齿等。若扁桃体炎经常、反复发作导致血尿、蛋白尿加重者，建议做扁桃体摘除术。9. 以血尿为主要表现的IgA肾病如何治疗？（1）持续性镜下血尿、孤立性镜下血尿、肾脏病理I级或Ⅱ级：无需特殊治疗，但需定期随访。（2）肉眼血尿：对与扁桃体感染密切相关的反复发作性肉眼血尿，可酌情行扁桃体摘除术。对临床持续2~4周以上的肉眼血尿者，可试用甲泼尼龙冲击治疗一个疗程。10. 合并蛋白尿的IgA肾病如何治疗？（1）轻度蛋白尿（24 h蛋白尿定量<25 mg／kg）以及肾脏病理I级、Ⅱ级：可以考虑应用ACEI（福辛普利，等)治疗。（2）中度蛋白尿（24 h尿蛋白定量25~50mg/kg）或肾脏病理仅显示中度以下系膜增生：建议应用ACEI类药物降低尿蛋白，也可以联合应用ACEI和ARB以增加降低蛋白尿的疗效。注意当内生肌酐清除率<30 ml／(min·1.73m2)时慎用。（3）肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿（24 h尿蛋白定量>50 mg/kg）或肾脏病理显示中度以上系膜增生：应用ACEI和（或）ARB基础上，采用长程激素联合免疫抑制剂治疗。关于免疫抑制剂的应用问题，首选环磷酰胺(CTX)；也可以采用多种药物联合治疗吗替麦考酚酯或联合糖皮质激素、肝素、华法令、双嘧达莫，其疗效显著优于单独应用糖皮质激素的疗效。激素为泼尼松口服1.5~2 mg/（Kg.d)，4周后可改为隔日给药并渐减量，总疗程1~2年。11. 伴新月体形成的IgA肾病如何治疗？当新月体肾炎或肾病理中新月体形成累及肾小球数>25%~30%时，可以考虑首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗，15~30 mg/(Kg·d)连续3天，继之服泼尼松(用法同上)，并每月予以环磷酰胺（CTX）冲击共6个月；也可用CTX(冲击治疗或每日口服1.5mg/Kg)联合小剂量泼尼松龙(0.8 mg/kg)治疗。 12. IgA肾病患儿日常保健应注意些什么？（1）配合治疗，定期复诊：IgA肾病是一种慢性肾炎，病程漫长且易反复发作加重，需要长期观察治疗。家长和患儿需要密切配合治疗，定期到肾病专科复诊、随访。一般每2~4周复诊一次，病情好转稳定以后可以4~8周或每学期复诊。（2）酌情上学及运动：IgA肾病病情稳定好转（血压正常，尿蛋白减少或消失，肉眼血尿消失，肾功能稳定）后可以正常上学，参加一般的体育课，但应避免剧烈的运动（如军训、长跑、竞技比赛等）。（3）预发及治疗感染：病情稳定期可以适度锻炼身体，增强体质。注意个人卫生。少去人多密集处，或在公共场所戴口罩，减少感染机会。若出现咽喉炎、扁桃体炎、龋齿炎、腹泻和泌尿道感染等，需要及时就诊治疗。（4）一般不必特别忌口，饮食宜清淡，避免暴饮暴食。（5）用药注意事项：家长应根据肾专科医生的医嘱指导孩子服药，切勿自行停药，以免病情反复。应在医生指导下注意观察孩子服药后的不适反应，及时向医生反馈，以利医生及早发现及处理药物副作用。（6）若出现以下情况，需及时到医院就诊治疗：①肉眼血尿及蛋白尿加重或复现；②头痛、呕吐、高血压及抽搐；③发热、咳嗽、咽痛、牙齿痛、腹泻等。 13. IgA肾病能根治吗？IgA肾病目前尚缺乏根治的疗法。因此，对于该病的治疗一般不讲“根治”和“痊愈”，多讲“控制”和“改善”。IgA肾病常起病缓慢，病程迁延，发现患病时病程多在3个月以上。部分患者急性起病，病程较短。血尿（肉眼和镜下血尿）为该病的主要表现，以畸形红细胞尿为主，常有不同程度的蛋白尿，可伴有高血压和肾功能减退。本病近期预后一般较好，但部分患儿远期（5年以上）预后可能不良，可出现不同程度慢性肾功能不全。随访20年的研究表明，儿童期全部的患者约30%进入终末期肾脏病（ESRD，尿毒症）。儿童IgA肾病从发病随访5，10，15年，分别有5%，6%，11%的患儿发展至慢性肾功能不全。IgA肾病预后评估的方法，目前已达成一定的共识，提示预后不良的风险因素包括：①临床指标：大量蛋白尿、高血压和肾功能损害。一般认为，表现为单纯性血尿，尤其两次肉眼血尿发作间期尿检正常者预后良好。有蛋白尿者，肾功能缓慢减退，每年肾小球滤过率（GFR）减低速度为1~3ml/min，同时合并高血压者，每年GFR的减低速度高达12ml/min。②肾病理指标：严重弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体形成或球囊粘连、肾小管萎缩、间质纤维化、血管壁增厚、免疫荧光显示IgA在毛细血管袢沉积、电镜显示系膜溶解和肾小球基底膜结构异常等，提示预后不良。因此，如无禁忌，必须行肾活检病理检查，以明确诊断及病理类型，早期发现预后不良指标、及时干预，以期改善该病的预后。