张根岭医生的科普号

张根岭 [摘要] 目的 总结和探讨儿童原发性腹膜后肿瘤的手术经验，提高肿瘤切除率。方法对近年来的儿童原发性腹膜后肿瘤55例手术方法和临床资料进行回顾性总结。结果 良性肿瘤28例，完整切除25例，部分切除3例，肿瘤完整切除率89%；恶性肿瘤27例，完整切除19例，部分切除5例，肿瘤无法切除仅取活检3例，肿瘤完整切除率70%；联合脏器切除5例。结论 术前正确评估和积极准备，术中术野清晰，层次清楚，合理操作，可有效减少并发症，提高手术切除率。关键词 腹膜后肿瘤 儿童 外科手术 畸胎瘤 肾母细胞瘤 我院自2000年2月-2007年11月来共收治55例原发性腹膜后肿瘤，均经手术后病理证实，现总结报告如下：1、临床资料1．1、一般资料 本组55例，男34例，女21例，年龄2个月-14岁。临床表现及体征：腹部包块49例，腹疼12例，腰背疼4例，恶心、呕吐、腹胀4例，尿频尿急2例，血尿2例，阵发性高血压2例(130-140/85-90mmHg)。病程最短3天,最长4年。1．2、医技检查及病理类型 超声波检查55例：阳性者53例（实质性肿物36例呈非均质强回声；囊性肿物9例呈无回声（7例呈多房性）；8例呈混合性肿物。2例超声检查无阳性发现（可能与超声医师技术有关）。CT检查37例：36例阳性，肿物呈圆形或类圆形阴影，其中囊性肿物4例，CT值为-80—-60Hu；非匀质实质性肿物26例，CT值为40—60Hu；混合性肿物6例（2例有骨骼CT值可达300—500Hu）。MRI检查5例均阳性，肿物表现为T1、T2象均呈混杂信号。肿瘤直径最小5cm，最大18cm；肿瘤位于左侧腹部29例，右侧16例，中腹10例。病理类型：良性肿瘤28例，分别为畸胎瘤18例，淋巴管瘤5例，脂肪瘤2例，神经纤维瘤并神经鞘瘤2例，平滑肌瘤1例。恶性肿瘤27例，包括肾母细胞瘤11例，神经母细胞瘤9例，恶性畸胎瘤、恶性淋巴瘤各3例，未分化癌1例。1．3、治疗及结果：本组全部行手术治疗，肿瘤全部切除44例，部分切除8例，仅取活检3例；其中良性肿瘤28例，完整切除25例（占89%），部分切除3例；恶性肿瘤27例，完整切除19例（占70%），部分切除5例，肿瘤无法切除仅取活检3例（恶性淋巴瘤2例、神经母细胞瘤1例）；肿瘤侵犯脏器联合脏器切除5例，切除脏器分别部分结肠及大网膜2例（神经母细胞瘤、淋巴管瘤），肾脏（恶性畸胎瘤）、脾脏（神经母细胞瘤）、部分小肠（畸胎瘤）各1例。本组28例良性肿瘤，24例随访1-4年,23例治愈，生长发育良好；1例畸胎瘤术后1年复发，经再次手术治愈；4例失访。27例恶性肿瘤，术后死亡1例，死于术后腹腔大量出血。余26例术后常规给予长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D及阿霉素等药物化疗，其中3例术后短期内死亡(1例术后3个月死亡，2例术后半年死亡)；复发6例（术后半年复发2例、1年后复发4例；肾母细胞瘤3例，神经母细胞瘤2例，恶性畸胎瘤1例；5例拒绝继续治疗后失访；1例再次手术半年后死亡）。术后定期化疗后随访5年，存活15例，包括现定期化疗随访中4例，失访2例。2 、讨论2.1 、发病情况 腹膜后肿瘤主要来自腹膜后的脂肪、结缔组织、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织。据文献报道，儿童原发性腹膜后肿瘤以良性多见（1，2）。但就本组病例看良性肿瘤和恶性肿瘤发病率无明显差异。由于腹膜后肿瘤部位较深，不易早期发现，待就诊时，肿瘤已较大，尤其是恶性肿瘤多已累及重要脏器（如肾脏、胰腺、肝脏）或侵犯大血管，使手术困难、出血较多。因此，该病的早期发现对于提高肿瘤的切除率、患儿的生存率起着决定性作用（1，3）。2.2、诊断及术前准备 儿童原发性腹膜后肿瘤的诊断应解决三方面问题，即肿瘤定位、肿瘤定性及肿瘤与周围脏器的关系（4）。根据症状、体征并结合超声、CT、MRI、消化道造影以及静脉肾盂造影（IVP）等检查，术前多可明确诊断。一旦诊断，多需手术治疗。由于该病病因多样，手术复杂，术前必须做好充分的评估(5)：（1）肿瘤部位、大小。本组肿瘤位于左侧腹29例，右侧腹16例，中腹10例。位于中腹部的肿瘤切除率最低，因其与下腔静脉、腹主动脉、肠系膜动静脉相连，无法全部切除；本组肿瘤中3例仅取活检病例均位于中腹部，8例部分切除病例中5例位于中腹部。另外，肿瘤大小与切除率成反比。（2）肿瘤与邻近器官的关系。影像学检查器官是否有受压，有无肝肾、脾肾分离，有无消化道、泌尿系不全梗阻，是否需作联合脏器切除进行有效评估。（3）肿瘤和大血管关系。对大血管是否有受压或移位，有无血管修补或移植可能，术前可行血管造影进行评估。（4）估计出血量，预防出血。手术时大出血是影响腹膜后肿瘤手术切除率的重要原因，故术前要备足血源，最好术前做彩超检查，以了解肿瘤主要供血血管，手术时有目的的提前结扎。（5）检查重要脏器，了解患者手术耐受力及脏器储备能力。对有营养不良、电解质紊乱者，予以术前纠正。对有消化道症状或怀疑肿瘤靠近结肠者要做肠道准备，对肿瘤靠近肾脏者要做肾图或肾盂造影，并了解对侧肾功能。2.3、手术操作技巧 原发性腹膜后肿瘤的治疗原则是尽早、彻底、完整切除肿瘤。对于术前诊断已明确的恶性肿瘤，给予1-2疗程的化疗，使瘤体缩小，可以提高肿瘤切除率。但有时为了完整切除肿瘤常需联合脏器切除，使手术较为困难，除了有良好的麻醉，足够大的切口，充分的暴露手术视野外，还要注意以下操作技巧：（1）切除腹膜后肿瘤要按解剖层次逐层分离，不要在某一点分离过深，一点突破，一旦引起出血则暴露不清，止血困难。另外要辨别肿瘤与周围组织、器官的关系，与器官是粘连或是侵润，前者可用钝性分离解剖，后者不宜钝性分离，以免损伤器官引起大出血。对肿瘤局部侵犯脏器，无远处转移者，可联合脏器一并切除。本组5例分别联合切除肾脏、脾脏、部分小肠或部分结肠。（2）肿瘤包膜内切除或分次切除。肿瘤巨大，局部粘连较深，肿瘤表面血管受压，血管显示不清时，包膜外切除易引起出血，可先将包膜内肿瘤剔出，待手术视野清楚后再切除包膜；本组5例巨大畸胎瘤采用此方式予以切除。考虑肿瘤为恶性者，包膜切除要完整。对跨越或包绕大血管的肿瘤，可先切除一侧，再切除另一侧。（3）对巨大囊性肿瘤，可先用粗针抽吸肿瘤内液体，使瘤体缩小，可提高切除率，缩短手术时间，减少血管损伤及出血量；本组3例良性畸胎瘤、1例淋巴管瘤采用此术式。（4）腹膜后肿瘤手术最大的危险是大出血，主要原因是肿瘤侵犯大血管。当肿瘤包绕重要血管时，可采用血管鞘内分离方法切除肿瘤（6），特别是包裹腹主动脉时，动脉壁较厚，鞘内分离比较安全。本组1例巨大畸胎瘤和1例神经纤维瘤行鞘内分离，完整切除肿瘤。对跨越或包绕大血管的肿瘤，可先切除一侧，再切除另一侧。另外，当肿瘤侵犯大血管时，如切除部分血管和（或）一段血管能切除肿瘤，应积极做血管部分切除，先用无损伤钳部分阻断血管，切除病灶后用无损伤线缝合血管；肿瘤侵犯一段血管严重者，可做血管段切除，人造血管间置（6）。总之，恰当地使用血管外科基本技术，能明显提高腹膜后巨大肿瘤的切除率，使侵入重要血管的腹膜后肿瘤不是手术禁忌症（7，8）。采用不同方法处理受累血管，争取彻底切除肿瘤，是减少腹膜后肿瘤复发、提高长期存活率的有效方法。参考文献（1）顾胜利.小儿腹膜后肿瘤的诊治体会[J].遵义医学院学报,2003,26(3):268-269（2）黄丽.腹膜后肿瘤二例误诊[J].临床误诊误治,2009,19(10):54-55(3)辜爱萍,郭芳,闫炜刚.腹膜后巨大畸胎瘤误诊为卵巢囊肿[J].临床误诊误治,2007,20(1):70.(4)张胜美,江志勇,于卫中.原发性腹膜后肿瘤的诊断与鉴别诊断[J].医学理论与实践,2008,22(1):99-100.（5）田文,宋少柏,梁发启,等.原发性腹膜后肿瘤术后复发的再手术治疗[J].中华外科杂志,1998,36（4）:221-223.（6）刘安重,陈孝平,卢绮萍,等.原发性腹膜后巨大肿瘤切除术中大血管的处理[J].腹部外科,2001,14(6):157-158（7）牛爱国,时保军,温哲,等.小儿腹膜后肿瘤切除术涉及重要血管的处理[J].中华小儿外科杂志,2001,22(1):8-9.(8)赵红莉.腹膜后血肿误诊为腹膜后肿瘤[J].临床误诊误治,2005,18(7):502.该文发表在2009年第12期

呕吐是消化道畸形的主要症状、也是小儿内外、科门诊最常见的临床症状之一，由于婴幼儿神经系统发育不完善，查体不合作，无法进行语言交流，往往以呕吐、哭闹就诊，首诊医生要判断是功能性呕吐还是器质性呕吐、是内科呕吐还是外科呕吐，难度较大。一般来说，含有胆汁的呕吐大多数为外科疾病；而粪便样呕吐基本上可以断定是外科疾病。而无胆汁性呕吐可以是内科疾病，也可以是外科疾病，所以说内、外科不易鉴别的是无胆汁呕吐。就外科而言，引起无胆汁呕吐的疾病多为上消化道畸形，如：食道闭锁、胃食管返流、膈疝、胃扭转、食管裂孔疝、幽门狭窄等。以上疾病多无腹部体征如无腹胀、腹疼等，甚至腹部线平片也无明显异常表现，极易与内科疾病相混淆，诊断主要靠病史及消化道造影才能确诊，所以要求我们广大医务工作者在诊病时询问病史要详细，认真检查，细心分析，既要重视其普遍性，还要想到其个体差异性，这样才能提高诊断率，减少误诊率。根据呕吐物性质、颜色及呕吐程度对外科疾病的初步判断：1、无胆汁呕吐 呕吐物为白色胃内容物，如呕吐不剧烈,多见于功能性呕吐、胃食管返流、胃扭转、食管裂孔疝等。如剧烈呕吐，呈喷射状，多为幽门梗阻（如先天性肥厚性幽门狭窄）。2、胆汁性呕吐 呕吐物呈黄绿色液、不稠厚，往往是十二指肠壶腹远端的梗阻，如肠旋转不良、十二指肠狭窄、环状胰腺、肠系膜上动脉压迫综合症、空肠起始部狭窄等。3、粪便样呕吐 呕吐物棕黄色稠厚伴有臭味，多说明是位置较低的肠梗阻、肠闭锁、先天性巨结肠等。4、血性呕吐 呕吐物带血多是屈氏韧带近端食道、胃或十二指肠粘膜溃疡出血引起。如呕血并腹疼、腹胀、腹肌紧张，应想到肠扭转坏死、绞窄性肠梗阻可能。 常见无胆汁呕吐的上消化道畸形先天性食管闭锁 一、发病率：1/4000. 二、临床表现 1、流诞及吐沫：出生后即口吐泡沫状液，应视为本症的预兆，正常新生儿每天唾液量约60—70ml。食管闭锁时，唾液不能入胃，致使流出口外及积于咽部，呼气时咽部呼噜作响，呼吸不畅，且易在吸气时被误吸入气管。 2、吞咽后呕吐及呛咳：生后第一次喂饲后，立即全部吐出，液体可被吸入气管，引起剧烈呛咳，甚至发生窒息。待咽部积液清除后，患儿情况明显减轻，而再次喂奶时，重复出现，此表现常为就诊的主要原因。 3、继发肺炎：由于误吸或胃液经气管瘘返流入支气管，引起吸入性肺炎，出现呼吸困难，闷喘、紫绀、发烧等。 三、食管闭锁临床分型 多采用美国Gross氏的五型分法：I型：食管闭锁之上、下段均闭锁，无食管气管瘘占4—8％。Ⅱ型：食管上段有瘘管与气管相通，下段为盲端。占0.5—1％。Ⅲ型：食管上段为盲端，下段起始部与气管有瘘相连。此型最多见，占85—90％左右。Ⅳ型：食管上、下两段均与气管有瘘相通。占1％。V型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，即单纯气管食管瘘，此型又称为“H”型。占2—5％。 四、诊断： 1、结合临床表现 2、经鼻及口腔插入胃管。胃管自动返回时，应怀疑此病。3、胸部X线片或用碘油作食管造影，即可明确诊断。I型食管闭锁：食管上端为盲端，腹腔内见不到含气的胃肠影。Ⅱ型：造影部经食管气管瘘注入气管，腹腔内见不到含气的胃肠影。Ⅲ型：食管上段为盲端，腹腔内可见含气胃肠阴影。(ⅢA食管盲袋位于第二胸椎水平，上、下两端的距离超过2cm。ⅢB食管盲端在第3—4胸椎水平)。Ⅳ型：造影剂经食管气管瘘注入气管、腹腔内亦可见胃肠含气。V型：食管通畅，有时可发现造影部经瘘口被吸入气管。V型因食管畅通，诊断较困难，造影时很难发现瘘管。对高度怀疑者，有人应用食管镜，气管镜直接观察。Johnston介绍了一种方法：将一导管一端置于水中，一端经鼻孔置入食管，在缓慢插入一定长度时，可见气泡涌出水面。对诊断“H”型食管闭锁较准确。又能了解气管瘘的位置。 五、治疗：食管闭锁患儿最严重并发症是吸入性肺炎，肺炎心衰也是其死亡的主要原因。因此术前主要是防止误吸、治疗肺炎，争取在出生后48小时内手术。其术前处理包括：①保暖、吸氧、半卧位或头侧位。②及时清除口腔及呼吸道分泌物，咽部及食管上段盲端持续吸引，防止误吸及窒息③咽拭子细菌培养及药敏试验。应用有效抗生素控制肺部感染。④纠正酸中毒及维持水电解平衡。⑤一旦明确诊断，尽早手术治疗。治愈率达85%以上（我院曾治愈一例1.4公斤患儿，目前国内报道1.5公斤一下治愈不到10例）。手术采用右侧第四肋间胸膜外入路食管吻合术。经胸膜外入路优点：（1）保持胸膜的完整，避免术中直接压迫捻挫肺组织造成挫伤淤血、创伤性湿肺，加重肺炎心衰。（2）保持胸膜完整性，即使发生吻合口瘘，也不会污染胸腔引起胸腔内广泛感染。通过胸膜外引流吻合口瘘多能自行闭合。（3）经胸膜外手术保持胸膜完整、术后胸膜外放置闭式引流，有利于肺组织的膨起，防止术后肺不张。避免开胸手术后气胸、纵膈摆动造成的呼吸循环功能障碍。胃扭转一、胃扭转的临床表现：胃扭转分为急性胃扭转和慢性为扭转，慢性胃扭转较多见于急性胃扭转。新生儿或婴幼儿胃扭转多为慢性胃扭转，表现为出生后数周出现恶心、呕吐，呕吐物为不含胆汁的奶液，多在进奶后数分钟吐出，且与体位有关。腹部无阳性体征。需钡餐检查确诊，因而容易误诊。儿童多为急性胃扭转，表现为突发上腹部剧痛，疼痛可放射到背部或肩部，伴有频繁呕吐，吐出不含胆汁的胃内容物，有时混有血液。上腹部胀满、局限性压痛及肌紧张。二、胃扭转的病理分型：按照扭转的轴型不同，分为两种类型：1、系膜轴型胃扭转：以胃大、小弯的中点作连线为轴心，幽门沿顺时针（也可逆时针）自右向左扭转，幽门常转到胃底部的前面。2、器官轴型胃扭转：从贲门到幽门的连线为轴心发生的扭转。胃向前扭转时胃大弯向上向右，移位于胃小弯上方。胃向后扭转时则以相反方向旋转。 以上两种类型的扭转可同时存在，形成混合型胃扭转。胃扭转在180度以内者可自行复位；超过180度可造成胃血循环障碍，使胃壁发生缺血、坏死及穿孔。三、胃扭转钡餐造影X线特征系膜轴型胃扭转：胃黏膜呈十字交叉；膈肌下重复气泡及液平面，幽门位置抬高接近贲门；左侧膈肌抬高；直立位透视胃呈“颠倒”状，远端有梗阻。器官轴型胃扭转：食管黏膜与胃黏膜有交叉现象；胃大弯位于胃小弯之上，胃外形呈大虾形；幽门窦的位置高于十二指肠球部；双胃泡双液平面；食管的腹段延长，开口于胃下方。四、治疗儿童急性胃扭转均应急诊手术，以免贻误发生胃扭转缺血坏死。手术原则是将扭转的胃进行整复和固定。而慢性胃扭转一般不需手术，新生儿可采用体位疗法，在喂奶时先取右前倾位，喂奶后轻拍背数次，取头高右侧前倾卧位，可以减少呕吐。婴儿可取头高斜坡位，面向右侧进奶后保持原位半小时。数月后胃扭转多可自行复位。食管裂孔疝小儿食管裂孔疝是由于膈肌食管裂孔发育有缺陷，胃通过此薄弱或缺损进入胸腔而形成。分为两型：Ⅰ型为食管裂孔滑动疝，Ⅱ型食管旁疝。一、临床表现小儿食管裂孔滑动疝症状多样，以呕吐、呼吸道感染多见。大多数患儿有不同程度的呕吐，呕吐物不含胆汁，量或多或少，也可呈喷射状呕吐，呕吐的发生与体位关系明显，平卧易吐，坐或立位则好转。有的表现为胃食道返流，反流性食管炎呕吐物可呈咖啡色血性液。呼吸道感染（咳嗽、气喘）可以是食管滑动疝的主要症状，反复发生支气管炎、支气管肺炎或哮喘。呼吸道感染是由于呕吐物呛入或胃食道返流被吸入所引起。食管旁疝表现为进食后胸骨后胀压不适，反胃呕吐。发生胃钳闭绞窄后病情急剧恶化，上腹部剧疼，严重呕吐或呕血、呼吸困难甚至休克。如不及时手术解除绞窄易致死亡。二、食管裂孔疝的X线检查:X线检查是诊断食管裂孔疝的主要手段。透视和胸片可见后下纵膈有胃泡影，有些病例见插入的胃管位于胸腔，有助于诊断。食管、胃造影检查可以确诊。小的食管裂孔滑动疝有时不易发现，可采用头低位检查，在上腹稍加压力使滑动疝突入胸腔，有助于确诊。食管旁疝造影检查见食管末段位于腹腔，而胃则部分居于横膈上方。三、治疗婴儿滑动疝多可非手术治愈，患儿保持竖立体位、给予稠厚食物喂养，一般2年内痊愈。如非手术治疗无效；疝入胸腔的胃泡较大者；胃食管出血导致贫血者；反流性食管炎并食管狭窄的患儿应手术治疗。食管旁疝一经诊断，即应及早手术，以防止发生胃绞窄和扭转。手术方式均为：食管裂孔修补+胃底折叠术。 膈 疝 一、发病率：1/2200 二、胚胎及病理：在胚胎第8—9周膈形成，将体腔分隔为胸腔和腹腔两部。在胚胎第10周，原始中肠开始发育演变为消化道的各部分。此时，如膈的任何部分延迟闭合，正在演变的中肠各段即可通过膈的异常裂孔潜入胸腔，形成膈疝。 膈有两处解剖薄弱点：胸肋三角和腰肋三角。 胸肋三角形成疝时称为胸骨后疝。 腰肋三角形成疝时称为胸腹裂孔疝（后外侧疝）。 胸腹裂孔疝最常见，且80％发生在左侧。 ， 三、临床表现： 1、新生儿表现为吸收困难和紫绀。由于消化道疝入胸腔，压迫肺部，引起肺不张，甚至肺发育不良，出现呼吸困难，缺氧症状。在患儿吃奶或哭闹时加重，如发生误吸，可导致窒息及吸入性肺炎，更加重呼吸困难。 2、婴幼儿表现为呕吐：呕吐物多为胃内容物，偶有黄绿色液，且发生较晚。如：呕吐很频繁，呕吐物为黄绿色肠内容物，甚至为咖啡色血水样，往往提示膈疝已嵌闭或绞窄。 3、部分患儿仅表现为反复呼吸道感染。胸部体检时发现膈疝。 四、诊断 1、新生儿生后即出现呼吸窘迫者，应想到有膈疝的可能。 2、反复呼吸道感染、呕吐患儿胸部检查时，应注意以下几种情况：（1）如发现患儿一侧胸部饱满、叩呈浊音、呼吸音低或消失，可提示为膈疝。（2）患侧胸顶部有时可闻及肠鸣音，诊断意义更大。（3）由于纵膈移位，可表现为“右位心”，对诊断左侧膈疝意义较大。 3、X线检查：是确诊膈疝的主要依据。 胸部平片示：胸腔内有肠袢阴影及纵隔移位，即可确诊。 个别病历需上消化道造影，明确诊断。 五、处理：急诊手术 一旦确诊立即术前准备。①吸氧；②保温；③半坐位，稍侧卧于患侧，以利健肺功能；④持续胃肠减压、减轻胃潴溜，防止呕吐误吸或窒息；⑤纠正酸中毒，争取在确诊后2小时内手术（经胸或经腹行膈疝修补术）。 先天性肥厚性幽门狭窄 一、发病率：1—3％，男性较女性多5倍，寒冷地区多见。 二、病因：不十分明确。与下列因素有关：①遗传因素：多基因性控遗传。（我们曾收治双胞胎患儿同时患病）。②胃肠激素紊乱：幽门环肌中(脑啡吠)、P物质、血管活性肠肽，三种肽能使神经纤维缺乏；或患儿血清胃泌素明显增高，导致幽门痉挛收缩，肥厚增生。③有人认为幽门肌间神经丛和节细胞减少。三、病理： 主要为幽门肌肉肥厚增生，以环肌为主，使幽门管狭窄梗阻。肌层厚可达4—7mm(正常儿幽门肌厚1—3mm)。肥厚的肌肉在幽门处形成一橄榄状包块，质硬如软骨。 四、临床表现 1、呕吐：于出生后2-3周开始呕吐，呈喷射状、吐出物胃内容物，有奶块、酸味、不含胆汗，呕吐进行性加重，吐后食欲强。 2、上腹部饱满，可见胃型及自左向右的胃蠕动波。 3、逐渐消瘦，呈现“老年人”面容，皮肤松驰，严重者可出脱水征象。 4、安静时，右上腹肋缘下，腹直肌外侧可触到一橄榄核样包块，质硬活动。 五、诊断 1、临床表现，右上腹如能摸到橄榄核样包块，即可确诊。（几乎所有病例均能摸到包块，关键是检查要有耐心，也可给予镇静）。2、B超：幽门管长度≥15mm，肌层厚度≥4mm。（现为首选的辅助检查）。3、上消化道造影（个别不易确诊的）：胃腔扩大，胃蠕动增强，胃排空时间延长。幽门管变细变长，“呈线状”“鸟嘴样”。六、处理：①禁食，胃肠减压，防止呕吐误吸或窒息。 ②纠正水电解压紊乱。③手术治疗，行“幽门环肌切开术”。常见有胆汁呕吐的上消化道畸形常见病因：十二指肠梗阻①十二指肠狭窄或闭锁。②肠旋转不良③环状胰腺一、胚胎及病理①十二指肠狭窄及闭锁：在胚胎第五—六周时，实心的肠管上皮细胞间出现许多空泡，这些空泡相互融合，使肠道空化贯通，形成管状发展成为肠腔。如空化过程受阻，形成肠闭锁或狭窄。②肠旋转不良：肠道发育过程中前肠发育成胃及十二指肠，中肠发育成后段十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠至肛门。到胚胎第10周时正常的肠旋转即开始，中肠末端的盲肠，升结肠和横结肠，初时位于腹腔后方，在旋转时按反时针方向从左向右旋转，至盲肠转到右下腹。正常旋转完成后，升结肠和降结肠即由结肠系膜附于后腹壁，小肠系膜亦从屈氏韧带开始，自左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果在中肠旋转过程中出现异常，就可形成肠旋转不良，结果盲肠不在右下腹，而停留在右上腹，中腹或左上腹部，升结肠韧带（ladd韧带）压迫十二指肠，而引起十二指肠梗阻。同时结肠系膜和小肠系膜都不附着在后腹壁，仅靠肠系膜上动脉根部附着悬吊于后腹壁。这样小肠环绕肠系膜上动脉根部发生扭转（即所谓的中肠扭转，肠旋转不良并发中肠扭转约占40-60%左右，中肠扭转可自行复位,发生坏死的几率并不高,但一旦造成整个中肠坏死将是致命的）。③环状胰腺：胚胎第七周，胰腺是由腹胰和背胰两个胰腺融合形成的。如果此时腹胰不能随十二指肠旋转，未与背胰融合在正常位置，而是环绕十二指肠降部，即形成环状胰腺，环状胰腺压迫十二指肠形成十二指肠完全或不完全的梗阻。 二、临床表现 1、呕吐 生后即出现呕吐，吐出物常含有胆汁，呈黄绿色，量多。肠旋转不良也可表现为间断呕吐（即发生中肠扭转时呕吐，复位后缓解。我们收治的肠旋转不良患儿最大14岁）。 2、腹不胀 有时上腹稍膨隆，下腹呈凹陷，有时上腹可见胃蠕动波。三、诊断1、呕吐、含胆汁、腹不胀等疑有高位梗阻者。2、腹部平片：“单泡征”、“双泡征”。3、上消化道造影：造影剂通过十二指肠时受阻，梗阻多在十二指肠第二、三段，呈完全或不完梗阻，十二指狭窄和环状胰腺术前难以鉴别。肠旋转不良：显示十二指不全梗阻，空肠起始于右上腹，十二指肠“C”形弯变形。如果造影剂经过十二指肠呈螺旋状下降，提示有中肠扭转。4、钡灌肠：①十二指肠狭窄、环状胰腺盲肠位置正常。②肠旋转不良：盲升结肠位置位于右上腹或左侧腹、结肠走行异常。四、处理：术前准备，禁食、胃肠减压、早期手术。肠旋转不良疑有中肠扭转者应急诊手术。 先天性肠闭锁一、病因1、十二指肠和空肠上段闭锁：胚胎第五周时，是一个贯通管腔，此时肠管上皮细胞增生，形成一个暂时充实期，在胚胎六周后肠管开始空泡化，12周时肠管又贯通。此过程中发生异常引起。2、空肠中下段及回肠在胚胎发育过程中，无暂时充实期。闭锁原因是由于胎儿肠道局部血液循环发生障碍。使胎肠发生坏死，断裂或缺失。以下几种因素。①机械性作用如，肠扭转，肠套叠②血管分支畸形，缺如。③胎儿期炎症如胎粪性腹膜炎、胎儿坏死性小肠炎等。二、肠闭锁分型： I型：肠道外形连续性不中断，仅在肠腔内有一个或偶尔多个隔膜使肠管闭锁。Ⅱ型：闭锁两侧均呈盲端，其间有一条纤维索带连接其毗邻的肠系膜有一“V”型缺损。Ⅲ型：近、远侧盲端完全分离，无纤维索带相连，毗邻的肠系膜有一“V”型缺损。Ⅳ型：多发性闭锁，各闭锁段间有异常相连，似一串香肠。 三、临床表现：①呕吐：生后有呕吐，多含有胆汁。②腹胀是肠闭锁的常见体征，闭锁位置越低，就诊时间越晚，腹胀程度越重。高位闭锁腹胀仅限于上腹部，在大量呕吐后，腹胀减轻。③出生后无正常胎粪排出，是肠闭锁的重要表现。四、诊断：①临床表现②肛门指检后无正常胎粪排出，仅有少量灰白色粘液便。则可除外胎粪粘稠引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠。③腹部X线平片：高位闭锁：“双泡症”、“三泡症”，低位闭锁，较多扩张肠袢，气液平面，有时可见一大的液平面，为闭锁端极度扩张所致。④钡灌肠：有时是必要的，胎儿型结肠确定肠闭锁，还可除外先天性巨结肠或肠旋转不良。五、治疗： 手术是唯一可能挽救胎儿生命的办法。

儿童便秘是多种疾病的一种症状，而不是一种病。表现为排便次数较正常明显减少（正常每天1-2次），便秘患儿每2～3天、甚至7-10天大便一次,无规律，大便干结、排便困难。长期便秘可引起多种疾病如：肛裂、痔疮、直肠脱垂，疝气，食欲不振，精神萎靡，营养障碍等。便秘在程度上有轻有重，在时间上可以是暂时的，也可以是长久的。由于引起便秘的原因很多，尤其是比较严重的，持续时间较长的便秘，应及时到医院检查，查找引起便秘的原因，以免延误原发病的诊治，切勿滥用泻药。便秘一般分为两种类型：功能性（生理性）便秘和器质性（病理性）便秘儿童功能性便秘主要是由于：(1)食物成分不当, 食物中蛋白质含量多，而碳水化合物、粗纤维成分太少，容易造成便秘；牛奶中糖量不足也可使大便干燥； (2)患儿没有养成定时排便的习惯,该排便时，孩子还在玩耍，抑制了便意，久之使肠道失去了对粪便刺激的敏感性，大便在肠内停留过久变得又干又硬； (3)厌食婴儿饮食太少，经消化后产生的残渣少，自然缺乏大便。(4)佝偻病、营养不良患儿等可使肠道蠕动乏力，肠道缺乏对粪便的推动力；器质性便秘是由于有气质性病变引起的便秘：如：肛门狭窄、无肛会阴瘘、先天性巨结肠、乙状结肠冗长等都可引起便秘。便秘的治疗首先查明便秘的原因，通过肛门指诊、钡灌肠、结肠传输试验、直肠测压，直肠肌电图，粘膜活检等，明确诊断,根据病因，采取相应治疗措施。如果是功能性便秘,调节饮食习惯，多食蔬菜水果等含纤维和B族维生素的食物。进行排便训练，采用生物反馈治疗，电刺激诱发排便，经过一段时间训练养成定时排便的习惯。对于严重的便秘也可适当给予缓泻药(果导片,蜂蜜,番泻叶等),但泻药不可长期使用,以免产生依赖性。通过以上治疗功能性便秘多可缓解。但器质性便秘需到医院进行检查，针对原发病进行治疗:如为肛门狭窄患儿表现为新生儿期多无症状,半岁左右出现大便困难,便条细,通过肛门指诊即可明确诊断。无肛会阴瘘患儿多在新生儿期即出现大便困难,检查发现正常肛门处闭锁,肛穴稍前方或会阴处有一小孔,大便自此孔排出。肛门狭窄和无肛会阴瘘患儿一经发现应及时手术,行会阴式肛门成形术(一个简单的手术)即可治愈。下一个引起便秘的疾病是先天性巨结肠患儿： 巨结肠患儿一般表现为以下五种情况：一、患儿出生后即有肠梗阻的现象，如腹胀、呕吐、不见胎粪排出,肛门指检后呈爆破性排气排便。二、患儿胎粪延迟排出（正常新生儿出生后24小时内排胎便），巨结肠患儿48甚至72小时才排胎便，(或者通过开塞露或肛诊才排胎便），可出现反复的肠梗阻，可自然缓解或经灌肠缓解，常伴有间歇的呕吐。三、患儿可出现持续数周甚至数月的轻度便秘后，突然发生肠梗阻。四、患儿开始表现为便秘，突然发生小肠结肠炎，如腹泻、腹胀、发烧、虚脱等。五、患儿只有轻度便秘，其他情况正常。如有上述表现者可通过钡灌肠造影、直肠测压、直肠黏膜活检、直肠黏膜乙酰胆碱脂酶测定、直肠肛管肌电图等检查明确诊断。先天性巨结肠分6型:超短段型、短段型、普通型、长段型、全结肠型、全肠型。除超短段型可通过扩肛治疗外，其他5型均需手术治疗，约80%患儿可不开腹经肛门手术，获得良好的治疗效果。该术式打击小、恢复快，无腹部手术瘢痕，疗效满意。另一较常见的疾病是乙状结肠冗长症,正常小儿乙状结肠40-60公分,超过这个长度称为乙状结肠冗长,由于粪便在结肠内通过时间过长,水分吸收过多,使得粪便变干、变硬，产生排便困难，引起便秘。乙状结肠冗长患儿多在1岁左右出现便秘,排气正常，无明显腹胀或有轻微腹胀，伴有左下腹疼痛，有的甚至1-2周才大便一次，或者给予开塞露或缓泻剂才能大便。据报道小儿便秘约25%是乙状结肠冗长，所以近年来该病越来越引起小儿外科医生的重视,该病的诊断主要通过钡灌肠，直肠测压、结肠传输试验等结合临床表现确诊。大部分乙状结肠冗长患儿通过饮食调节,排便训练,扩肛,乙状结肠电刺激诱发排便,得到缓解,部分严重便秘患儿仍需手术治疗.乙状结肠切除降结肠直肠吻合术或经肛门乙状结肠切除术，疗效满意！