张建卿医生的科普号

张建卿1 肖明第1 李温斌2 贾宝成1 马敬1 孟树萍1 卢继忠1(1.上海远大心胸医院 心血管外科 200235, 2.首都医科大学附属北京安贞医院心血管外科, 北京100029)[摘要] 目的：采用Nikaidoh+Lemcompt对某些复杂先天性心脏病进行一期解剖矫治，探讨其在左右心室流出道复杂成形术中的应用。方法:对6例复杂先天性心脏病患儿行Nikaidoh+Lemcompte术（其中2例为右室双出口，4例为完全大动脉转位）观察治疗效果。结果：其中4例解剖矫正术后恢复良好，治愈出院。一例术后反复有胸腔积液，经反复引流和胸膜固定后治愈出院。其中一例因术后低心排，不能脱机死亡。结论：Nikaidoh+Lemcompte术是解剖矫治部分复杂先心畸形，特别是部分右室双出口及完全大动脉转位的有效手术方式之一。 [关键词] 复杂先心；右室双出口；完全大动脉转位；Nikaidoh+Lemcompte术 左右心流出道重建The application of Nikaidoh + Lemcompte procedure in reconstruction of left and right ventricular outflow tract Zhang jianqing1 Xiao MingDi Li WenBin2 Jia BaoCheng1 Ma Jing1 Meng ShuPing1 Lu JiZhong1(1. Shanghai Yodak Cardiovascular Hospital. Shanghai 200235,2. Anzhen Cardiovascular Hospital.Beijing 100029)[Abstract] Objective: Nikaidoh + Lemcompte procedure was used in some of the complex anatomy of a congenital heart disease to evaluate The Application and result of this kind of surgical treatment. Methods: Six patients with complex congenital heart disease in children (including 2 cases of double outlet right ventricle, 4 cases of complete transposition of the great arteries) were operated using Nikaidoh + Lemcompte procedure .Results: four cases after anatomical correction recovered well. One case suffered repeated pleural effusion was cured after pleural drainage and fixation . One case dead postoperatively of low cardiac output syndrome. Conclusion: The procedure of nikaidoh + Lemcompte was very useful in surgical treatment of the complex anatomical correction of heart malformations, especially in some cases of double outlet right ventricle and complete transposition of the great arteries of the effective operation.[Key words]: complex heart disease ; double outlet right ventricle, complete transposition of the great arteries; Nikaidoh + Lemcompte procedure ;outflow tract reconstruction目前心室大动脉连接异常等复杂先心的治疗原则为尽量完成两心室的修复，使体肺循环完全隔开，左心室成为体循环血泵，右心室成为肺循环血泵，以保证左心室、右心室流出道通畅无阻塞[1]。而Nikaidoh+Lemcompte术正是基于此种理念进行的解剖矫正术。1 临床资料与方法1.1 资料 本组病例6例（男女各3例），年龄在3～16岁，其中右室双出口2例，完全大动脉转位4例，病例资料如表1。术前均经心脏彩超、64排容积CT或心室血管造影确诊（其中1例术中发现动脉导管未闭，2例发现三尖瓣跨越）。5例左、右心室发育基本均衡，一例左室偏小。左、右肺动脉发育尚可；肺动脉指数均大于150mm2/m2；主动脉、肺动脉关系呈右前、左后或前后位，冠状动脉起源均无异常。表1. 6例复杂先心的临床资料caseage（year）sexweight（kg）diagnosismalformationSaO2116Women29DORVVSD+PS+PDA60212Men28DORVVSD+PS+TO7133Men12TGAVSD+PS5648Women23TGAVSD+PS+TO7852Men12TGAVSD+PS7167Women20TGAASD+ VSD+PS82Note: DORV: double outlet right ventricle, TGA complete transposition of the great arteries, VSD: ventrical septal defect, PS:pulmonary stenosis , PDA patent duct artersis；TO：tricuspid overriding.1.2 手术方法 6例患者均在全麻中度低温体外循环下手术，2例应用冷血心脏停搏液间断灌注，4例采用HTK晶体液一次性灌注保护心肌。在升主动脉阻断前充分分离肺动脉干及两侧肺动脉至肺门，游离冠状动脉近端，停跳后经右心室切口显露VSD(图1)，于瓣环上约2cm横断升主动脉(图2)，并环绕主动脉根部切下带主动脉瓣及冠状动脉的右心室壁部分，紧贴肺动脉瓣上横断肺动脉干，剪除狭窄瓣膜，保护瓣环下结构不受损，修剪瓣下致狭窄部位(图3)，切除室间隔缺损顶部之漏斗隔(图4)，使主动脉根部向后移位，并吻合于经修剪后的肺动脉瓣环上(图5)，用牛心包修补VSD(图6)，保证左室流出道血流通畅(若有三尖瓣跨越，则做腱索移位术)，然后做Lemcompte操作将肺动脉分叉拉至“新主动脉”前方(图7.8)。主动脉横断部位端端吻合。原肺动脉干与右室切口吻合，前方用牛心包片修补(图9)，以保证右室流出道通畅，手术操作完成。2 结果 4例术毕均自动复跳，2例10瓦秒除颤后复跳。阻断时间91～164分钟，平均118±36分钟。其中例4术后发生低心排、左房压高，不能脱机死亡(考虑可能为三尖瓣跨越未做移位，修补巨大VSD时使左室缩小所致)。余5例均顺利脱机，ICU时间2-5天，均康复出院，一例术后反复有胸腔积液，经反复引流和胸膜固定后治愈。术后随访6月～1年，恢复良好。3 讨论心室大动脉连接异常的复杂性先天性心脏病如完全大动脉转位、右室双出口等合并肺动脉或左室流出道狭窄的根治术有多种方法[2-6]，以前多是通过“心内改道+心外管道”方法：如Rastelli术，由于人工血管不具备生长能力，多数患者往往需要二次手术，远期效果不良。Switch手术多受患者年龄及肺动脉狭窄的影响而亦有其局限性。Nikaidoh手术在解剖矫正的前提下充分利用自身组织使重建的左右室流出道具有一定的生长性，可避免其它术式中的人工血管远期出现的钙化后狭窄及组织排异反应等缺点，减少了同种带瓣管道置换再次手术的可能性，同时也减少了心律失常等并发症的发生[7]；Lemcompte术适用于因肺动脉狭窄而无法做心内隧道关闭VSD到肺动脉及动脉调转的患者，Lemcompte术可减轻左室流出道梗阻，避免使用人工管道，特别适用于婴幼儿。本组报道采用Nikaidoh+Lemcompte术治疗了6例患者，结果说明该种手术方式对复杂先心如“右室双出口、完全大动脉转位”中的部分患者矫正后疗效满意，尤其是对某些患者如①主动脉、肺动脉位置关系呈右前、左后或前后位②左右肺动脉发育较好③肺动脉压力不高④左右室发育均衡等疗效甚佳。该种手术方式的开展弥补了以往手术解剖矫正复杂先心中的许多不足，为部分复杂先心患者提供了更好的手术治疗方法。但有些特殊情况如房室瓣有跨越、左右心室发育极不均衡、左室流出道有严重的管状狭窄，均需术前、术中仔细检查和探查，并在手术中设计合理的方案予以彻底矫正。本组一例因三尖瓣跨越、左室发育过小，进行双心室分隔术后造成低心排不能脱机，教训深刻。另外行Lemcompte手术时，一定要注意左右肺动脉的血管张力和血流压力，不能造成右心室前向阻力过高，术后产生右心衰竭或者胸腔积液，必要时可行心包补片拓宽新右室流出道和左右肺动脉。在行动脉根部移位时，一定要注意保护左冠状动脉的第一室间隔支动脉，必要时术中可行临时灌注以检查室间隔支动脉的完整情况。参考文献：1. 王辉山. 复杂先天性心脏病外科治疗的新进展. 中国体外循环杂志. 2006:4(4),246-253.2. 胡盛寿,李守军,王欣. 改良Nikaidoh手术治疗伴左室流出道狭窄的大动脉转位. 中华胸心血管外科杂志[J], 2006:22(6),381-382. 3.李瑞敏，张建卿，崔识远。前列腺素E1对婴幼儿体外循环的心肌保护作用[J].实用儿科临床杂志，2003，17（5）：314-318。 4. Reddy SC, Chopra PS, Rao PS. Aneurysm of the membranous ventricular septum resulting in pulmonary outflow tract obstruction in congenitally corrected transposition of the great arteries. Am Heart J. 1997, 133(1):112-119.5. Reddy VM, McElhinney DB, Silverman NH. Partial biventricular repair for complex congenital heart defects: an intermediate option for complicated anatomy or functionally borderline right complex heart. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998,116(1):21-27.6. Nikaidoh H. Aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. A new surgical repair for transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1984,88(3):365-372.7. 徐志伟,王顺民,郑景浩. 主动脉移位术纠治婴幼儿完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄. 中华胸心血管外科杂志[J], 2006, 22(2),79-81.

【摘要】目的：总结7例Cantrell五联症患者的诊断与治疗经验，评估I期治疗效果。方法：明确诊断，确定心脏本身畸形修复方式。先行心内畸形矫正后切除结扎疝囊修复膈肌缺损,打开两侧心包及纵隔胸膜后充分还纳心脏于胸内，修剪并闭合两侧胸骨，拉拢其下段膈肌水平缺损处肋弓至充分合拢。胸廓成形后间断缝合两侧腹直肌鞘闭合腹壁缺损，逐层关闭切口，人工再造肚脐。结果：所有病例中除第1例仅单纯行II期心脏还纳术外，其余6例均在行心脏手术同期将心脏回纳入胸腔，心内畸形均行根治手术。患者均康复顺利，术后随访2-20个月，术后随访手术效果满意，无严重不良并发症发生，生活状态正常。结论：Cantrell五联症心血管畸形变化多端，临床表现多种多样，手术方式也不尽相同,其治疗需要多学科的共同参与,方能达到满意的疗效；手术的关键是心脏畸形的成功矫正、异位心脏合理还纳，死亡率跟正常的心脏手术无异，大多数病例能I期修复且效果满意。【关键词】Cantrell五联症；诊断；外科治疗Surgical treatment of 7 cases of Pentalogy of Cantrell. Zhangjianqing1 Zhangkailun2 Zhangxueqing1 Xizomingdi1 Wangliancai 1 Wanghuina1 1.ShangHai yodak Cardiovascular Hospital 2.XieHe hospital of HuaZhong science and tech. university国外文献报道Cantrell 五联症的发病率在百万分之六以下，国外对此类病例的治疗时间多选择在新生儿或婴儿期[1]，未见大龄儿童病例手术矫治的报道，因此，所能借鉴的经验也非常有限。已报道的病例大都有呼吸困难、发绀和肺部感染。在缺少胸骨屏障的因素下，由于可能会出现或已存在的呼吸道疾患或纵隔结构的矛盾运动，会增加纵隔器官损伤的风险，从而增加患而的死亡率，所以采取及时的外科治疗是保证患儿健康的前提[2]。一．临床资料：自2007年8月-2009年6月，Cantrell五联症患儿7例，年龄4个月-10岁，平均4.4岁。男6例，女1例）。心内主要合并畸形：室间隔缺损3例，其中2例有肺动脉高压。合并肺窄及室缺的右室双出口2例，房室间隔缺损1例，单纯房缺1例。合并左心室憩室4例，左上腔静脉5例。心外畸形均见胸骨中下段或下段缺如，隔肌前部及脐上腹直肌或腹直肌上缘缺如，肚脐缺如，心尖或憩室状左心室壁自缺如部位疝出胸腹外，疝囊部皮肤松弛，色素沉着，随心脏跳动而起伏。尤以站立时明显，平卧时患者心脏可部分或完全还纳胸腔。本组还有2例合并唇裂，1例合并右腹股沟斜疝。二 方法 2．1根据胸壁64排CT重建结果测量胸骨正中线膈肌水平胸壁缺损宽度（Td）和心脏横径长度(T)，计算胸壁缺损/心脏横径比率，以此可初步估计心脏胸外露程度。在心电监护下平压心脏逐渐向胸腔内还纳，监测生命体征变化，评估心脏还纳的可行性。心脏还纳试验：病例1无法还纳，轻压心脏便血压明显下降，心率加快，胸闷气喘；病例2心脏可还纳，但血压下降5-10mmHg，心率从90次/分增加到102次/分左右，观察10分钟以上患者血流动力学维持在此水平未进一步变化；病例5平卧位时即可自然回纳胸腔；病例3、5、6平卧位时可心脏可大部分自然还纳，平压心脏可完全回纳胸腔，学流动力学还纳前后无明显变化；病例7可轻松还纳于膈肌水平以下腹腔内，但无法向上还纳到膈肌上胸腔内。病例1心脏外突明显，胸骨中下段缺损巨大（图1），食管吞钡检查：心影2/3在膈肌以下胃泡前，CT提示肝脏和部分结肠疝入胸腔，位于心脏后方。根据临床资料计算胸壁缺损/心脏横径比率（Td/T），其比值最大为0.8，病例3其比值最小为0.33，其余患者此比值在0.39-0.5之间，随此比值的增大可见心脏外露和疝出程度而增加。2．2手术：取胸骨正中切口下至腹壁缺损上缘逐层切开进入，显露胸骨下段缺如处外露心脏，谨慎游离皮下组织与心脏粘连至两侧正常心包处。电锯自残存胸骨正中开胸，探查心脏及其它心外畸形后常规建立体外循环，先行心内畸形矫正后，再处理左心室憩室（图2）。切除结扎疝囊修复膈肌缺损,充分打开两侧心包及纵隔胸膜后试探性充分还纳心脏于胸内，逐渐闭合两侧胸骨拉拢其下段膈肌水平缺损处肋弓至充分合拢，观察血压及心电图变化，根据结果决定是否需要进一步行心脏还纳空间扩大术。心脏合理还纳胸廓成形后间断缝合对拢两侧腹直肌鞘闭合腹壁缺损，逐层关闭切口，人工再造肚脐。三．结果：7例患者均康复顺利，术后随访2-20个月，术后随访手术效果满意，无严重并发症发生。所有病例中除第1例仅单纯行II期心脏还纳术外，其余6例均在行心脏手术同期将心脏回纳入胸腔，心内畸形均行根治手术。2例左心室憩室患儿，1例行憩室切除，残端缝闭术。另外一例憩室较小，还纳胸腔后对心功能无明显影响未做处理。心外畸形矫正方式除第1例因心脏明显大部分膨出体外，胸腔无足够还纳空间行膈肌缺损Proceed补片修补，膈肌前1/3下移扩大心脏还纳空间，胸壁缺损用Proceed补片加固修补外，其余7例均将双侧心包及纵隔胸膜充分打开的同时将第7、8肋软骨横断、闭合两侧肋弓行胸廓成形术，逐层关胸逢合切口，人工再造肚脐。 图1 例1胸腹壁巨大缺损心脏明显外露 图2 例7左心室憩室样疝出四．讨论Cantrell五联症于1958年被Cantrell首先描述而命名[3]，是一种罕见的先天性疾病。包括胸骨缺损、心包部分缺损、隔肌前部缺损、脐上腹壁中线缺如伴心脏膨出、心血管畸形。称之为Cantrell综合征心脏异位是指心脏部分或全部位于胸腔外[4]，根据心脏的位置不同可分为颈型、颈胸型、胸型、胸腹型和腹型五种类型，其中胸型和胸腹型最常见，早期文献报道此两型占97%。本组7例患者除第1例属腹型外其余6例均属此常见类型。Cantrell五联症者有多处畸形，病情复杂，病死率高，心脏发育异常多为室间隔缺损[5]。本病应与孤立的脐带异位、孤立的腹壁缺如、羊膜索综合征和体蒂异常相鉴别。本组患儿根据临床资料及相关辅助检查结果，至少具备Cantrell五联症中的4条或全部，可以明确诊断，且均为胸型或胸腹型。4.1手术时机的选择本组患者除1例4个月的婴儿外均为大龄儿童或成人，且手术效果满意，无一例死亡。因此笔者认为Cantrell五联症患者因病情复杂大部分患儿可能在出生时或出生后不久便已死亡，这也可能是国外大多在婴幼儿时期进行手术原因之一。但本病心脏畸形情况各不相同，病情轻重不一，有个别病例除胸腹壁轻度缺损心脏外露以外，心内畸形并不严重。因此，也有少数患儿能幸存下来成长到大龄儿童甚至成年。本组7例患者的心脏病变情况2例为右室双出口，1例为单纯房间隔缺损，4为例室间隔缺损合并房间隔缺损，1例单纯室间隔缺损，根据各自的畸形情况可在儿童时期甚至成年以后择期进行手术。因此，笔者认为少数患儿如心脏畸形不需要立刻矫正（不影响患儿近期生存），手术年龄应根据相应的心脏畸形情况等多因素考虑选择合适的手术时机。只要病情允许，大龄不是影响手术效果的关键，且合适的手术年龄可降低手术风险和死亡率。4.2 心内畸形矫治心脏畸形是Cantrell五联症中主要的组成部分，能否成功矫治也是关系患者生存、决定愈后的关键因素之一。Cantrell[1]于1958年报道先天性心脏畸形中室间隔缺损100%，房间隔缺损53%，肺动脉瓣狭窄33%，法洛四联症20%和左心室憩室20%。无论从大量还是零星的病例报道来看室间隔缺损是心脏畸形中必有的畸形之一。但在我们收治的7例患者中病例3仅仅为单纯房间隔缺损而无室间隔缺损等其它合并畸形。因此在本综合症中心血管脏畸形也是一个广义的概念，可能涵盖任何的先天性心脏发育异常情况。这与后来相关文献报道的病例情况一致：左心室憩室（20-50 %）、 法洛氏四联症（17-20 %），房间隔缺损（34.6%），肺动脉狭窄或闭锁（31.5%），大动脉转位，三尖瓣闭锁，永存动脉干，主肺动脉窗，异常肺静脉异位引流、右心室憩室和右室双出口[6.7]。由于患者心脏异位或转位，心包缺如致使心脏及其血管常与周围组织严重粘连，可能导致显露心脏时损伤重要的冠状动脉分支和建立体外循环时比较困难。本组患者中病例7因心脏转位严重，上下腔套带及阻断困难，在主动脉根部阻断灌注冷停跳液心脏停跳后行深低温停循环下行心内探查及治疗。房室间隔缺损的患者采用改良径路缝合[8]。至于心室憩室，我们认为一般不需要特殊处理，仅出现下列情况才考虑切除：纤维化、憩室壁薄有破裂倾向、出现矛盾运动、造成心力衰竭或长舌憩室影响心脏还纳空间而憩室本身对心脏做功无意义。但切除前必须确定憩室本身无重要冠状动脉分支走行，切除后不能影响二尖瓣功能，钳夹试验心电图无变化后方可切除。憩室切除可在体外循环或非体外循环下进行。4.3 心包、膈肌、胸腹壁缺损的修复在本组病例中，我们术前通过测量胸壁缺损/心脏横径比率（Td/T）、心脏还纳试验、心脏压力负荷锻炼等方法充分对患者胸壁缺损和心脏外露程度、心脏I期还纳的可行性进行评估和锻炼。关于先修复心内畸形还是心外畸形的问题，Zahka[9]认为如果患者胸腹壁缺损严重而心脏畸形不复杂应该先修复前者，如果腹壁缺损不明显应先修复心内畸形，手术应分期进行。但我们认为，无论采用何种修复方式，关键是心内畸形的成功矫治，充分给予心脏还纳空间，防止心脏过分受挤压或扭曲。只要心脏畸形的矫正满意以及心脏合理还纳，心功能一般不受影响，大多数病例能I期修复且效果满意。对于巨大胸壁缺损无法行胸廓成型患者，本组病例中采用了Proceed补片修补胸腹壁缺损，其优势在于不但减少了组织张力，而且扩大了心脏还纳的空间，同时Proceed补片可减少周围组织与心脏的粘连。但其胸壁缺乏骨性成分的支持，心脏不能得到有效的保护，不具备抵抗外来冲击力的能力，影响患者的日常生活，且有危及生命的风险。对于此类患者胸壁修补材料的选择有待于进一步探讨。参考文献：1. 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Shalak L ,Kaddoura I, Obeid M,et al.Complete cleft sternum and congenital heart disease: review of the literature .Pediatr Int,2002,44(3):314-3168.张建卿，程兆云，肖明第，等.婴幼儿部分房室管畸形缝合径路的改进（J）。实用儿科临床杂志，2008，23（19）：1546-15479Zahka KG. Associated abnormalities in children with congenital heart disease. In Heart Disease in Infants, Children and Adolescents-5th Edition, Moss and Adams, Baltimore, 1995, Williams and Wilkins, 616

张建卿 肖明第 程云阁 王强 王吉祥 张学勤 王连才 钟森 MAIZA作者单位：２００２３５ 上海市，上海远大心胸医院心外科（张建卿、肖明第、程云阁、王强、王吉祥、张学勤、王连才、钟森）； CHU DE CAEN FRANCE （MAIZA）Hybrid Treatment with Stent and VATS to CAD with Ventricular AneurysmZHANG Jianqing, XIAO Mingdi,CHENG Yunge, WANG Qiang,WANG Jixiang, ZHANG Xueqin,WANG Liancai, ZHONG SenDepartment of Cardiac Surgery , Shanghai Yodak Cardio Thoracic Hospital, Shanghai 200235, China; CHU DE CAEN FRANCE （MAIZA）.【Abstract】Objective To study hybrid VATS and stent angioplasty in patients with aneurysm of coronary heart disease. Methods After successful stent revascularization, 15 cases of CAD patients with left ventricular aneurysm underwent the video assisted mini invasive surgery supported by the peripheral cardiopulmonary bypass. The size of aneurysm, EF and LVESVI before and after operation were studied. Result The two groups both have improved in cardiac function (P瓣膜病变，心功能有了比较明显的提高。见表１。２ ResultHybrid operation group’s extracorporeal circulation time is 32~73 (48.53+21.51) min, in one case of ventricular fibrillation sinus rhythm restored after twice 200 J defibrillation, in one other case where there was abundant post operation drainage, second operation with video-assisted thoracoscopic surgery done to explore the bleeding under the gasket, bleeding was stopped after adding the gasket stitches, there was no surgery nor the early postoperative deaths. Three months after the operation, Hybrid operation group ejection fraction (EF) valued (48.58+12.35)%, which was higher than the Stent group’s (38.15+12.57)%, P

摘要：目的 探讨特殊类型主动脉瓣置换术中主动脉瓣环切除及重建术的应用，评价其临床效果。方法18例患者，在全麻低温冠脉逆冠体外循环下行瓣环切除瓣环扩大重建术及瓣膜置换术。术前及术后六个月经彩色多普勒检查，评价血流动力学。结果 全组无严重手术并发症。有效瓣膜开口面积指数（Effective Orifice Area Index,EOAI）、最大跨瓣压差（The Peak Transprosthetic Gradients ,△P）,左室舒末直径（Left Ventricule End Diastolic Diameter,LVEDD）,术后六个月均较术前明显改善，达到临床治疗标准。结论 主动脉瓣环切除及重建术在特殊类型的主动脉瓣膜置换中安全可靠，操作简单，临床效果满意。关键词：主动脉瓣环切除；主动脉瓣置换术；血流动力学； The application of the excision and reconstruction of the aortic vavle ring in the special patient ZHANG jian-qing, LU ji-zhong , XIAO ming-di, et al. dep.of cardiac surgery .Shanghai Yodak Cardiac-Thoracic Hospital [Abstract] objective to investigate the clinical application of the excision and reconstructionOf aortic vavle ring in the special patient who underwent aortic vavle replacement .Methods All 18 cases were performed the excision and reconstruction of aortic vavle ring under general anesthesia and moderate hypothermia bypass with retro-cardioplagie .before and six months after operation, we evaluate the blood flow dynamics by Colored Dopple. Results Entire group have not serious surgery complication. the relative index including The Peak Transprosthetic Gradients ,Effective Orifice Area Index ,Left Ventricule End Diastolic Diameter has shown improvement after 6 months. Conclusion The aorta vavle ring excision and the aortic root reconstruction in the special type aorta valve replacement is safe and reliable, the operation is not complex, and the clinical effect is satisfied. [Key words] aortic vavle replacement; aortic root reconstruction; blood flow dynamics主动脉瓣膜置换中经常遭遇一些特殊情况，如1.瓣环过小或重度狭窄钙化,2.瓣环感染或瓣周脓肿3.二次换瓣粘连严重4.特定年龄的儿童患者5.意外损伤内膜、瓣环等。传统的处理方式如各种类型的瓣环扩大术，钙化或脓肿清除术出现相关并发症的风险较大。如EOAI过小，吻合口撕裂，出血,瓣周漏，感染复发及冠脉血运障碍等。我们采用彻底切除原病变瓣膜、瓣环，人工毡条或自体心包条重建主动脉瓣环方式，有效解决了上述问题，取采较好临床效果。1资料与方法1．1临床资料自2003年6月至2007年12月，共行主动脉瓣置换手术212例，其中行主动脉瓣环切除重建者18例（8.4%）。男性10例，女性8例。年龄12～71岁，平均54.9岁。 先天性病变5例，其中两例拟行Ross手术儿童因自体肺动脉瓣发育欠佳放弃Ross手术,改行主动脉瓣置换手术。心内膜炎致瓣周脓肿3例，严重风钙化透壁者8例，老年退行性病变2例，NYHA心功能3级者14例，2级4例。1．2方法手术均在全麻、浅低温体外循环下进行。心肌保护为HTK液（40ml/kg）经冠状静脉窦逆行灌注。常规左心插管。阻断主动脉后先经无冠窦及右冠窦交界上方1㎝处横行2㎝切口探查病变。确认不能常规置入大小合适的瓣膜后，按如下操作行瓣环切除及扩大成形术。1．2．1充分游离主、肺动脉根部，将主动脉在左冠开口下方5㎜处横断，保留左冠在主动脉上，右冠开口帽状游离。1．2．2切除病变瓣膜，修剪清理瓣环，测量瓣环直径。再次确认后将主动脉根部切除，根据需要将切口向下延伸至左前间隔部分肌肉水平，以确保主动脉根部适当扩大。必要时按Nick’s法扩大左冠窦与无冠窦交界右侧，延伸至二尖瓣前叶，至于希氏束后方。1．2．3 再次测量瓣环，一般要比预置入瓣直径大约3-5㎜。1．2．4 准备宽5mm 长度略大于拟置入瓣环周长5-10mm的Teflon毡条或自体心包条，3-0编织绦纶线共30-40针间制缝合，序贯穿过受体瓣口处组织、人工瓣缝合环、受体主动脉近端，然后包绕毡条或心包条打结落瓣。1. 2. 5将右冠状动脉端侧吻合到主动脉上。1．2．6排气，开放升主动脉，检查有无漏血。1．3 统计学处理数据以X±S表示，以下SPSS10.0进行分析，做t检验。2结果本组无手术死亡，一例心内膜炎患者术后4天并发脑梗及急性肾衰，经透析等治疗好转，术后3周出院。有2例儿童患者自体瓣环处分别14㎝、15㎝，经处理后分别植入19#、21#环上瓣，效果良好。全组主动脉阻断时间48～129min，平均（68.4±48.7）。木前主动脉瓣环直经14-21㎜（平均18.34±3.12）,重建后瓣膜直经21-25㎜(平均23.12±2.48),均植入19#-23#主动脉瓣。术后6个月复查资料显示,主动脉瓣跨瓣峰值压差(△P) 、左心室舒末直径LVEDD(㎜) 、血流峰值速度(PV)与术前相比有显著性差异(P＜0.01)（表1）。无瓣周漏、溶血、及再发感染。NYHA心功能均在1-2级表1. 术前与术后6月超声检查结果(X±S)瓣口直经(㎜) 有效瓣口面积(c㎡/㎡) 跨瓣压差(㎜Hg) 血流峰速(m/s) 术前 18.34±3.12﹡ 0.73±0.23﹡ 70.85±36.14﹡ 3.14±0.71﹡术后 23.12±2.48﹡ 1.53±0.46﹡ 20.08±11.24﹡ 2.18±0.64﹡左室壁厚度(㎜) EF(%) LVEDD(㎜)术前 9.84±3.03 51.18±9.42﹡ 51.18±9.42﹡术后 9.21±2.84 62.46±6.81 ﹡ 62.18±6.82﹡注：﹡组间相比P＜0.013讨论·主动脉置换术中外科医生比较关注的问题有几个。1.植入的瓣膜大小是否合适。如果选择偏小的人工瓣，势必造成术后左心室－主动脉仍残留一个比较高的跨瓣压差。不利于左心室的恢复，甚至出现左心室肥厚的加重。2.出血的问题。尤其在瓣环狭小及主动脉组织病变严重的患者，如果吻合口张力过大，常导致吻合口的严重出血，有时甚至要重新阻断止血或更换人工血管。3.瓣周漏或再发感染。常发生在有心内膜炎病史的患者中，病变组织清楚不彻底导致术后复发。4.冠脉血运障碍。部分患者冠脉开口异常，有的开口接近瓣交界主动脉嵴处或接近瓣环而窦部又不膨大者。此时使用环上瓣有影响冠脉开口造成严重后果之虑。 对于本组病人，或因瓣环过小（如两例儿童的主动脉换瓣），或钙化脓肿等主动脉根部组织病变严重不能常规换瓣，而一般的瓣环扩大方法法也不能完全消除如严重钙化或脓肿带来的相关并发症。只有彻底去处病变的主动脉根部，重建左心室出口并置换瓣膜才是比较可靠的。本组手术结果显示，对特殊患者手术时采用特殊术式不仅有效扩大了瓣环，彻底清除了病变组织，缝合效果确切，在某些特殊情况的病人手术中有一定的应用价值。参考文献1. Siavosh Khonsari， Collen Flint Sintek。Cardiac Surgery：Safeguard and pitfalls in operative technique.(Third Edition) ：66－692. 张宝仁，邹良建，徐志云，等.风湿性瓣膜病二尖瓣与主动脉置换术1154例长期疗效分析［J］中华外科杂志，2003，41（4）：243－246.3. 滕奇志，袁华，袁之润，等.用图象处理方法检测人工心瓣开口面积。光学技术 2003，3：1002－10074. 修宗谊，谷天祥，谷春久，等.主动脉人工瓣膜置换术156例分析［J］.中国心血管研究杂志，2006，4（3）：211－2135. 金海，邹良建，王尔松，徐志云，等.国产侧倾碟瓣主动脉瓣置换术后中期血流动力学的评价［J］.中国胸心血管外科学杂志，2006，13(4):218-220

张建卿1 肖明弟1 程云阁1 王吉祥1 张学勤1 王连才1 MAIZA21 .上海远大心胸院心外科 上海 2002352 . CHU DE CAEN 14033 CAEN cedex FRANCE摘要 目的 探讨胸腔镜辅助下改良胸壁两孔法在主动脉瓣置换术中的应用。方法 15例单纯主动脉病变患者，术前均经过彩色超声诊断需做主动脉置换，股动静脉建立周围体外循环，右胸骨旁线2、3或3、4肋间3cm孔式切口，腋前线或腋中线5肋间1cm做腔镜辅助孔并做术中术后引流孔。特制钳阻断升主动脉，分支灌注停跳液，间断缝合置换主动脉瓣。结果 全组15例围术期无死亡及严重并发症。2例行Nick’s法扩大瓣环。主动脉阻断时间35-76min，平均48min。ICU时间6-48小时，平均13小时。引流量30-290ml，平均178ml。住院时间4-13天，平均6.5天。术后5天超声检查表明无明显瓣周漏，心功能明显改善，无刀口感染及裂开。结论 改良腔镜辅助胸壁两孔法主动脉瓣置换术能较好地完成微创单纯主动脉瓣置换。术后出血少，住院时间短，疼痛轻。外观比传统切口更易于让患者接受。关键词：腔镜 周围体外循环 微创 主动脉瓣置换术Modified vedio-assisted thoracoscopic system of two- hole- access in chest wall in aortic valve replacementZhang Jian-qing1 Xiao Ming-di 1 Cheng Yun-ge 1 Wang Ji-xiang1 Wang Lian-cai 1 MAIZA21 200235 Dept.Cardiovascular seugery, Shanhai Yodak cardiothoracic Hospital ,Shanghai China 2 Servise de chirurgie cardiovaculair ,CHU de CAEN , 14033 CAEN cedex France.Abstract objective to explore the application of modified vedio-assisted thoracoscopy system of two-hole-access in chest wall in aortic valve replacement. Methods 15cases diagnosed by echocardiography underwent micro invasive surgery through two holes in the left chest wall by vedio- assisted thoracoscopy system and peripheral extrocorporal circulation. Results there were no death and severe complacations perioperitivly. In two cases the Nick’s procedure was used to enlarge the valve ring.the clamping time is 35-76min(averge 48min)。the time in ICU is 6-48hours(averge 13h)。blood drainage is 30-290ml(averge 178ml).the hospitalation time is 4-13days(averge6.5days)，supersonic inspection 5 days after operation indicate no obvious leak around artificial valve. The heart function was improved ，there was no insition infection.Conclution It is a good way to replace the aortic valve by modified vedio-assisted thoracoscopic systerm of two-hole-access in chest wall，which rults less blood drainage，shorter time hospitalization and lighter pain after operation. The appearance of incition is more acceptable than classic incition。Key words：thoracoscopy，peripheral CPB，aortic valve replacement。自从1961年McGoon完成第一例主动脉瓣置换手术以来，体外循环下经胸骨正中切口一直是主动脉瓣手术的标准术式。随着外科观念的更新和各种新型医疗器械的开发以及体外循环的进步，微创化心脏外科（minimally invasive cardiac surgery，MICS）已成为发展的主要趋势。1996年Corgrove等［1］最早尝试经有胸骨旁切口及第三肋间横断胸骨切口的主动脉瓣手术。此后，各种不同形状、长度的小切口被应用到临床。但每一种切口都存在在各自的优缺点。如显露困难，视野局限，易伤及或必须切断乳内动脉等。近年来胸腔镜的在心外科的应用日益普遍。胸壁三孔法已成为单纯房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣置换等手术的常规入路。我们尝试将腔镜技术结合胸骨旁小切口结合，改变了传统小切口视野局限、显露困难的缺点。术中探查和可操作性及安全性大大增加。又可将以往的小切口长度6-8cm［2］ 进一步缩小到3-4cm，几乎达到孔式入路的效果，并且减少了一个胸壁入口，更符合微创化的宗旨，极易被患者接受。资料自2002年6月至2009年6月，共15例患者施行改良腔镜辅助胸壁两孔法主动脉瓣置换手术。年龄35至64岁，平均52.7±15.2岁；体重47.2-80.4公斤，平均58.4±8.2公斤。术前24小时动态心电图示有6例房颤，彩超示重度主动瓣返流者8例，中度5例，合并狭窄2例。同时合并高血压者7例，糖尿病2例。方法1. 麻醉生效后，插双腔气管插管。设计刀口，注意避开乳内动脉。（见图1） 2. 胸背部贴体外除颤贴膜（见图2）；消毒，铺单，肝素化。放置食道超声探头，以备术中了解气管插管，股静脉插管位置，心脏复跳后瓣膜工作情况，左心功能等问题；3. 自第5肋间腋前线1cm切口，单肺通气，首先经胸腔镜探查是否存在胸腔内胸膜粘连等情况，确认可行微创手术； 4. 经右侧股动静脉插管建立周围体外循环；（见图3）流量80-120ml/kg，平均动脉压维持在60mmHg，5. 经胸旁线第3肋间纵行切口，断第3肋软骨入胸，切口直径3-5厘米左右，切开心包并悬吊；（见图4） 6. 经胸腔镜心包内探查，主动脉长短、主动脉窦及瓣环的相对位置，有无钙化。股静脉插管的大概位置。（见图5）7. 经前第5肋间切口，腔镜辅助下右肺静脉近房间沟处插左心引流管；（见图6 ）8. 主动脉阻断，横行切开主动脉根部自左右冠状动脉开口处灌注停跳液，心脏停跳后主动脉内探查；（见图7）9. 常规剪除瓣膜，测量，必要时扩大瓣环，常规间断缝合瓣膜；（见图8） 10. 连续缝合主动脉切口，主动脉根部排气后开放循环；11. 如有必要分别自右心耳和胸壁肌肉组织放置心脏起搏导线，接心脏起搏器调试起搏效果；12. 充分止血后间断缝合心包，10号丝线缝合第3肋软骨断端，恢复肋骨连续性。第三肋间神经断端注射无水酒精，防止术后疼痛（见图9）。再次腔镜下胸壁止血后关闭切口，放置引流管。（见图10）术后常规ICU处理，呼吸机辅助2小时至25小时，平均8.7小时，用多巴胺3-8ug/kg/min辅助心功能 。肺动脉高压者加用酚妥拉明或前列腺素E1。有暂时房室传导阻滞者，在起搏器维持下，加用小量激素和异丙肾上腺素。鼓励早期进食及下床活动。 图1 图2 图3 图4 图5 图6 图7 图8 图9 图10 图11 图12结果全组15例围术期无死亡及严重并发症。2例行Nick’s法扩大瓣环。植入st.jude medical瓣膜7枚，包括st.jude Regent 3枚，生物瓣3枚，ATS机械瓣3枚，国产G-K机械瓣膜3枚。主动脉阻断时间35-76min，平均48min。术后气管插管时间2-25小时，平均8.7小时。ICU时间6-48小时，平均13小时。大部分病人术后一天可进食及下床轻微活动，比常规换瓣手术患者下床活动明显提前。（见图11）。切口长度3-5cm，平均3.8cm（见图10，12）。引流量30-290ml，平均178ml。住院时间4-15天，平均6.5天。出院检查超声无明显瓣周漏，心功能明显改善，无刀口感染及裂开。1例术后4天并发脑梗塞和消化道出血，治疗1周后好转出院。讨论虽然经皮扩张技术治疗单纯狭窄性瓣膜疾病及介入主动脉瓣换瓣治疗主动脉瓣关闭不全取得了良好的早中期效果，但目前瓣膜置换手术仍然是绝大多数瓣膜病人惟一和最终选择。目前微创主动脉瓣手术的死亡率为0- 6.5%。最早开展微创主动脉瓣手术的Cosgrove报道一组50例手术，死亡率为2%，64%的病人在6小时内拔出气管插管。2001年Kort报道一组153例手术的死亡率6.5%，感染的发病率为0.7%。同期Cohn报道的336例手术的死亡率是2.6%，晚期死亡率是6%，绝大多数病人术后当天拔出气管插管，平均ICU监护仅为1天，平均住院时间4-6天（1，3）。文献的报道与我们的结果大致一致。与常规胸腔镜胸壁三孔法二尖瓣置换相似，腔镜可以明显改善视野。但因为是左心手术，所以上下腔静脉可以不阻断。主动脉瓣相比二尖瓣位置表浅，所以其视野和操作不完全依赖腔镜。合适的切口就可以在直视下操作，所以对胸腔镜手术技能要求不太高。根据我们的经验，改良的两孔胸壁入口就可以完成主动脉瓣置换，只要注意以下几点，就能达到较好的临床效果。（1）术前诊断和病人的筛选非常重要，要选择单纯主动脉瓣病变的患者，同时注意有无微创手术的不利因素如胸壁畸形、胸腔粘连等（4）。（2）因术中心内除颤困难，术前备体外除颤贴膜备用。手术中备食道超声检查插管位置，主动脉情况，瓣膜工作情况，有无瓣周漏等。（3）刀口设计要根据术前对主动脉瓣环的体表定位，且要避开乳内动脉。术中经股动---静脉插管或股动脉右房插管，建立体外循环。因为大部分病变是主动脉关闭不全，所以正常根部停跳液灌注往往不能凑效，且容易引起左心胀满。我们早期的几例手术既是如此，后期采用降温至30度左右，心脏接近室颤时，直接切开主动脉分支灌注的方法，效果较好。并注意充分的左心引流，左心引流可经主动脉切口或腔镜下右肺静脉插管吸引。（4）因手术中右心室显露困难，右心室难以安装起搏器，故心内起搏器导线安置在右心耳-胸壁肌肉上，但有高度房室传导阻滞者除外，可能需要装心内膜起搏。（5）如有必要，术中切除部分肋软骨以增加显露，术后肋软骨复位重建，减少胸部呼吸矛盾运动（5）。肋间神经给予无水酒精封闭，减少术后疼痛，利于早期呼吸功能恢复及早期下床活动。（6）胸腔镜在手术中的作用：手术中常需用腔镜探查，如心包外探查，了解胸腔有无粘连，主动脉的长短、粗细；心包内探查，主动脉窦及瓣环的相对位置，有无钙化；主动脉内探查瓣膜及左心室流出道。还可以用腔镜辅助右肺静脉插管做左心引流并观察心包周围软组织及胸壁止血情况。与其它微创手术一样，微创主动脉瓣替换术有自己的优点，但开展的先决条件是术者及其所在单位已积累了丰富的常规主动脉瓣手术经验。因为手术的切口小了，暴露肯定受影响；微创技术一直有不同看法，争论的焦点在于手术的安全问题。熟练者认为，术野不受太大影响，初学者则感觉存在不少问题，从插管、排气、除颤等多方面均有不同。当初学者要开展MICS时，应该先选择体形较瘦，单一心脏病的患者。请记住手术室内应有食管超声的设备和经皮除颤的电极等。当手术遇到困难时，应尽可能扩大切口，必竟手术的安全性和瓣膜替换适当是第一位的（6）。总之，改良腔镜辅助胸壁两孔法主动脉瓣置换术的优点是切口比常规小切口更短，视觉效果好，病人心理认同度高。主动脉瓣显露好，易于操作。整体损伤小，出血量少，呼吸机辅助时间、ICU监护时间及术后住院时间均较常规手术短，且节省费用。对于单纯主动瓣置换病人，为较佳手术方法。 参考文献1 Cosgrove DM，Sabik JF。Minimally invasive approach for aortic valve operation。AnnThoracSurg,1996,62:596-5972 胡成寿，漆志涛，宋云虎等。影响胸骨小切口瓣膜替换术因素的探讨。中国微创外科杂志，2001，1：82-843 Kort S，Applebaum RM，et al .Minimally invasive aortic valve replacement：echocardiography and results. Am Heart J，2001，142：476-4814 张建卿，李温斌，肖明第，等。冠脉开口移植及主动脉瓣环切除术在主动脉置换术中的应用。中华实用诊断与治疗杂志，2008，22（9）：696-6985 Sharomy R，Grossi EA，et al，Nonsternotomy ，minimally invasive aortic valve surgery：A six-year experience with 482 patients. Heart Surg Forum，2003，6Suppl：S126 Cooley DA.Antagonist’s view of minimally invasive heart valve surgery. J Card Surg，2000，15：3-5

改良胸腔镜二孔法主动脉瓣置换术一一张建卿，等如果牵涉到主动脉二瓣化畸形，可以参考如引文：主动脉瓣是心脏内的四组瓣膜之一，它位于左心室流出道末端与主动脉交界处，其作用恰如一个单向阀门，能够让血液在收缩期被从收缩状态的左心室顺畅地排入压力较低的主动脉，而在舒张期阻止已被排出的血液从压力高的主动脉倒流回已进入舒张状态的左心室，保证血液随心脏的收缩逆压力阶梯流动。主动脉瓣叶的总重量只有不到1克，总瓣叶面积在1,000 mm2左右，瓣叶菲薄。瓣叶完全开放时瓣口面积一般在4 cm2，在不同生理状态下，每分钟无阻力地通过510公升血液，而且要保证在舒张期10060 mm Hg的压力下没有漏血，每分钟开关60100次，每天24小时，每年365天，从出生前开始直至生命结束（总共大约在25亿到30亿次）。主动脉瓣能够长久地正常工作，当然首先应该质量上没有问题。有些结缔组织疾病（如马凡氏综合征）会导致主动脉瓣叶的“质地”不良，当然也就不能长时间正常工作。其次，主动脉瓣的工作环境要好，通过它的血流应该非常平顺，没有湍流。当主动脉瓣叶不是最佳形态时，通过它的血液流场就会出现异常，而这些异常的血流会对瓣膜造成持续的伤害。 正常的主动脉瓣是由三个等大小的瓣叶构成，此形态被称为三瓣化。就主动脉瓣所处的环境和其功能而言，这种等大小的三瓣化是最优结构。人的心脏在胚胎发育过程中会出现少数主动脉瓣非三瓣化的异常情况，如单瓣化、二瓣化或四瓣化（图1，图2）。主动脉瓣结构的异常带来的结果有两个，一是主动脉瓣功能的异常，或者不能在血液流出左心室时完全开放（即瓣口狭窄），或者不能在左心室舒张时完全关闭（即瓣膜关闭不全），或者将兼而有之（狭窄合并关闭不全）；二是不良的血液流场。湍流和涡流使主动脉瓣受到损伤，过早出现瓣叶脱垂、钙化，或者发生感染。 先天性主动脉瓣畸形中，绝大多数是主动脉瓣二瓣化（Bicuspid Aortic Valve,简称BAV）。根据美国2002年一项综合了自1955年以后62篇有关先天性心脏畸形发病率的统计文章，BAV在活产婴儿的发生率为13.6‰，远高于其他需要治疗的先天性心脏畸形的总和（6‰）。男性明显多于女性（34:1）。其他中等以上严重程度的先天性心脏畸形往往在婴幼儿期或儿童期就需要治疗。与此不同，多数BAV病人到了成人阶段才需要治疗。实际上，大多数BAV病人在生存期内都需要接受某种形式的治疗。尸检结果显示，到70岁时，只有20%的BAV个体其主动脉瓣功能仍维持正常。30%的病人会发生严重合并症。病人一生中发生感染性心内膜炎的比例是30%，Stanford A型主动脉夹层的发生率是正常人群的10倍。在发达国家，大约一半的成人和四分之三的儿童重度主动脉瓣狭窄都源自BAV。这一畸形在人群中造成的并发症、死亡和医疗负担超过了其他先天性心脏畸形的总和。北美地区两个大组病人的随访结果显示，心血管事件发生率：平均44岁的一组病人是25%，平均52岁的是40%；接受心脏外科手术比例：随访9年的是22%，随访20年的是27%；如果有年龄大于30岁、中度及以上的主动脉瓣狭窄、中度及以上的主动脉瓣关闭不全这三者中的任意两项，随诊10年时病人首次发生心脏事件的可能性在65%左右。 在95%的二瓣化的主动脉瓣，其两个瓣叶的大小是不对称的，只有约5%的病人，其两个瓣叶大小相等，即所谓“真二瓣化”。在非对称的二瓣化中，80%为左冠瓣和右冠瓣融合，形成一个大瓣，其余病人是右冠瓣与无冠瓣融合，左冠瓣与无冠瓣融合者很少。在非对称的二瓣化中，75%的病人大瓣内有一个“脊”（图3）。另外，BAV还可能合并其他心脏畸形，如主动脉缩窄、主动脉弓中断、室间隔缺损和肺动脉瓣二瓣化。 BAV的发病有家族倾向，有调查显示，当家族中患此疾病的人数大于1人时，此些家族的主动脉瓣疾病发生率为24%。临床研究也表明，BAV病人的一级亲属中，此病的发生率为9%。故美国心脏病协会关于成人先天性心脏病的指南中建议对BAV病人的一级亲属进行超声心动图筛查。 BAV的临床表现变化较大，从出现心衰的患有重度主动脉瓣狭窄的新生儿到无症状的被查出有严重瓣膜病或主动脉病变的老年人，症状差异很大。但主动脉瓣疾病的基本症状应该有三个。一是活动后心慌气短，不能从事与自己年龄相当的体力活动；二是心绞痛，即活动、饱食、情绪激动、寒冷等诱发的前胸、后背、颈前部或左上肢的发作性闷痛，当诱发因素消失时，症状随即自行缓解；三是发作性、短暂的意识丧失、昏厥、黑曚。如果病人有此三种症状中的任意一种，且能够除外其他原因，无论是主动脉瓣狭窄还是关闭不全，都应该尽早接受手术。 现代的超声诊断技术已经能够发现BAV导致的胎儿重度主动脉瓣狭窄。在胎儿期，由于其循环的特点，右心室可以承担全身的循环负荷，但孩子出生后左心负担立即加重，心脏功能就可能受到损害。在儿童，由于植入的人工瓣膜不能随孩子体格发育而生长，且此时的主动脉瓣往往没有钙化，故多数医生认为主动脉瓣球囊扩张术是首选治疗措施。球囊扩张术的手术指征有：1.出现症状；2.无症状，但跨主动脉瓣压差大于60 mm Hg；3.无症状，压差大于50 mm Hg且有心电图STT改变或经常参加体育运动。如果球囊扩张后出现严重的主动脉瓣关闭不全，则可能需要进行换瓣手术。 成年人BAV导致的主动脉瓣狭窄一般是由于瓣叶钙化所致，这种病变的起因是内皮细胞受损、炎症反应、脂蛋白沉积等。主动脉瓣硬化出现的年龄通常在20岁左右，钙化出现的年龄在40岁左右。病变是进行性的，跨瓣压差大约每十年增加20 mmHg，明显快于那些三瓣化的主动脉瓣狭窄。心脏其他部位进行手术时，对于合并的BAV，如果有轻度狭窄，就应该积极换瓣，因为这种狭窄会在比预期更短的时间内迅速加重。如果病人有吸烟、高血压或高血脂，跨瓣压差增长会更加迅速。因此，应该强烈建议那些BAV病人戒烟、控制血压和血脂。年龄是主动脉瓣狭窄程度进展的最重要的因素，即年龄越大，狭窄程度越重。妊娠会加快BAV病人主动脉狭窄的发展进程。 成年BAV合并主动脉瓣狭窄的病人，经皮球囊扩张的严重并发症发生率通常在10%左右，且效果一般仅维持612个月，故这种病人不应该接受这种治疗。重度主动脉瓣狭窄药物治疗的效果极为不好。美国的一组病人，重度主动脉瓣狭窄，因各种原因未能手术，随访结果，2年的无心脏事件存活率只有36%，6年时为3%。目前出现了一种新技术，经导管植入主动脉瓣。其疗效优于药物治疗，但明显劣于传统的主动脉瓣替换，且费用巨大（30万至40万元人民币），仅仅适合那些身体情况极差、合并症多、手术风险太大的高龄病人。 主动脉瓣关闭不全在BAV中的发生率不同研究的结果出入较大。一组外科手术标本中，纯粹主动脉瓣关闭不全的比例为13%。北美的两大组报道，一定程度的主动脉瓣返流的发生率分别为47%和21%，最终需要手术干预的比例分别为为3%和6%。这些病人大多是青年男性（男女比例约10:1），瓣叶组织多，往往合并瓣叶脱垂。主动脉瓣关闭不全的原因，有可能是瓣叶自身病变，也有可能是主动脉根部扩张、主动脉瓣环扩大所致。当然，BAV发生感染性心内膜炎，致病微生物和局部炎症可以损坏主动脉瓣，导致主动脉瓣关闭不全。 成年BAV病人有大约一半合并主动脉扩张。主动脉病变是BAV的一个重要部分，它包括主动脉扩张、主动脉瘤和主动脉夹层。无论儿童还是成年病人，BAV病人的进行性主动脉扩张较三瓣化主动脉瓣病变的病人更常见。以往的观点认为，主动脉病变的原因与主动脉瓣上方的异常血流有关，包括主动脉瓣关闭不全时显著增强的血流冲击和主动脉瓣狭窄时的高速血流导致的狭窄后扩张（图4）。但现今的研究结果显示，主动脉壁的组织结构异常是这种病变的更主要的原因，理由如下： 1.瓣膜功能正常的BAV病人，其主动脉根部和升主动脉的直径大于瓣膜功能正常的主动脉瓣三瓣化的人； 2.二瓣化病人的升主动脉壁组织可以见到比三瓣化更多的病变； 3.二瓣化病人主动脉壁原纤蛋白数量减少，原先蛋白降解酶数量增多； 4.二瓣化病人主动脉瓣替换后仍然能够发生升主动脉扩张，三瓣化的病人则不然； 5.主动脉瓣与升主动脉在胚胎发育中均来自神经嵴的细胞，这些细胞的异常当然有可能导致其分化出的器官都存在异常。如果主动脉病变与BAV的关联的确存在，外科治疗就应该反映出这种关联。 BAV病人主动脉夹层的发生率大约5%，而Stanford A型夹层病人中BAV的发生率是15%。BAV病人出现夹层的平均年龄也比主动脉瓣三瓣化的病人早10年。另外，主动脉夹层常常发生于瓣膜功能正常的BAV病人，特别是当这些病人同时合并有主动脉缩窄时。部分接受了主动脉瓣替换的病人也会在非前次手术主动脉切口的部位发生主动脉夹层。 对BAV病人进行主动脉瓣替换手术的指征与一般主动脉瓣病变相同。但对于合并的主动脉扩张，应采取较为积极的处理。美国心脏协会现行的瓣膜病指南中建议，BAV病人如果主动脉根部或升主动脉的直径超过50 mm，或者年增长速度大于等于5 mm，就应该接受升主动脉或主动脉根部修复或替换手术；如果病人因为主动脉狭窄或关闭不全接受主动脉瓣替换手术，同期进行升主动脉或主动脉根部修复或替换手术的阈值是45 mm。加拿大的一组病人，如果首次主动脉瓣手术时升主动脉直径正常，其15年时主动脉瘤、主动脉夹层或猝死的免除率是86%。如果主动脉直径为4044 mm，免除率降为81%，4549 mm时仅为43%。 在替换主动脉瓣的同时替换主动脉，对任何一个心脏外科医生来说，无论他的经验多么丰富，技术多么精湛，都仍然会增加病人的手术风险。当然，对于有发生主动脉夹层危险的病人做择期主动脉手术，其收益是明显的，免除主动脉夹层这一严重疾病（非手术治疗，发病2天时的死亡率接近50%，2周时为75%）的代价是略高于常规手术的死亡率。另外，如果病人主动脉瓣替换手术后发生主动脉瘤或夹层，再次手术替换主动脉根部和升主动脉的手术难度就要大很多，当然手术风险也相应高很多，这在急诊手术时尤为明显。阜外医院1996年10月至2008年12月间为主动脉根部瘤、升主动脉瘤或/和升主动脉扩张的病人进行的择期主动脉根部或/和升主动脉替换706例，手术死亡10例（死亡率1.4%），同期因Stanford A型夹层进行的急诊主动脉根部或/和升主动脉替换246例，手术死亡18例（死亡率7.3%）。差异是巨大的。 对于BAV病人进行主动脉瓣替换，绝大多数医生采取的方法是植入机械瓣或生物瓣（支架生物瓣或无支架生物瓣）。对于合并主动脉病变的病人，标准的方法是主动脉根部替换（Bentall或Cabrol手术）或主动脉瓣替换加升主动脉替换（Wheat手术）（图5）。手术后长期的随访结果令人满意。 这里特别要说的是同种自体肺动脉瓣移植术。这种手术是将自体的肺动脉瓣及主肺动脉完整取下，移植到主动脉根部，用同种异体肺动脉替换自体肺动脉的缺失，即所谓的Ross手术（图5）。有关这个手术的争论非常激烈，无论是在医生还是在病人当中。如果有兴趣，你可以访问一下美国心脏协会的Ross手术论坛。这种手术的优势在于主动脉瓣是活的自体组织，可以生长，抗感染能力强，且不需要华法林抗凝。它的问题是部分病人手术后出现新主动脉根部的进行性扩张。另外，异体肺动脉移植物不具活性，手术会出现异体肺动脉钙化，必须多次接受肺动脉瓣手术，将一个瓣膜（主动脉瓣）的问题变成了两个瓣膜（主动脉瓣加肺动脉瓣）的问题。另外，这个手术非常复杂，仅有少数医生能够熟练掌握。目前大多数医生认为，Ross手术适用于小儿和严重感染的病人。由于主动脉与肺动脉的胚胎来源相同，在BAV的病人肺动脉瓣二瓣化的发生率也比较高，同时肺动脉壁有类似主动脉壁的病变。BAV病人冠状动脉变异（右冠状动脉开口位置变异、左主干短小、右冠状动脉细小）多发。上述两个因素对Ross手术极为不利。 主动脉瓣二瓣化畸形对心脏功能损害大，可以导致心脏功能损害、猝死、主动脉瘤和主动脉夹层。超声心动图检查对这种疾病诊断的敏感性和准确性都很高，且这项检查对人体没有创伤，可以反复进行，一般医院和稍加训练的超声科、心内科医生都可以进行，检查费用也便宜，所以说这种畸形的发现是不困难的。只要发现疾病的存在，就可以选择在病情需要的时候进行治疗，从而防止不可逆的心功能损害、猝死和主动脉夹层的发生。BAV病人，如果瓣膜功能正常，同时不合并主动脉病变，定期复查超声心动图的时间不应该超过两年。如果有任何异常，则不能超过一年。外科医生在治疗这种疾病时，决不能简单地将其按照单纯主动脉瓣疾病进行处理。

氧疗常识肺高压的氧治疗原理 1，提高血氧含量。增加脏器功能。2，降低肺血管痉挛收缩，降低肺阻力从而降低肺压力，减少右心负荷，预防右心衰竭。所以氧饱和度不低的人也要吸氧。 原则上是长时间（建议每天10小时以上）低流量（2到3升），坚持不懈才能好的效果。提倡大家有氧的适度运动。简单讲以达到心率升高百分之二十，氧合降低百分之十，没有明显不适为标准的运动锻练。刚开始几分钟会，因为你神经系统兴奋，肺通气增加了。短期会的，所以要坚持一段时间，理论上要等肺血管內皮更新换代之后才稳定。

问：我患冠心病已经很多年了，有时会发生心绞痛。我们当地的医生有的说需要做冠状动脉搭桥手术，有的说暂时不需要手术。请问冠心病病情发展到什么程度需要做冠脉搭桥？手术大概要多长时间？ 上海远大心胸医院心外科专家肖亦敏介绍到：一般来说，冠状动脉狭窄低于50%时，对血流的影响不大，而狭窄达到75%时就会明显影响血流的通畅而产生心绞痛症状。因此，两支以上血管狭窄大于50%时，就需要进行冠状动脉搭桥手术了。 许多接受过冠脉成形治疗并在冠状动脉内安装支架的病人，一旦再发生心绞痛，也需要及时进行搭桥手术。这样不但可以消除心绞痛，使病人能够正常生活和工作，而且还可以预防心肌梗塞和猝死。 冠状动脉搭桥术就是在冠状动脉狭窄处建立一条通道，使血液绕过狭窄部位到达远端，犹如一座桥梁使公路跨过山壑、江河而畅通无阻一样。不过所用的材料不是钢筋水泥，而是病人自身的大隐静脉、乳内动脉、胃网膜右动脉、桡动脉、腹壁下动脉等。手术通常在全身麻醉、心脏跳动的情况下进行，一般需要2~3个小时。

由于缺乏专业准入制度及相关技术规范，在非专科医院治疗的小儿先天性心脏病患者死亡率与心脏专科医院相比，高10倍以上。小儿先天性心脏病在不同医院的死亡率之所以如此悬殊，主要有3个方面的原因：一是患儿多，专业医生少。我国每年大约有15万名先天性心脏病患儿出生，占活产婴儿的7％。左右，发病率居各类出生缺陷首位，目前没有接受手术的病儿达150万之多。而小儿先天性心脏病介入治疗的医生只有少数经过专业培训，其治疗能力远不能满足需求。二是许多综合性医院也开展小儿先天性心脏病的手术治疗。作为一个不停成长的人群，小儿的心脏手术技巧、体外循环特点、麻醉支持、术后监护等与成人有很大区别，但所有开展成人心胸手术的医院均对小病人“来者不拒”，造成小儿先天性心脏病在不同医院手术死亡率存在很大差异。同时还出现了不少患儿因手术不当，术后又转心胸专科医院再次手术的情况。三是治疗方法选择混乱。小儿先天性心脏病的治疗可根据病情选择介入治疗、手术治疗等方法。但选择哪一种治疗方案更适合，目前无论是心胸外科还是心脏内科都没有统一标准，以致不少医院在方法的选择上不是根据患儿的病情需要，而是根据医院自身的条件。也就是说，医院手术条件好就选择开刀，介入条件好就选择介入治疗，其结果就是造成对患儿的损害，导致许多原本可以避免的并发症发生甚至患儿死亡。

动脉导管未闭产生主动脉向肺动脉（左向右）血液分流，分流量的多寡取决于导管口径的粗细及主动脉和肺动脉之间的压力阶差。 出生后不久，肺动脉的阻力仍较大、压力较高，因此左至右分流量较少，或仅在收缩期有分流。此后肺动脉阻力逐渐变小，压力明显低于主动脉，分流量亦随之增加。由于肺动脉同时接受右心室排出的和经导管分流来的血液，从肺静脉回至左心室的血量增加，加重左心室负荷，导致左心室扩大、肥厚以至功能衰竭。流经二尖瓣孔的血量过多时，会出现二尖瓣相对性狭窄。肺静脉血排流受阻、压力增高，可导致肺间质性水肿。 由于流经升主动脉和主动脉弓的血量增多而使其管腔扩大；肺动脉血量增加亦呈同样反映。长期的肺血流量增加，可引起肺小动脉反射性痉挛，后期可发生肺小动脉管壁增厚、硬化，管腔变细，肺循环阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺动脉压力升高更形严重，进一步加重右心室负担，出现左、右心室合并肥大，晚期时出现右心衰竭。 随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展，左至右分流量逐渐减少，最终出现反向（右至左）分流，躯体下半部动脉血氧含量降低，趾端出现紫绀。长期的血流冲撞，可使导管壁变薄、变脆，以至发生动脉瘤或钙化。并易招至感染，发生动脉内膜炎。近端肺动脉可因腔内压力增高呈现动脉瘤样扩大。