刘艳超医生的科普号

先心病中最常见，占先心病总数的20－25％，女性较多见。病理解剖按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型：一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。二、原发孔未闭 约占5－10％，缺损大，由于原发房间隔过早停止增长，不与心内膜垫融合，遗留裂孔。又分为①单纯型；缺损下缘有完全心内膜垫，二尖瓣三瓣叶无裂隙。②部分房室通道：是原发孔未闭最常见的一种，在原发孔下缘即室间隔上部，二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂，造成二尖瓣关闭不全，使左室心室血流与左、右心房交通。③完全性房室通道：除部分房室通道外，尚有三尖瓣隔瓣分裂，使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣，其下为室间隔上部缺损。三、共同心房 原发及继发房间隔不发育，形成单个心房腔。四、卵园孔未闭 在正常人中有20－25％原发与继发房间隔未完全融合而致卵园孔未闭。一般不引起心房间分流。本病常合并其他先天性畸形，如部分肺静脉畸形引流，畸形左上腔静脉，二尖瓣狭窄（Lutembacher综合征），肺动脉瓣狭窄（法乐氏三联症），室间隔缺损，三尖瓣下移等。病理生理正常时，婴幼儿右心房、室壁较成人厚，顺应性差，随年龄增长，左心房压力高于右心房。血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房，因此，三尖瓣口右心室和肺循环血流量增多，右心室舒张期负荷增加，早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压，随病程推移，肺小动脉硬化，血管管腔变小，肺动脉高压加重，形成阻塞性肺动脉高压，出现右心室和右心房肥厚与扩张。肺动脉高压晚期出现右心衰竭，右心房压高于左心房，可出现双向分流或右至左分流，紫绀出现，通称艾森曼格氏综合征，左至右分流量大小与缺损大小和左、右心房间压差成正比。临床表现一、症状 与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道感染。原发孔缺损或共同心房症状出现早且严重，进展快。二、体征 缺损大者可影响发育、心前区隆起，心尖搏动向左移位呈抬举性搏动。心界向左扩大,胸骨左缘Ⅱ－Ⅲ肋间有2－3级柔和吹风样收缩期杂音，不伴细震颤，三尖瓣区有短促舒张期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进及有固定性分裂。若已有肺动脉高压，部分病人有肺动脉喷射音及肺动脉瓣区有因肺动脉瓣相对性关闭不全的舒张早期泼水样杂音（Graham Steell）。若为原发孔缺损，在心尖部可听到全收缩期吹风样杂音。实验室及其他检查一、X线 肺血管影增多，肺动脉干凸出且搏动增强，右心房、右心室增大，主动脉结缩小，原发孔缺损可有左心室增大。二、心电图 常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚。三、超声心动图 肺动脉增宽，右心房、右心室增大，房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒；于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。四、心导管检查 右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1.9％容积，70％病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。如疑有原发孔缺损，肺动脉口狭窄，肺静脉畸形引流等异常，可考虑作心血管造影。诊断及鉴别诊断典型者依据X－线，心电图和超声心动图，和心导管检查可以作出诊断，但需注意与下列各病鉴别。一、室间隔缺损 X－线、心电图与原发孔缺损类似，但室间隔缺损在胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有粗糙收缩杂音，伴有细震颤，心导管检查也有助于鉴别。二、轻型肺动脉瓣狭窄 需与继发孔缺损鉴别。肺动脉瓣狭窄X－线示肺血管稀少，右心导管于右心房右缘进入异位肺动脉。三、部分肺静脉畸形引流入右心房 X－线、胸片或断层片有异常静脉阴影，右心导管示导管于右心房右缘进入导位肺动脉。四、原发性肺动脉扩张 肺动脉扩张在肺动脉瓣区有收缩期喷射音，心电图无异常，X－线显示肺动脉干扩张，但无肺充血，心导管检查无分流。五、原发性肺动脉高压 体征及心电图类似房间隔缺损。X－线见右心房、右心室增大，肺动脉及肺动脉干扩张，但远端肺动脉变细变小，肺野外侧清晰，心导管检查有肺动脉压升高而无异常分流。治疗凡X－线与心电图有异常，右心导管检查计算分流量已达肺循环血流量40％以上，临床上已有明显症状者，有条件者应尽早施行手术。年龄以5－10岁为理想。已有肺动脉高压伴双向分流或左至右分流者不宜手术。

疾病概述 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。先天性心脏病中最常见的一种病变。房间隔缺损多发于女性，与男性发病率之比约为2：1。 胚胎学和发病机制 在胚胎的第

先天性心脏病发生率为1/120活产儿。若一级亲属中患有先心病，则发病的危险度为2%~3%（父母之一为患者将会更高）。形成于胎儿发育的不同阶段并且出生时即已存在的心脏大血管的解剖结构缺损。流行病学和病因学先天性心脏病发生率为1/120活产儿。若一级亲属中患有先心病，则发病的危险度为2%~3%（父母之一为患者将会更高）。有时可确认先心病由某一特别病因引起。某些染色体缺陷（如18三体或13三体）会导致严重的先天性心脏畸形，其他染色体缺陷［21三体，Tuner综合征（XO）］和遗传性疾病（如Holt-Oram综合征）则引起相对较轻的畸形。孕母疾病（如糖尿病，系统性红斑狼疮，风疹），环境因素［如反应停，异维甲酸或酒精（胎儿酒精综合征）］，或这些因素综合可能与先天心脏畸形的形成有关。生理学和病理生理学正常新生儿的心脏，在出生后发生心血管结构的变化（卵圆孔关闭，动脉导管断流，肺血管阻力降低）将体肺循环分开。此时右心压力已低于左心压，而先心病的转归即有赖于此压力差异。许多先天性心脏病缺损并不产生明显的血流动力学改变。有一部分的畸形则可能导致异常的心室容量，心室压力负荷及心房排空；未氧合血和氧合血的混合；或不适当的体循环输出量。血液流出道的梗阻畸形（如主动脉或肺血管狭窄）产生的杂音与肺血管阻力下降无关，往往在出生时即可听诊到，这些喷射性杂音可随着心室压在收缩期逐渐升高克服梗阻而具有音响渐强/渐弱的特征。心室肥厚常在心电图中发现，而并非胸片，这反映了心脏工作负荷增加。左向右分流取决于肺循环阻力的低下，通常对于高压性分流（室性或大血管水平）多在生后几天至数周才被发现，而对于低压性分流（如房性高压）的发现则相当晚。心室扩大是左向右分流的结局，对此胸片的诊断价值要高于心电图。心力衰竭可能是肺血流增加（易在X线片中查到）的结果，肺血流增加导致肺静脉压力的增加。症状和体征由于血液在心脏和大血管中形成湍流而产生的心脏杂音和震颤，在距其最近的体表面表现最突出，这有助于定位诊断。流经肺静脉瓣血流量增加产生柔和的杂音，其性质与主动脉或肺动脉喷射性杂音类似但不如后二者粗糙。房室瓣反流或室间隔缺损部位反流引起的全收缩期杂音，其响度的增强可能掩盖心音。由于大血管内的血液是持续流动的，因此因体肺循环分流而产生的杂音是连续不断的，并且不为心音而中断。心音的性质反映了心室功能和动脉瓣关闭时的压力。当瓣膜开启受阻时，可能在第一心音（S1 ）后听到一喷射性喀喇音。心力衰竭的体征包括表现为气促和呼吸困难的呼吸窘迫，心动过速和肝脾肿大。发绀可以是在新生儿期即已存在的症状。杵状指和多血症则是长期对动脉血氧饱和度低下的结果。体循环血液灌流的不足导致脉搏消失或细弱，四肢厥冷，毛细血管充盈不良，或充盈时间延长，还将引起器官功能不良（如尿量减少，肾衰）。随着心脏负荷的增加，可以导致心腔扩大及心肌肥厚。诊断先心病的诊断有赖于已能认识到的异常心功能（见上文）。常规病史，体检，心电图和胸片对特异的解剖异常诊断已足够。而为确诊和评定严重程度，则心脏超声影像技术，心导管术，心脏造影及其他实验室检查更有特异性。对于发绀，需要作彻底的检查以排除非心源性因素。许多新生儿期的呼吸系统疾病会引起发绀，如气流在支气管树内受阻时，肿物占据胸腔而不是肺时，又如肺泡疾患导致气体交换不充分时。低体温，低血糖，低血钙，败血症和中枢神经系统功能障碍也常常是引起新生儿期青紫的常见原因。识别发绀依靠未饱和血红蛋白的绝对值，发绀可能是贫血因素引起的。杂色婴儿症（表现为短暂的身体一侧皮肤发红而另一侧呈苍白色，在躯干中线部位呈一明显交界线），虽非器质性青紫，在新生儿或婴儿早期并不罕见。房间隔缺损房间隔开放性畸形。房间隔缺损占先天性心脏病的6%~10%，女婴更易罹患（1：2），其发病率约为1：1500活产婴儿。房间隔缺损又分为原发孔型和继发孔型缺损（图261-2）。症状，体征和诊断胸骨左缘上方可闻及典型的2~3/6级吹风样杂音并伴有在整个呼吸周期中的第二心音（S2 ）分裂。该杂音通常在1岁以后随着肺血流量的增加明显而出现，大的左向右分流（肺体循环血流量比值≥2：1）可产生三尖瓣听诊区低音调的舒张期杂音，X线片中可见右房，右室（RV），肺动脉扩张以及肺血流量增加。心电图示中度电轴右偏，右室容量负荷中度增加，左室压力正常，有时还存在轻度PR间期延长或P波异常。房间隔缺损可引起心房律紊乱。继发孔型缺损通常伴有部分肺静脉联结异常，左上腔静脉持续存在。可能的并发症包括成人肺高压以及存在体循环栓塞危险或由于潜在的右向左分流而可能造成体循环栓塞的动脉血栓的形成。诊断通常是有临床表现，并借助二维超声和多普勒超声血流图侦测到缺损部位。偶尔也可以在术前通过心导管检查估计分流量大小，检查有无体肺静脉的畸形，评价左室功能。治疗选择性外科修补推荐在患儿4~6岁，肺-体循环血流比＞1。5：1时施行，但是大多数患儿行房间隔关闭术已达到2。5：1至3：1。对大分流或存在心房律紊乱的患儿，手术可以提前。如果能保证连续不间断的医疗护理，那么对于分流量较小而无心脏增大或症状表现的患儿可以作临床观察。然而，支持对小型房间隔缺损作手术修补的理由之一在于考虑小缺损可能引起成人期的肺高压，另一原因在于防止右向左分流而引起体循环栓塞的可能。完全性房室通道缺损房间隔和/或室间隔在房室瓣水平的开放畸形，通常伴有二尖瓣或三尖瓣的结构异常。房间隔缺损约占先心病的5%，包括原发孔型房间隔缺损和完全性房室通道（心内膜垫缺损，房室隔缺损）两种类型，后者多见于唐氏综合征患儿。完全性房室通道缺损（图261-3）因存在心房水平或心室水平的右向左分流，故在出生时患儿即表现出发绀，可能伴有因二尖瓣或三尖瓣功能不全所致的反流性收缩期杂音。由于大分流量，房室瓣功能不全或二者兼有的原因，患儿可在早期就发生心力衰竭。若将手术延迟至生后6~12个月，则会导致肺血管永久性病变。完全性房室通道缺损可根据心电图作出诊断，表现为因先天性左前束支缺如而产生的心电图向量环呈逆时针转动使电轴极度左偏，通常伴有PR间期延长和左室或右室肥大，X线显示心脏扩大，有典型的右心房上部影凸出，左，右心室扩张，主肺动脉段突出和肺动脉血流增加。二维心脏超声影像技术即可明确诊断，罕有需要作前心导管检查及左室造影。手术时间的选择有赖于患儿的整体状况，完全性房室通道缺损应在2岁前行修补手术（在许多医疗中心，手术时间已提前至出生3~4个月）以防止永久性肺血管病变的产生。部分房室通道缺损（部分房室隔缺损；原发孔未闭）在室间隔嵴上的房间隔缺损性畸形。部分房室通道缺损包括与完全性房室隔缺损中相似的二尖瓣和三尖瓣的畸形。临床上有肺血流增加的证据，如肺血流杂音，持续性第二心音分裂，与二尖瓣或三尖瓣反流相关的杂音。心电图示极度电轴，向量环呈反时针转动，与肺血流量增加及瓣膜区反流相称的左室或右室容量负荷。胸片示心影增大，右房，主肺动脉段突出及肺血流量增加。心脏超声影像检查通常能为外科修补手术提供足够的数据，而无需再作心导管检查。外科修补房间隔缺损通常用心包膜作补片，需要的话还可作房室瓣修补，手术一般在学龄期进行。

肺大泡 肺大泡(pulmonary bulla)（也作肺大疱）是指由于各种原因导致肺泡腔内压力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺组织形成的含气囊腔。目前绝大多数的肺大泡手术均可在电视胸腔镜（VATS）下

瓣膜成形术，即对损害的瓣膜进行修理。瓣膜成形术通常用于病变轻微的二尖瓣或三尖瓣，而对于于严重的心脏瓣膜病变，特别是风湿性心脏瓣膜病，多选择瓣膜置换术。瓣膜成形术的主要方法如Key氏成形、DeVega成形以及利用C型环成形等方式。 瓣膜置换术，用人工机械瓣或生物瓣进行替换。瓣膜置换系采用人工瓣对人心脏瓣膜进行置换，如机械瓣、生物瓣等，机械瓣寿命长，但需要终生抗凝，容易产生并发症，而生物瓣不需终生抗凝，却寿命短，还有利用生物工程技术研制的组织工程瓣，目前尚未应用于临床。 百度百科 目录 心脏瓣膜手术 瓣膜成形术，即对损害的瓣膜进行修理。瓣膜成形术通常用于病变轻微的二尖瓣或三尖瓣，而对于于严重的心脏瓣膜病变，特别是风湿性心脏瓣膜病，多选择瓣膜置换术。瓣膜成形术的主要方法如Key氏成形、DeVega成形以及利用C型环成形等方式。 中文名 心脏瓣膜手术 目的 对损害的瓣膜进行修理 瓣膜成形术 的主要方法如Key氏成形 通常用于 病变轻微的二尖瓣或三尖瓣 心脏瓣膜手术的类型 瓣膜置换术，用人工机械瓣或生物瓣进行替换。瓣膜置换系采用人工瓣对人心脏瓣膜进行置换，如机械瓣、生物瓣等，机械瓣寿命长，但需要终生抗凝，容易产生并发症，而生物瓣不需终生抗凝，却寿命短，还有利用生物工程技术研制的组织工程瓣，目前尚未应用于临床。 心脏瓣膜置换术适应症 *心脏瓣膜狭窄 *心脏瓣膜漏[1] 定义 瓣膜成形术是将病变的瓣膜给予修复以达到治疗目的，其通常适用于瓣膜关闭不全的病例，有少数瓣膜狭窄的患者亦可接受成形手术。 瓣膜成形术可以完成二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣成形。具体包括瓣环的重建和环缩，乳头肌和腱索的缩短、延长及转移，人工瓣环 和人工腱索的植入，瓣叶的修复。手术要求相对较高，需术中食道超声监测来判定瓣膜成形的效果，其主要适用于瓣膜病变较轻，瓣环无明显扩大，腱索及乳头肌功能良好的患者。如瓣膜、腱索及乳头肌病变较为严重。丧失功能的关闭不全或狭窄等，则需行瓣膜替换术。与换瓣手术相比，瓣膜成形手术具有很多优势，如无需因长期服用抗凝药所带来的出血或栓塞等并发症，患者术后的生活质量和远期疗效较换瓣明显提高。