李桂林医生的科普号

硬脊膜动静脉瘘是一种罕见的脊髓血管病，多发于中年男性，以进行性肢体无力、感觉异常、大小便困难发病，目前主要采用手术或介入治疗，但是治疗的效果仍不理想，很多影响预后的因素难以控制。本文系统描述一下硬脊膜动静脉瘘的前世今生。硬脊膜动静脉瘘的发病原因：脊髓和脑构成了人体的中枢神经系统。中枢神经系统像千手观音一样，在不同阶段发出很多的周围神经。中枢神经系统通过周围神经负责支配人体的运动，接受人体各部位的感觉，控制大小便。因此整个神经系统就像一台高速运转的计算机，每时每刻都在工作。为了给这个计算机提供足够的能量，机体在胚胎发育是由节段动脉通过每一个椎间孔向脊髓供血，在脊髓形成复杂的动脉、毛细血管、静脉网络，丰富的血流为脊髓提供营养后，把代谢产生的废物通过每一个椎间孔的静脉回流到人体的静脉系统。这些血管在进入椎管的过程中，也为脊髓的保护膜硬脊膜提供血供。由于劳损、炎症等原因，在成年人，特别是成年男性，供应脊髓的血管在通过椎间孔是用以受损。静脉本身壁薄，压力低，受损后容易形成血栓闭塞。这样就导致了脊髓的静脉流出困难。人体非常奇妙的是，在硬脊膜表面动脉和静脉之间有潜在的吻合血管，正常情况下这些血管是关闭的，但是一旦静脉回流困难，这些吻合血管就开放了，导致动静脉瘘。静脉内流的是动脉血，动脉压力明显的高，而静脉流出道是闭塞的，这些动脉血就会逆向回流的脊髓表面的静脉网里面。而人体正常情况下，动脉、毛细血管和静脉的压力是逐级下降的，就像水向低处流一样。硬脊膜动静脉瘘情况下，静脉网络里直接流入了动脉血，这就导致了静脉高压，脊髓血流淤滞。血流慢了，脊髓氧气和养料都不足，无氧代谢产生大量废物，而这些废物又不能及时排出。导致脊髓水肿和功能障碍。因此，硬脊膜动静脉瘘发生的原因首先是劳损等原因导致节段引流静脉闭塞，然后是硬脊膜表面动静脉短路开放，最后是脊髓静脉的高压。静脉高压的程度决定于动静脉瘘的流量、节段引流闭塞的范围，脊髓表面静脉流向。而病人的症状和静脉高压的程度、患病时间有关。长时间的静脉高压会导致脊髓表面静脉的异常增粗、迂曲。硬脊膜动静脉瘘的治疗：手术治疗是硬脊膜动静脉瘘主要的治疗方式，治愈率高，创伤小。在宣武医院多采用半椎板入路，在硬膜内切断向脊髓内引流动脉血的静脉起始段。介入治疗往往用于腰段以下的硬脊膜动静脉瘘。这是因为供应瘘口的动脉也可能同时为脊髓提供血供，如果误栓塞了脊髓本身的血管，可能导致不可逆的神经功能障碍。硬脊膜动静脉瘘目前治疗的尴尬：硬脊膜动静脉瘘发生的原因是脊髓本身节段引流静脉的闭塞，硬脊膜动静脉瘘只是雪上加霜，二者共同导致了脊髓静脉的高压。而我们无论是手术和栓塞治疗只能解决瘘的问题，节段引流静脉闭塞我们缺少有效的办法。另外，长时间的静脉高压导致脊髓水肿，脊髓神经元细胞内的肿胀，受损的神经元的寿命会缩短，即使静脉高压解除了，这些神经元也会逐渐的死亡，导致脊髓功能障碍的进一步加重。更加糟糕的是，静脉高压往往导致脊髓静脉血管网的异常扩张，当闭塞瘘口后，血流量下降。在这些扩张的静脉网内的血流会变的缓慢，甚至血栓形成，而这些血管也引流脊髓自身的血流。这些静脉的血栓可能是灾难性的，可以导致病人完全的截瘫。而对于以上三个方面，我们的确缺乏有效的治疗。为了避免脊髓静脉血栓形成，我们在手术后往往会输比较多的液体，给予蛋白，如果是介入治疗的病人，我们甚至给予抗凝治疗。术后早期也建议病人做高压氧，出尽脊髓神经元的恢复。对于流量比较大的瘘，我们会先介入治疗，降低流量，术后抗凝，给这些扩张的静脉网一个恢复的机会。硬脊膜动静脉瘘的预后：如果不采用积极的治疗，硬脊膜动静脉瘘会缓慢进展，最终的结局就是截瘫、感觉障碍和大小便功能障碍。但是即使采用最积极的手术治疗，病人往往肢体的力量会获得比较明显的改善，感觉异常和大小便障碍恢复的不好，甚至加重。其原因就是上面的三点。即使病人术后恢复的比较理想，因为神经元寿命缩短，很多病人在改善1年后还会逐渐的出现感觉和大小便功能的障碍加重，以后在2年、5年、8年还可能加重，但是核磁和造影复查一般都没有问题了。如果神经功能障碍加重了怎么办？从疾病的发生和治病原因大家不难看出，导致病情加重的原因包括节段静脉的闭塞、脊髓神经元的死亡和脊髓自身血管的血栓。我们只能建议扩容治疗，可以按脑缺血使用一些活血化瘀的药物，最积极的可以抗凝治疗。但是抗凝的确会增加自发性出血的风险，包括致死致残性的脑出血。再则就是高压氧、神经营养治疗、理疗、康复训练。因此，硬脊膜动静脉瘘的自然发展可能很慢，但最终结局非常差。积极的治疗至少大部分病人可以保留自主运动的能力，但感觉和大小便目前无法解决。本文系李桂林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

复合手术又称为杂交手术，是把介入和手术整合在一起，同时使用2种方法治疗脑和脊髓血管病。复合手术平台极大的提高了脑和脊髓血管治疗的有效性和安全性，可以治愈过去无法治愈的脊髓血管畸形。但是其硬件设施非常昂贵，需要特殊的手术间。目前大的医疗中心也往往只有一间。宣武医院从2012年引进了复合手术间，供神经外科和血管外科共同使用。目前复合手术在神经外科的脊髓血管畸形、脑血管畸形、脑动脉瘤、弓上血管再通等方面积累了丰富的经验。目前脊髓血管畸形的复合手术一般是张鸿琪主任或者凌锋教授主刀。但复合手术室我们每周只能使用一天，而复合手术往往非常复杂和精细，手术时间长，一天的时间只能完成一台复合手术。而目前需要做复合手术的病人很多，排队时间长。为了尽可能治疗更多的病例，对于部分如果经济情况比较好，希望尽快手术的病人，我们安排到和睦家医院复合手术间进行手术。手术等待时间在一周以内。他们是外资医院，不能报销，按项收费极其昂贵，经过多方协商和努力争取，目前脊髓血管畸形复合手术病人住院费和治疗费打包，根据复杂程度，一般是11～15万。在此对于需要复合手术治疗的脊髓血管畸形的患者深表歉意，复合手术等待时间真的比较长，我们只能尽力，每周都不会浪费复合手术间使用的机会，但确实仍不能及时的治疗大多数的病人，非常抱歉

脑血管畸形与脑动脉瘤作为除高血压性脑出血外最常见的两种出血性脑血管病。二者同属脑血管病的范畴，但在发病机理、症状及治疗预后上存在很大的差异，那二者到底有啥区别呢？在脑血管畸形中，动静脉畸形约占95%，现认为是由于在脑的胚胎期原始动脉与静脉并行，中间仅隔以两层血管内皮细胞，如二者之间发生沟通，血流直接从动脉流入静脉，形成血流短路，进而形成异常的畸形血管团。根据畸形团的供血动脉、引流静脉及所在位置的不同，患者可有不同的症状表现。如癫痫、头痛、肢体运动障碍、认知功能障碍、突眼等。而脑动脉瘤是脑血管局部的异常扩大，按病因可分为先天性、细菌性、外伤性、肿瘤性和动脉硬化性,其中先天性占绝大多数，现多认为是由于脑血管局部发育的薄弱加上血流的持续冲击而形成。大多动脉瘤位于脑表面大血管分叉的周围，未破裂动脉瘤一般无明显症状，常常因头晕、头痛行检查而发现，亦有部分巨大动脉瘤会压迫动眼神经、滑车神经、视神经等而造成复视、眼睑下垂、视力障碍等症状。脑血管畸形和动脉瘤最大的危险在于其破裂出血，出血后常会有突发的剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍等典型的症状。二者的不同在于脑血管畸形的破裂出血因畸形团多位于脑组织内，出血位置多位于脑实质内，出现抽搐及神经功能缺损的可能性较动脉瘤破裂出血大。部分脑血管畸形破裂出血是由于其结构内存在“动脉瘤样结构”（非上述动脉瘤），其形成亦是由于较高流量的血流作用于局部发育异常的血管，多位于畸形团的供血动脉上而非大血管分叉部位。如何去明确到底患了哪种疾病呢？目前认为诊断该类脑血管病最确切可靠的手段是脑血管造影术。根据造影结果不仅能明确病变的类别，还能通过3D重建等技术了解病灶局部的具体结构，更是我们决定下一步治疗方案的前提和基础。只有通过造影我们才能确定开颅手术和介入治疗哪种方案对于患者更安全、更有效。单纯就脑血管畸形的介入治疗而言，对病变深在而且位于重要功能区或血流量高的病变，应考虑行栓塞治疗，但单纯栓塞可能只能部分治愈病变，可在部分栓塞后再行显微手术或放射治疗。在病变未完全消除或闭塞前，患者有再出血的危险，故对于不能完全栓塞的血管畸形，应首先考虑栓塞动脉瘤样结构等易破裂出血结构，降低患者的出血风险。而对于脑血管畸形合并颅内动脉瘤的患者而言，应根据脑血管造影等检查仔细评估二者破裂出血的风险后，决定采取何种治疗方案更安全有效。对于立体定向放射治疗（γ刀，X刀），我们认为其更适用于较小的（≤2.5-3cm）、深部的或手术与介入治疗后残余的脑血管畸形进行治疗。一般而言，放射治疗需要1-2年后才能观察到治疗效果。而放疗的性质也决定了其治疗脑动脉瘤及脑血管畸形内的动脉瘤样结构的无效性和危险性。

颅颈交界区动静脉瘘属于脊柱脊髓血管畸形中的一类疾病，而脊柱脊髓血管畸形是一类疑难疾患，目前世界上报道的治愈改善率不到50％，宣武医院神经外科在凌锋教授和张鸿祺教授带领下，深入研究该疾患的显微解剖、胚胎发生、病理生理，创建动物模型，改进治疗手段，将娴熟的介入技术和显微神经外科技术有机地结合起来，最大限度地消灭血管畸形团，总痊愈好转率达到了82.8%，突破了临床医学的一个禁区，并建立了学术研究交流平台和长期随访体系，使我国在该领域居于世界领先水平。曾获得国家科技进步二等奖。 自1986年起，我们共计诊疗脊髓血管畸形患者总人数超过1700例，是国内乃至世界上诊治该类疾病最大的临床中心，在这1700余例中有颅颈交界区的动静脉瘘患者近百例，在治疗该类疾病上积累的丰富的经验，当前借助于先进的造影技术和显微外科技术，我们能够精确定位瘘口，将手术创伤降低至最小，最大程度的为患者减轻病痛；同时我们联合康复科及海淀医院高压氧治疗中心，在患者术后制定系统的高压氧康复治疗方案，从而能够最大限度的挽救神经功能的缺失。 1.颅颈交界区位于人体的哪个部位？ 通俗的说，颅颈交界区指的是头颅与颈部相接的区域，主要包括枕骨、寰枕关节及寰枢椎以及对应节段的神经组织，如：脑桥、延髓、高位颈髓、第1-2对颈神经根等。 2.何为动静脉瘘？ 人体的正常组织供应来源于动脉输送的动脉血，然后经过各级血管网提供至细胞，再由毛细血管收集回静脉。动静脉瘘指的是血液不经过上述的血管网而直接从动脉流至静脉，形成动脉与静脉之间的血流短路。 3.何为颅颈交界区动静脉瘘？其发病率如何？ 顾名思义，即动静脉瘘发生于颅颈交界区，属于脊髓动静脉瘘中特殊的一类，目前尚无明确的发病率统计报道，但其发病率极低，约相当于脑动静脉瘘发病率的十分之一。 4.颅颈交界区动静脉瘘的临床表现如何？ 经病历统计，就诊于宣武医院颅颈交界区动静脉瘘近百例，归纳其临床表现有以下几类：1）蛛网膜下腔出血：突发头痛伴有恶心、呕吐，无明显肢体活动障碍及感觉异常；2）延髓或脊髓水肿：颈枕部疼痛，头晕，肢体无力、感觉异常，大小便困难；3）无症状或轻微症状：间断头晕或偶然发现。 5.如何发现颅颈交界区动静脉瘘？ 因其发病率极低，当排除外伤或其他脑血管疾病引起蛛网膜下腔出血或MRI可见延髓或高位颈髓髓内水肿信号改变时需考虑颅颈交界区动静脉瘘，需要行全脑血管造影检查来明确诊断，这是该疾病诊断的金标准。 6.如何治疗颅颈交界区动静脉瘘？ 一旦造影明确诊断为颅颈交界区动静脉瘘后，依据造影的结果明确供血动脉以及引流静脉的特点和瘘口的位置选择最佳的治疗方案。目前多采用开刀手术切断异常动静脉之间沟通的方式来治疗该疾病，并获得了很好地治疗效果。 7.颅颈交界区动静脉瘘预后如何？ 随访观察我院近百例颅颈交界区动静脉瘘患者的预后情况得出以下结论：以出血起病的颅颈交界区动静脉瘘患者的预后比较好，基本可恢复至发病前的状态，完全可以正常的生活工作；而因脊髓或延髓水肿起病而就诊的患者，其预后与术前的功能缺损情况密切相关，但手术避免了症状的进一步恶化，术后经过正规的高压氧以及康复治疗也能取得比较理想的功能恢复。

通俗的讲，动脉瘤是指血管壁上的局部膨大，形似气球，其内充满血液。而颅内动脉瘤特指发生于颅内血管壁上的动脉瘤样结构，好发于颅内的willis环。由于脑血管解剖结构的特殊性和血流动力学原因，颅内动脉系统较颅外动脉易发生动脉瘤。当动脉瘤增大时，其破裂风险也随之增大。科学研究发现，前循环<5mm< font="">未破裂动脉瘤每年破裂率为0，既往有破裂史的再破裂风险为0.3%; 5-12mm动脉瘤年破裂率为0.5%；13-24mm年破裂率为3%，巨大动脉瘤则高达8%。后循环动脉瘤整体破裂率高于前循环。<5mm< font="">的未破裂动脉瘤年破裂率为0.5%，而出过血的再破裂率为0.7%；5-12mm的动脉瘤年破裂率为3%；13-24mm的为3.7%，巨大动脉瘤其年破裂率则高达10%。众所周知，动脉瘤破裂出血往往是致命性的。当颅内动脉瘤破裂出血时，有大约一半的患者会死亡。所以动脉瘤的治疗节点就在于其发生破裂的时间，在此之前进行治疗，效果良好，能有效避免动脉瘤破裂，挽救患者生命。而一旦动脉瘤发生破裂再进行治疗则效果较差，轻症患者往往存留一定神经功能障碍，重症患者甚至都无法挽救其生命安全。但确实存在一些动脉瘤，其终身不会发生破裂，对患者不会产生任何病理上的影响，所以对于任何一个偶然发现的动脉瘤来说，是否需要进行治疗，什么时候进行治疗是临床需要解决的问题。 要想解决这一问题，必须先找到导致动脉瘤破裂的原因。前人的研究发现，动脉瘤是否容易破裂，主要取决于动脉瘤壁结构的脆弱性和瘤内血流动力学的改变。医生对于一个特定的未破裂动脉瘤的破裂风险进行评估，或决定是否治疗时，更倚重于对动脉瘤结构特点、形态变化和血流动力学影响的认识。这些图片则展示了颅内动脉瘤的形态，动脉瘤和其载瘤动脉内血流的方向，速度，状态以及血流对血管壁的影响大小。通过这些研究，医生能够大致预测动脉瘤破裂的风险，从而指导治疗。上述信息的获取，就目前医疗发展水平来说，最准确可靠的方式就是进行脑血管造影（DSA）。通过脑血管造影，获取动脉瘤及其相关环境的影像学特征，同时经过计算机处理进行血流动力学换算，最终进行动脉瘤破裂风险的预测。所以对于偶然发现的动脉瘤，就非常有必要定期进行脑血管造影检查，观察动脉瘤特性的演变。若其变化不明显，则可以继续进行观察；若其发生了明显的变化，尤其是短时间内发生变化，则高度预警动脉瘤破裂，则需要进行尽快治疗，以期望在其发生破裂之前将危险降至最低，从而安全有效的保护患者的生命。

硬脊膜动静脉瘘(英文简称SDAVF)属于脊柱脊髓血管畸形中的一类，具有较高的致残率，但是由于其发病率较低，大多医生对其缺乏充分的认识，极易诊断为“椎间盘突出”“脊髓炎”“前列腺肥大”等较常见的疾病，而如果采取针对这些疾病的治疗，轻者是使用了大量的药物而不见疗效，重者是经过手术治疗后仍不见明显好转，更甚者是使用激素等治疗后患者症状急剧加重。另外，由于硬脊膜动静脉瘘是一种非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害。所以，早期诊断、早期治疗、早期康复将是决定患者治疗效果和术后恢复情况的决定性因素！而根据我们上千例临床治疗的经验，专业地诊断、专业的治疗和专业的术后康复治疗措施对于患者术后生活质量的提高起着最关键的作用！硬脊膜动静脉瘘主要是由于脊柱椎管内供应硬脊膜的动脉通过硬脊膜内异常的通路（即瘘口）与脊髓表面正常的静脉相沟通，导致动脉内的压力较高的动脉血直接进入压力较低的静脉内，致使脊髓内正常的静脉压力升高，而造成脊髓正常静脉回流障碍，脊髓出现水肿甚至缺血坏死。表现为逐渐加重的下肢无力、麻木、疼痛，大小便费力，便秘等症状。左图示正常脊髓动静脉情况；中图示发病早期正常脊髓静脉的回流受阻，脊髓轻度水肿；右图示发病较晚期脊髓明显水肿并伴有坏死。根据我们中心的治疗经验，如果患者出现以下情况应高度怀疑该病：（1）年龄＞40岁，尤其是男性患者；（2）表现为双下肢的感觉、运动和大小便功能障碍，且症状进行性恶化，体征不断发展；（3）核磁扫描发现脊髓有较广范围不明原因的水肿存在，且脊髓周围有异常的血管流空信号；（4）使用激素治疗后短期内症状急剧加重。由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以其应早期治疗，治疗原则为切断异常的瘘口。治疗方法有栓塞或者手术:国内外文献报道及我中心经验提示，手术治疗将异常的瘘口或引流静脉切断，方法简单可靠，治愈率和远期复发率均较介入栓塞治疗低。故目前对于该病我们主张如患者可耐受手术，应积极手术治疗。介入栓塞治疗仅用于患者一般情况差，无法耐受或不愿接受手术治疗患者。如果能早期发现，该病的手术治疗和康复治疗均比较简单，术后恢复一般较好。但由于这种病是一种罕见的疾病，不能为大部分的医生所认识，因此，这些病人就诊时往往都比较晚，脊髓已经发生不可逆的变性。即使手术，恢复也比较慢，甚至难以恢复。这就会导致及时经过手术治疗将致病灶治疗了，但是已经产生的不可逆的脊髓损伤需要靠长时间的康复锻炼和治疗来促进恢复。 综上所述，对于中老年患者出现逐渐加重的下肢无力、麻木、发凉，伴有大小便功能障碍，核磁检查提示有不明原因的脊髓水肿，应警惕硬脊膜动静脉瘘的可能。应积极就诊于专业团队进行诊断治疗，防止脊髓发生不可逆的缺血坏死造成不可恢复的脊髓功能损伤！

1、认识脊髓血管畸形脊髓血管畸形是指出现在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些异常血管结构。脊髓像人体其他的器官组织一样，需要由动脉将血液运输至毛细血管滋养组织的细胞，然后由静脉来将血液引流回心脏。正是这些血管产生了异常的生长，导致了脊髓血管畸形。当发生脊髓血管畸形时，可能通过几种方式对人体产生损害，从而导致症状出现：1）当畸形出现时，血液直接从动脉流向静脉，绕开了毛细血管，从而导致正常的脊髓细胞缺血死亡。2）畸形的动脉或静脉血管很脆弱，容易破裂，导致脊髓出血。3）有时候畸形血管团会增大，从而压迫正常的脊髓。4）畸形血管团产生的异常血流，占据了静脉引流的通道，导致正常的脊髓静脉血无法返回心脏，从而造成脊髓淤血和静脉高压。这是一种少见而复杂的疾病，当前还没有明确发病率的准确数据。2、脊髓血管畸形是一大类疾病的统称脊柱的结构包括骨质的椎管和内部柔软的脊髓，脊髓与椎管的骨性结构之间有被膜包绕——分别是蛛网膜和硬脊膜。于是根据脊髓血管畸形发生的位置和畸形团的类型可以将其分成以下几类：1）畸形发生在脊髓内，主要表现为异常的互相缠绕的畸形动静脉，称为脊髓动静脉畸形，约占总数的33%；2）畸形发生在脊髓内或脊髓周围，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为脊髓动静脉瘘，约占总数的12%；3）单纯累及硬脊膜，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为硬脊膜动静脉瘘，约占总数的32%；4）畸形同时累及到椎体、椎体外的皮肤和肌肉、椎管内的硬脊膜和脊髓等多个结构，称为体节性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，约占总数的7%；此外还有更加少见的硬膜外动静脉畸形，椎旁动静脉畸形等。3、脊髓血管畸形是怎么得上的？脊髓像人体其他的器官组织一样，需要由动脉将血液运输至毛细血管滋养组织的细胞，然后由静脉来将血液引流回心脏，就是这些脊髓的动脉和静脉在发育过程中异常的生长导致了脊髓血管畸形。这种异常发育一般出现在胎儿发育的早期，并不具有明显的遗传性。4、脊髓血管畸形能预防么？因为脊髓血管畸形往往是胚胎发育异常所致，目前还没有发现明确的导致其发生的原因。故当前无法预防脊髓血管畸形病变的发生。但是通过脊髓的磁共振扫描，能够及时发现这种疾病，从而得到正确有效的治疗，改善预后。5、脊髓血管畸形都有哪些症状？脊髓血管畸形的临床表现主要与脊髓的功能受损有关，我们都知道人体的运动、感觉和大小便都与脊髓有关。当脊髓血管畸形发生时，导致脊髓功能受损，主要表现为三方面的症状：1）感觉异常，如疼痛，肢体麻木、对冷热的感觉异常；2）运动障碍，如一侧或双侧的肢体无力；3）大小便异常，包括便秘、小便困难、大小便失禁等。6、脊髓血管畸形急性出血的识别脊髓血管畸形表现出症状有急性和缓慢进展两种方式，而突然表现出症状往往是由于畸形团急性出血所致。这种急症需要引起高度重视，尽快行核磁检查，明确诊断，并转往具有治疗能力的医院。在脊髓出血后会立即出现急剧的背痛或腰痛，并且会迅速蔓延成肢体瘫痪、感觉消失和大小便失禁。这个过程往往在1天内急剧出现。如果是在上颈段髓内出血时，会影响患者呼吸，重症者可以在数小时或数日内死亡。7、脊髓血管畸形的主要诊断手段当我们根据患者临床症状考虑诊断为脊髓血管畸形时，建议患者依次进行以下检查：1）脊髓MRI：是发现该疾病的首选方法。可以全方面的了解脊髓血管畸形团的位置、大小、是否出血等；2）脊髓血管CTA：能够快速的初步确定发生病变的异常血管，并指导其后的血管造影检查。3）脊髓血管造影：是确诊脊髓血管畸形的惟一方法，可以明确异常血管的结构、位置，同时评估可以采用的治疗方法。脊髓血管造影也是栓塞治疗的基础。8、脊髓血管畸形的治疗办法脊髓血管畸形的治疗主要包括两大类治疗方法：1）手术切除：即用外科手术的办法，到达病变处，将异常血管切除；2）介入栓塞：通过微导管和微导丝，在X线的透视下，沿体内血管到达病变处，将异常血管用栓塞材料致密栓塞。因为脊髓血管畸形是一种非常复杂的疾病，大多数患者是需要以上两种方法的综合应用，并分阶段多次的进行治疗。9、什么是脊髓血管畸形的复合手术？高科技的复合手术间是一个既能进行手术、又能术中实时进行血管造影的手术间。脊髓血管畸形的复合手术就是利用复合手术间，通过术中实时的脊髓血管造影来区分正常与异常血管，指导手术并确保切除完全，从而提高手术切除的准确度和完全切除率。脊髓血管畸形的复合手术开始于2013年，使脊髓血管畸形的治疗效果上了新的台阶。10、脊髓血管畸形的治疗目的临床实践中，采用手术或介入栓塞的办法，将异常血管畸形的完全去除，标志着患者的治愈。同时脊髓的功能至关重要，如若损伤可引起患者终身的感觉或运动障碍，我们的治疗目的就是最大可能的将畸形血管团清除，同时又尽量保证患者正常的脊髓功能不受损或少受损失。11、为什么脊髓血管畸形是世界性的难题？1）该病属于罕见病，病例量少，对疾病认识需要长期的积累。2）该病属于疑难病，异常血管构筑复杂，需要长期的研究和学习。而对血管结构认识清楚，是治疗的基础。3）即使认识清楚，因为脊髓组织精细，容错空间小，稍有不慎即会引起严重的并发症，因此需要高超的手术技巧和长时间的训练。12、脊髓动静脉畸形是否容易被误诊，最容易被误诊为那种疾病？很容易误诊，因为这是一种少见疾病，许多医生对此病认识不充分，容易误诊为椎间盘突出、脊髓炎、前列腺增生等。13、什么是脊髓动静脉畸形脊髓动静脉畸形是脊髓血管畸形的一种，是指供应脊髓组织的动脉和引流脊髓的静脉异常生长形成的蔓状血管丛，这些异常的动静脉我们称之为畸形血管团。因为畸形血管团的存在产生相应的脊髓功能受损的症状。14、什么是Cobb's病是一种脊髓血管畸形综合症，其累及范围较广，包括椎旁的皮肤、肌肉、椎体以及椎管内的硬脊膜和脊髓，而且这种病变往往呈节段性。这种病人有时候在皮肤表面可以见到咖啡色斑。15、什么是硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形的一种，硬膜外面的动脉血管穿过硬脊膜直接与硬脊膜内的静脉沟通，导致脊髓的正常静脉引流不畅产生脊髓淤血，从而引起一系列症状，开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍，如双下肢不对称烧灼感或蚁走感、间歇性跛行等，严重者可以有大小便不能或失禁、肢体瘫痪。

今天看到1例生殖细胞肿瘤病人的治疗经过，很有想写点东西的冲动，希望能为大家提供一些医学知识，避免该类疾病的治疗再走弯路。 生殖细胞瘤和生殖细胞肿瘤是2种不同的概念：生殖细胞瘤只是生殖细胞肿瘤中的一类，大概可以占生殖细胞肿瘤的一半左右。生殖细胞肿瘤还包括胚胎癌、畸胎瘤、绒癌等等疾病。 生殖细胞肿瘤多发生在身体的中线部位，在以松果体区、丘脑、下丘脑、垂体柄等部位多见。其中松果体区和鞍区最常见。但是松果体区和鞍区还有其它的肿瘤。以松果体区为例可以发生生殖细胞肿瘤、胶质细胞来源的肿瘤、松果体细胞来源的肿瘤和其他少见的肿瘤，比如脑膜瘤等等。 生殖细胞肿瘤有其血液和脑脊液检查的生物学指标，一般需要同时查血和脑脊液的HCG、AFP和CEA。这些指标可以帮助鉴别诊断，同时指导治疗。同时头颅的核磁检查也是帮助诊断和指导治疗的重要指标。 过去因为生殖细胞肿瘤位置深，而且其中多见的生殖细胞瘤对放疗敏感，所有多选择试验性放疗。但是国外对于该疾病治疗已经形成不同的意见。 对于生殖细胞肿瘤，如果AFP和HCG大于50，我们可以认为是AFP和HCG为阳性，首选手术治疗。如果AFP和HCG比较低，为阴性，如果核磁上为不均匀强化、有钙化或囊性变，也建议首选手术治疗。只有均匀强化，同时AFP和HCG为阴性的才建议试验性放疗，一般先给20CGY，无效建议手术。 目前对于放疗敏感的生殖细胞瘤，国外也有不同的意见，主要原因是放疗在控制肿瘤的同时导致了比较严重的放射治疗的并发症，主要是智力问题和神经内分泌问题，病人出现智力下降和发育停滞，全垂体功能，因此，对于生殖细胞瘤，国外开始建议首选化疗。但是目前化疗的治愈率在65%左右，仍达不到大剂量放射治疗的效果，后者在85%左右，因此尚处于研究阶段。 目前比较统一的是如果肿瘤大于2cm，建议首选手术治疗。 阻碍手术开展的最重要的原因是围手术期死亡和致残率，国外报道是死亡率0～8%，严重致残率在0～25%。手术并反症的发生决定于肿瘤的类型和术者的经验以及显微操作技巧。一般来说松果体母细胞瘤致死致残率是最高的。因为肿瘤质地韧血供丰富是增加手术难度的最最要的原因。 目前协和医院主要根据核磁片子，从手术入路、肿瘤质地、肿瘤血供和肿瘤包绕大脑内静脉的情况4个方面来评估手术风险，决定手术入路，取得了比较好的手术效果。 从我们目前的经验看，根据核磁和生物学指标选择手术的病人，肿瘤多是混合性的，即畸胎瘤内包含少量生殖细胞瘤和卵黄囊癌的成份，少部分是其他的生殖细胞肿瘤，1例是绒癌，1例是胚胎癌。 因此，作为医生必须告诉大家，对于生殖细胞肿瘤治疗的抉择非常重要，规范的治疗很可能是先手术，再化疗，再放疗。但是因为手术有风险，有创伤，很多的患者选择了直接的放化疗，也许患者的确是纯的生殖细胞瘤或者是松果体细胞瘤合并淋巴细胞浸润，那您就选对了。但是多部分患者可能会陷入比较尴尬的境地，下一步治疗非常困难。

5女孩，性早熟，发现下丘脑错构瘤。经翼点入路切除错构瘤。对于此类病例，如果患儿年龄小，只表现为性早熟，可以药物治疗。对于可以耐受手术的病例，可以手术。但是手术的风险还是较大。

构成松果体主体的松果体细胞小叶及其周围的星形细胞以及位于松果体前方的第三脑室室管膜据可发生肿瘤:Summary of Pathologic Findings in 191 Patients Undergoing Surgery for Pineal Region Tumors at the New York Neurological Institute（1981～2001）Tumor Pathologic Type No. Germ Cell 62 (32%)Germinoma 30Teratoma 9Lipoma 2Epidermoid 1Mixed malignant germ cell 16Immature teratoma 2 Embryonal cell carcinoma 2 Pineal Cell 48 (25%)Pineocytoma 27Pineoblastoma 11Mixed pineal cell 10Glial Cell 52 (27%)Astrocytoma 27Anaplastic astrocytoma 3Glioblatoma 4Ependynoma 14Oligodendroglioma 2Choroid plexus neoplasms 2 Miscellaneous 29 (15%)Pineal cyst 9Meningioma 10Other malignant and benign 5+4 HCG和AFP对诊断的指导: HCG：肿瘤一定是绒癌或生殖细胞肿瘤合并合胞体滋养层巨细胞成分。绒癌血清HCG>2000mIU/ml；而混合了合胞体滋养层巨细胞成分的生殖细胞瘤血清HCG<1000mIU/ml AFP：肿瘤一定是内皮窦瘤（卵黄囊肿瘤）或混和了内皮窦瘤成分的生殖细胞瘤。如果AFP和HCG阴性，肿瘤可能是生殖细胞瘤、胚胎癌、成熟的畸胎瘤、幼稚的畸胎瘤、恶性畸胎瘤、生殖细胞瘤混合其它的成分、松果体实质肿瘤（松果体瘤、松果体母细胞瘤、松果体瘤合并淋巴细胞浸润）。纯正的胚胎癌如果不合并内皮窦瘤或绒癌成分，AFP和HCG都可以是阴性的，但是非常罕见。 如果20Gy放疗可以有效的使肿瘤体积缩小，说明肿瘤为生殖细胞瘤或来源于2种细胞成分的松果体瘤合并淋巴细胞浸润。这类病人可以追加放疗到50Gy 但是如果肿瘤直径大于2cm（有时是1.5cm），建议直接切除肿瘤，然后再进行放化疗。手术方式： 开颅切除肿瘤：可以获得大量的标本甚至全切除肿瘤，对松果体区肿瘤的诊断非常重要，因为该部位肿瘤混合性肿瘤多；治愈良性肿瘤；可以提高放化疗的效果，改善长期预后。缺点：手术相关的近期死亡率和致残率高。 立体定向活检：适用于多发病变，不能耐受手术的病人；但是周围结构复杂，血管多，风险比较大。 内镜活检或切除肿瘤：适合于三脑室造瘘，同时进行肿瘤活检，但需要软镜。手术死亡率：0～8%；永久的致残率：0～25%；主要和肿瘤的质地、血供以及术者的经验和显微操作技能有关。并发症：出血：术中或术后，多见于松果体母细胞瘤，肿瘤软，血管丰富瞳孔的异常（四叠体）；意识障碍（脑干）；一过性失联合综合征（一侧上肢或手不自主地、不能控制地、无目的性运动，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化。 ）；一过性近事记忆障碍；一过性缄默；视野缺损。典型病例一： 手术前后典型病例二:手术前后